不典型主动脉夹层病例讨论医学

截瘫、少尿、紫癜 （不典型主动脉夹层）,基本资料,男性，67岁，发现血压升高1年 双下肢无力、尿少、全身皮肤出血4天 在当地医院治疗2天，考虑为“脊髓炎”,来诊时体格检查（1）,T 36.4 , P82 次/min, R 20 次/min, BP 131/71 mm Hg, 肥胖体型, 神清, 言语清晰 全身皮肤粘膜出现散在粟粒样大小的出血点, 尤以胸腹部为主 双侧瞳孔等大, 对光反射灵敏；口角无歪斜, 伸舌不偏 颈软；胸廓对称, 呼吸运动平稳, 双肺呼吸音清晰。心界不扩大, 心率82 次/min, 律齐, 心音有力, 各瓣膜区未闻及病理性杂音,来诊时体格检查（2）,腹肌软, 无压痛及反跳痛, 肝脾肋缘下未触及肿大, 肠鸣音减弱, 12 次/min。肛门、外生殖器未见异常 神经系统检查: 双上肢肌张力正常, 肌力级, 腱反射正常；双下肢肌张力正常, 肌力0 级, 腱反射消失。腹壁反射消失, 浅感觉在胸5 以下水平消失；胸6 以下音叉震动觉减退, 胸8 水平以下音叉震动觉消失,辅助检查（1）,血常规:WBC19.8109/L, N 0.831, HGB 109 g/L, RBC 3.5 1012/L, HCT 0.310, PLT 25109/L; 血生化: Na+114 mmol/L, K+ 4.6 mm ol/L, Cl- 83mmol/L, Cr 820 umol/L, BUN 50 mmol/L, Ca2 + 1.95mm ol/L, GOT 50 U/L, GPT 44 U/L, TP 50 g/L, ALB 29g/L, GLB 21 g/L, LDH 893 U/L, TBI 22.3 mmol/L, DBI13.8 mmol/L;,辅助检查（2）,尿常规:比重1.015, 隐血( +) , RBC ( +) , 蛋白( +) ; 凝血酶原时间, 部分凝血酶活化时间, 凝血酶时间, 纤维蛋白原均在正常范围内; 胃液潜血( +) ; 脑脊液常规、生化各指标值均在正常范围内,初步诊断,双下肢截瘫, 脊髓血管性病变? 肾功能衰竭, 尿毒症; 血小板减少性紫癜,处理,留院观察 对症支持治疗 完善以下检查：双肾彩超明确肾脏形态及肾动静脉血流，腰椎CT平扫/胸腰椎MRI明确腰椎及脊髓情况,检查结果（1）,双肾彩超: 左肾大小、位置正常。实质回声正常, 皮髓分界清楚, 集合系统正常, 无局灶性病变。右肾大小、位置正常。皮髓分界欠清楚, 集合系统正常, 无局灶性病变。双肾门血流通畅,检查结果（2）,胸腹主动脉CT 增强+三维成像: 主动脉夹层动脉瘤( 3 型) : 上缘累及左侧锁骨下动脉, 向下累及左侧髂内动脉, 主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓, 大部分呈动脉内膜环状剥离,检查结果（3）,胸腰椎MR 平扫+增强: 胸腰段脊髓明显肿胀, 其内灰白质分界模糊, 中央管略扩大, T2W1 平扫信号增高, 但平扫及增强扫描髓内未见异常强化灶。所见胸腹主动脉管径明显增宽、直径约4 cm, 其 内可见弧形稍高信号影, 直径约1.7 cm,胸腹主动脉CT 增强+三维成像: 主动脉夹层动脉瘤( 3 型) , 上缘累及左侧锁骨下动脉, 向下累及左侧髂内动脉, 主动脉弓水平以下假腔内见附壁血栓, 大部分呈动脉内膜环状剥离。,入院后肾功能、血小板变化情况,入院诊断：,主动脉夹层（3型）并截瘫 急性肾功能衰竭 血小板减少性紫癜,处理：,转血管外科行手术治疗 随访结果：家属因经济原因放弃手术治疗，自动出院；出院时肾功能、血小板计数均在正常范围内,思考一：主动脉夹层分型及临床表现,主动脉夹层是循环中的血液经动脉内膜裂口进入血管壁, 导致动脉内膜广泛撕裂 传统分型方法：,其它分型方法：,Stanford B型夹层 （1） 降主动脉的扩张部位 B1、B2、B3 （2）主动脉弓部有无受累 C型、S型 （3）根据实际情况排列组合 如B1C,临床表现,疼痛是最常见的症状, 突发严重的胸或及背痛是急性主动脉夹层的特征性表现, 