课件：淋巴造血系统疾病(1).ppt

淋巴样肿瘤,淋巴造血系统,淋巴样组织,髓样组织,胸腺、脾、淋巴结以及散在分布的淋巴组织（如扁桃体、胃肠道粘膜下的淋巴组织等）,主要指骨髓,造血干细胞,髓样干细胞,淋巴样干细胞,各种血细胞（包括红细胞、粒细胞、单核细胞等）,前T细胞,前B细胞,胸腺,骨髓,血液及淋巴样组织,淋巴组织的分布,中枢（未成熟）淋巴组织 骨髓（B细胞） 胸腺（T细胞） 外周（成熟）淋巴组织 淋巴结 脾脏 扁桃体 皮肤、粘膜淋巴组织,初级滤泡,皮质,输入管,髓索,髓窦,动脉,静脉,输出管,边缘窦,副皮质区,次级滤泡,生发中心,淋巴结,滤泡间区,小梁,正常的淋巴结直径约1 mm 淋巴窦是确定淋巴结最可靠的结构 B区：淋巴滤泡 T区：副皮质区+滤泡间区,初级滤泡和次级滤泡,成熟滤泡,明区,暗区,生发中心细胞,1、中心母细胞 2、中心细胞 3、巨噬细胞 4、FDC 5、T细胞,4,1,2,3,5,淋巴样肿瘤,淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。 包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致(同一分化群-CD),发生部位： 淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。,干细胞,前B细胞,B1,中心母细胞,中心细胞,边缘带细胞,B2,浆细胞,免疫母细胞,浆样细胞,骨髓,淋巴结,B细胞的发育转化示意图,B1：套细胞 B2：记忆细胞,抗原刺激,活化的淋巴 样母细胞,滤 泡 母 细 胞,淋巴样肿瘤,分类: 1. 霍奇金淋巴瘤 （ Hodgkin lymphoma，HL） 2. 非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL） （WHO关于淋巴组织肿瘤的分类）,非霍奇金淋巴瘤 （non-Hodgkin lymphoma，NHL）,占淋巴瘤80-90%， 淋巴结2/3病例；淋巴结外1/3病例（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS） 成人：弥漫性大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、慢性LC性白血病、外周T淋巴瘤 儿童、青少年：急性淋巴细胞白血病/淋巴瘤、Burkitt淋巴瘤,（一）前B和T细胞淋巴母细胞肿瘤,淋巴母细胞性淋巴瘤，急性淋巴母细胞白血病（ALL）或两者共存 病理：肿瘤性淋巴母细胞弥漫增生，取代骨髓组织并可浸润全身各器官 临床：周围血“三联征”WBC总数（20-50109/L），贫血及血小板减少，周围血中不等量的异型淋巴细胞 免疫表型：95%的病例表达TdT（末端脱氧核苷酸转移酶）,（二）慢性淋巴细胞性白血病小细胞淋巴瘤 CLL/SLL,形态特点 小淋巴细胞 增殖中心（区） 免疫表型 surface IgMD weak CD19, 20, 79a + CD5 + CD23 + CD10, CycD1 - 遗传学特征 trisomy 12 or 13q in 25% 克隆性 IgH IgL 50 % 自体突变 临床特点 常有白血病 成人 惰性,（三）滤泡淋巴瘤,病理特点：中心细胞、中心母细胞形成明显的结节状（滤泡样） 免疫表现：CD19、CD20、CD10及 Bcl-2(正常生发中心B细胞阴性） 临床：全身无痛性淋巴结肿大，进展缓慢，预后好，5年生存率70%,A：淋巴结反应性增生（生发中心bcl-2阴性） B：滤泡型淋巴瘤 （生发中心bcl-2阳性）,（四）弥漫性大B细胞淋巴瘤,病理特点： 相对单一形态的大细胞弥漫浸润 免疫表型：CD19、CD20 等 临床：以老年男性多见，进展迅速，短期内死亡,单一形态的大淋巴瘤细胞弥漫浸润，核大圆或不规则，核裂多见，多个明显核仁,Burkitt淋巴瘤,非洲地区性、散发性、HIV相关性，与EB病毒感染有关 病理特点：弥漫、 中等大母细胞、“星空现象” 免疫表型：CD19、CD10等 临床：儿童、青年。多发生于颌骨、颅面骨、腹腔器官等。生长快，但化疗敏感,霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin lymphoma, HL）,Thomas Hodgkin 1798-1866,一般特征,1、部位：无痛性淋巴结（颈部多见） 2、发病年龄呈双峰特征；儿童（中国） 3、形态特征：反应性细胞背景+散在HRS细胞 4、逐站累及淋巴结 5、 50%有EBV感染 6、HL占所有淋巴瘤的10-30% 7、可有症状：体重减轻、低烧、盗汗 8、预后良好，80%治愈,病理变化,（1）病变部位 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、 大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。,病理变化,（2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状。 早期：活动，无粘连。 晚期：淋巴结融合成大的包块，不易推动 。,病理变化,（3）组织学特点 淋巴结结构完全破坏 特征性的肿瘤细胞(HRS) 以淋巴细胞为主的多种炎细胞浸润的背景 不同程度的坏死，纤维化,反应性细胞背景 + 散在HRS细胞 = HL,HRS细胞的含义,H = Hodgkin RS = Reed-Steinberg H细胞 = 单核型肿瘤巨细胞 RS = 多核型肿瘤巨细胞 HRS细胞 = 单核 + 多核型肿瘤巨细胞 = HL中瘤细胞的总称,肿瘤细胞:R-S细胞 (Reed-Sternberg ) 1）经典型RS细胞:至少有两个核或分叶状 镜影细胞（mirror-image cell）：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。,2）变形的R-S细胞： a 单核R-S细胞（霍奇金细胞） b 陷窝细胞（lacunar cell） c 爆米花细胞（popcorn cell）细胞 d 多形性或未分化的R-S细胞,病理变化,（4）组织学分型 1）结节性淋巴细胞为主型 2）经典型 结节硬化型HL 混合细胞型HL 淋巴细胞为主型HL 淋巴细胞削减型HL,结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤,形态 结节状 (&弥漫) 爆米花细胞 小 B-细胞 免疫表型 B cell phenotype CD20, 79a, 45 +/- CD30 - CD57 T cells + EMA + EBV - 遗传学 无特殊 临床特点 男 女 惰性 可转化成弥漫大B细胞淋巴瘤,经典型HL比较表,结节硬化型HL,混合细胞型HL,淋巴细胞为主型HL,淋巴细胞削减型HL,思考,R-S细胞,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用,主要经营：网络软件设计、图文设计制作、发布广告等 公司秉着以优质的服务对待每一位客户，做到让客户满意！,致力于数据挖掘，合同简历、论文写作、PPT设计、计划书、策划案、学习课件、各类模板等方方面面，打造全网一