课件：血液学.ppt

教学目标,MDS的定义和分型、多发性骨髓瘤和浆细胞白血病的区别,MDS、真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的检验及诊断标准,2019,-,1,第五节 MDS:是由多种病因所致的一组表现多样,转归不一的血液学异常综合症。其血液学特点是外周血表现为一至三系血细胞减少,骨髓增生活跃,有两或三系病态造血,（一）临床表现:多发生于中老年,主要表现为不明原因的难治性贫血,常伴有白细胞和血小板减少。临床上有感染、发热、出血、肝脾肿大、乏力等症状。1/3患者可转化为急性白血病,2019,-,2,（二）检验,1.病态造血:MDS具有造血细胞分化成熟缺陷(病态造血)和早期死亡(无效造血)的特征。患者骨髓造血功能亢进而外周血减少,骨髓中原始细胞增多形态异常,2019,-,3,MDS病态造血,2019,-,4,2.其他检验,1）骨髓铁染色:细胞外铁丰富,铁粒幼红细胞多,可见环形铁粒幼细胞(再障无),2）细胞化学染色:PAS幼红细胞阳性,POX阴性,NAP活性减低,3）骨髓活检,4）细胞遗传学检查:半数MDS患者有染色体异常,常为5号或7号染色体全部或长臂缺失和8号染色体三体,2019,-,5,(三)MDS诊断标准,1.临床表现:贫血、发热、出血,2.血象:全血细胞减少或某一二系血细胞减少,可有巨大红细胞、有核红细胞、巨大血小板等病态造血现象,3.骨髓象:骨髓增生活跃或明显活跃有两或三系的病态造血,4.排除其他疾病:如再障、巨幼贫、溶贫、急非淋、骨纤、原发性血小板减少性紫癜等,2019,-,6,(四)分型,1.难治性贫血(RA),2.环状铁粒幼红细胞增多性难治性贫血(RAS),3.原始细胞增多性难治性贫血(RAEB),4.转化中的原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T),5.慢性粒-单核细胞性白血病(CMML),2019,-,7,MDS的分型及其细胞形态学特征,2019,-,8,第十一章 造血系统其他肿瘤性疾病,第一节 淋巴瘤:是一组起源于淋巴组织的恶性实体瘤。临床上以无痛性淋巴结肿大为特征,常伴有发热、贫血和肝脾肿大,2019,-,9,(一)分类,1.何杰金病:是由淋巴组织中的LC发生恶性增生而引起。以青壮年多见,包括LC型、结节硬化型、混合型和LC消减型,2.非何杰金淋巴瘤:是由淋巴组织中的组织细胞发生恶性增生而引起。以老年多见,分类较复杂,传统分为淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤和滤泡性淋巴瘤,2019,-,10,(二)临床表现,1.何杰金病:首发症状常为进行性和无痛性淋巴结肿大,以颈部、腋下和腹股沟浅部淋巴结为主,患者可伴有发热、肝脾肿大,2.非何杰金淋巴瘤:与何杰金病相似,以无痛性淋巴结肿大为主,但原发淋巴结外的病变较多见,常出现胃肠道症状和神经系统病变,2019,-,11,(三)检验,1.血象:部分病人有轻至中度贫血,白细胞和血小板一般正常,晚期病变浸润骨髓后可发生骨髓病性贫血,导致全血细胞减少,2.骨髓象:无特异性改变,可见浆细胞,网状细胞和嗜酸细胞增多,2019,-,12,(四)诊断:依靠病理活检,(五)淋巴瘤细胞白血病:少数非何杰金淋巴瘤患者骨髓和血液中可出现淋巴瘤细胞，称淋巴瘤细胞白血病,其骨髓象和血象类似急淋,2019,-,13,第二节 浆细胞恶性疾病,一、多发性骨髓瘤:是浆细胞株异常增生的恶性肿瘤。