90%以上的急性主动脉夹层患者在急诊就诊时主诉严重的撕裂样疼痛, 而仅有一小部分患者有轻微疼痛甚至根本无疼痛 大约80% StanfordA 型的病人有严重的胸痛, Stanford B 型的病人多有撕裂样疼痛放射到腰背部,器官受累的表现, 常见的受累器官是心脏和神经系统 神经系统并发症包括脑缺血、脊髓缺血及周围神经损害, 其中脑缺血最为常见, 约5%10% 主动脉夹层临床表现因受累血管的不同而复杂多变, 有较高的误诊率,主动脉夹层常见的误诊原因：,主动脉夹层的临床表现不典型; 临床医师对主动脉夹层的认识不足, 缺乏必要的警惕性,思考二：主动脉夹层与截瘫,1986 年Gerber 首次报告了3 例无痛性主动脉夹层的病人, 随后陆续有主动脉夹层合并神经系统综合征的病例报告, 脑、脊髓缺血是这一综合征的主要原因 夹层导致肋间动脉和腰动脉阻塞, 引起脊髓缺血坏死, 脊髓受损层面和血液供应受损平面有直接的联系,脊髓的血液供应,脊髓的血液供应有多条途径, 包括起自椎动脉的脊髓前动脉和脊髓后动脉以及来源于胸、腹主动脉侧支的根动脉( 肋间动脉和腰动脉) , 其中脊髓前动脉是脊髓灌注的最主要来源, 它在下行过程中接受根动脉的支持,根动脉比较稀疏, 只有12 对颈肋支、23 对胸支、12对腰支。 根动脉最大的分支是Aadmkiewicz 动脉, 大约从T10L3 区域发出, 供应下胸髓和腰髓的血液灌注,正常情况下, 下胸髓和腰髓的血液供应少于脊髓的其它部分,使得这一区域更加依赖于和敏感于Admkiewicz 动脉的血流变化 主动脉夹层的外科修复中特别强调保护下胸髓和腰髓血液供应,主动脉夹层致脊髓损伤情况：,我们用“aortic dissection and paraplegia and case report”为检索语句在MEDLINE( 1966 年至今) 上检索到51 篇相关文献, 非创伤性主动脉夹层合并截瘫25 例, 其中13 例无痛, 脊髓受损节段在T9L3 6 例, 上胸髓病变3 例, 可见下胸髓病变合并截瘫高于上胸髓,本病例胸腰髓MRI 示: 胸腰段脊髓明显肿胀, 我们考虑可能是主动脉夹层损伤了Admkiewicz 动脉,思考三：无痛性主动脉夹层,被认为非常少见, 越来越多的病例表明, 主动脉夹层的临床症状较我们以前所认识的更加变化多端, 通常缺乏典型的临床表现 但无痛性夹层的诊断对于我们说是一个挑战 至今, 对于无痛性主动脉夹层的机理还没有一个合理的解释,我们在MEDLINE 上检索到的13 例无痛性夹层的病例通常伴随有一系列的神经或心血管症状或体征 神经系统症状包括: 不能行走、间歇性双下肢麻痹、进展性运动和感觉缺失、单侧下肢麻木、声音嘶哑等,心血管系统表现差异较大, 有晕厥、继发于主动脉瓣反流的呼吸困难、上腔静脉阻塞综合征等,无痛性夹层的可能机理：,( 1)慢性夹层, 少量的血液进入血管壁, 仅使内膜轻微凸入真腔 ( 2) 主动脉外膜是神经分布的地方, 少量的外膜撕裂可避免疼痛,( 3) 脑血管受累使病人对疼痛的感知能力下降; ( 4) 已发生的严重脊髓缺血使内脏及脊髓丘脑丧失感知疼痛的能力；,正如在本例中我们所见到的一样, 夹层的迅速进展导致脊髓的广泛缺血, 使病人丧失感知的疼痛的能力, 因而出现无痛性主动脉夹层,思考四：主动脉夹层与急性肾功能衰减,在器官受累的临床表现中除心血管和神经系统症状外, 还可出现其它器官受累的表现, 如肾动脉受累、肠系膜上动脉受累、下肢血管受累等,本例患者出现急性肾功能衰竭, 后又自行恢复可有多种解释:,a. 肾动脉血栓栓塞, 栓子自溶肾动脉再通, 肾血流恢复, 肾功能恢复 b. 腹主动脉夹层动脉瘤压迫肾血管, 使肾脏缺血, 肾功能受损, 随后由于夹层盲端破溃入真腔, 假腔内压力下降, 减轻了对肾动脉的压迫, 从而恢复肾血流、肾功能得以恢复,思考五：主动脉夹层与血小板减少,患者病程中出现皮肤、粘膜出血( 胸腹部皮肤出现大量出血点, 血尿) ,随着血小板数量的恢复上述症状消失, 上述症状的出现与血小板减少有关,主动脉