骨髓内出现大量骨髓瘤细胞并广泛浸润,分泌大量M蛋白,自然病程1-4年,2019,-,14,一、临床表现,1.骨骼损害:骨髓瘤细胞浸润所致,表现为进行性骨痛及骨质疏松,2.高粘滞综合症:副蛋白导致血液粘滞度增加,出现头痛、头晕、视力障碍等,3.肾脏损害:凝溶蛋白常造成肾脏损害,出现蛋白尿、血尿、管型及肾衰,4.造血功能障碍:贫血,感染,出血,2019,-,15,(二)检验,1.血象:正细胞性贫血,血沉明显加快,LC相对增多并可见2-3骨髓瘤细胞,2.骨髓象:有核细胞增生活跃或明显活跃,出现异常浆细胞(10),红粒和巨系可受抑制。骨髓瘤细胞常较大,呈多形性,部分细胞含Russel小体,可见双核或多核的细胞。骨髓瘤细胞POX阴性。分为小浆细胞型、幼浆细胞型、原浆细胞型和网状细胞型,2019,-,16,3.其它检验,1）血液生化检验:血清中出现大量异常的单克隆Ig,故A/G比例倒置,蛋白电泳出现一异常球蛋白峰(M蛋白),以IgG型多见,占70,血钙增高,2）尿液检验:出现本-周氏蛋白,尿蛋白电泳也出现M蛋白峰,2019,-,17,(三)诊断与鉴别诊断,1.诊断,中老年人骨痛,贫血,血沉及血钙增高,有大量M蛋白或本-周氏蛋白,骨髓中浆细胞15或骨髓瘤细胞5,出现溶骨性损害或骨质疏松,2019,-,18,2.鉴别诊断,与反应性浆细胞增多鉴别:后者见于慢性炎症、感染或过敏反应,浆细胞10且形态正常,血清和尿中无M蛋白,与浆白鉴别:浆白外周血浆细胞常20,MM浆细胞数量很少,2019,-,19,二、浆细胞白血病:是浆细胞恶性增生的白血病,其外周血浆细胞常大于20,骨髓中浆细胞明显增生,原幼浆细胞增多并伴有形态异常,1.原发性浆白:常见于青壮年,患者起病急,病情进展快,预后较差。常见肝脾肿大,白细胞和浆细胞增多,骨痛和溶骨性病变少见,血清中M蛋白浓度较低,2.继发性浆白:继发于MM,2019,-,20,三、巨球蛋白血症：是具有分泌IgM能力的淋巴样浆细胞的恶性增生性疾病,(一)临床表现,1.异常细胞增生和浸润:肝脾淋巴结肿大,伴贫血,乏力,体重减轻,2.巨球蛋白血症:血液粘滞性增高而导致高粘滞综合症,症状比多发性骨髓瘤更明显。巨球蛋白干扰凝血因子和血小板功能可引起出血,2019,-,21,(二)检验,1.血象:正细胞性贫血,中性粒和PLT减少,血沉增快,血液粘滞性增高,出现淋样浆,2.骨髓象:淋样浆增生(10-90),小淋巴、浆细胞、嗜碱细胞及组织嗜碱细胞增多,3.异常球蛋白:血清中出现异常球蛋白, A/G比例倒置,出现IgM峰,部分患者本-周氏蛋白阳性,(三)诊断:根据临床表现和实验室检查即可确诊,2019,-,22,第三节 恶性组织细胞病:是单核-巨噬细胞系统中的组织细胞呈异常增生的恶性疾病。主要特征是肝脾淋巴结和骨髓等部位出现异常的组织细胞恶性增生,并吞噬血细胞。病因和发病机理不清,青壮年多见,(一)临床表现:具有全身性和侵袭性的特征。患者起病急,伴有高热、畏寒、多汗、乏力、体重减轻及进行性贫血。肝脾淋巴结肿大,皮肤粘膜出血,一般病程短于半年。本病诊断较困难,2019,-,23,(二)检验,1.血象:全血细胞减少为本病的典型表现。血片中可出现幼红幼粒细胞及异常组织细胞。NAP减低,2.骨髓象:恶组细胞的出现为本病的重要特征,但常需多次多部位穿刺才能确诊。恶组细胞分为异常组织细胞、多核巨组织细胞、吞噬性组织细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞五种形态。其POX和特异性脂酶阴性,2019,-,24,3.其它检验:对皮肤结节和肿大的肝脾淋巴结活检观察恶组细胞,(三)诊断:根据临床表现和吞噬血细胞的恶性组织细胞为依据,但需与反应性组织细胞增多症相鉴别,2019,-,25,2019,-,26,第四节 骨髓增生性疾病:是某系或多系骨髓造血细胞异常增生所引起的一类疾病的统称,主要包括慢粒、真红、原发性血小板增多症和原发性骨纤,一、真性红细胞增多症:为原因未明的以红系异常增生为主的慢性骨髓增生性疾病。属慢性良性增生性疾病,无器官浸润,患者红细胞和全血容量增多,血液粘滞度增高,表现为皮肤及颜面紫红,易出血,血压增高,脾肿大等。多见于中老年人,病程长于10年,2019,-,27,(一)检验,1.血象:血液粘稠呈暗紫红色,Hb(170-240)g/L,RBC(6-10)1012/L,HCT50-80,红细胞形态和网织红正常,WBC(11-30)109/L,以中性粒为主,出现核左移,NAP增高可与慢粒鉴别。血小板常增高,可达(500-1000)109/L,2019,-,28,2.骨髓象:有核细胞增生明显或极度活跃,粒红巨三系均增生,以红系增生为显著,各系各阶段比例及形态大致正常,细胞外铁减少,3.其它检验:血容量、红细胞容量、血液比重、血液粘滞度均增加,血沉减慢,(二)鉴别诊断:与继发性和相对性红细胞增多症相鉴别,2019,-,29,各类红细胞增多症鉴别要点,2019,-,30,二、原发性血小板增多症(真性):原因不明的以巨核细胞增生为主的骨髓增生性疾病。患者有自发性出血,血栓形成及脾肿大,多见于中老年人,(一)检验,1.血象:PLT常1000109/L,WBC10109/L,RBC和Hb可正常,2019,-,31,2.骨髓象:有核细胞增生活跃,巨系明显增生,多为成熟巨核细胞,3.凝血象:出血时间延长,血块收缩异常,血小板功能异常,(二)鉴别诊断:与继发性血小板增多症鉴别,后者有原发病,血小板为轻中度增多,且血小板功能正常,2019,-,32,三、原发性骨髓纤维化症:为原因不明的骨髓弥漫性纤维组织增生性疾病。临床特征是贫血和脾肿大,出现肝脾的髓外造血,本病多见于中老年人,起病缓慢,病程可达20年,2019,-,33,1.血象:正细胞性贫血,出现幼红幼粒细胞,有畸形红细胞及泪滴形红细胞出现,网织红增高,白细胞可增高,核左移,血小板晚期减少,2.骨髓象:常干抽,有核细胞少,含大量纤维组织及凝集的血小板,3.病理检查:为确诊的主要依据，可见不同程度的纤维化,肝脾淋巴结可见造血灶,2019,-,34,第五节 骨髓转移瘤:指骨髓外的肿瘤细胞经血转移至骨髓,造成正常的造血功能紊乱。患者除原发病外常伴有:骨髓病性贫血、骨痛、血钙及碱磷酶增高,1.血象:正细胞性贫血,出现幼红幼粒细胞,白细胞可正常,出现核左移,PLT减少,2.骨髓象:可找到瘤细胞确诊。特点:成堆排列、具有癌细胞的共同特征、外来细胞,2019,-,35,后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用 资料仅供参考，实际情况实际分析,感谢您的观看和下载,The user can demonstrate on a projector or computer, or print the presentation and make it