课件：血管瘤.ppt

,血 管 瘤,LOGO,1963年virchow旧的分类：,1.毛细血管瘤 capillary hemangioma 2.海绵状血管瘤 cavernous hemangioma 混合性血管瘤 mixed hemangioma 3.蔓状血管瘤 racemosum hemangioma 着重形态描述，未反应各类血管瘤的病理学特点及衍变,1982年,Mulliken和Glowacki依据细胞动力学，结合物理检查和临床病程，将血管病变分为血管瘤和血管畸形。 血管瘤是由血管内皮细胞增殖形成的良性肿瘤。 血管畸形是由不同类型的血管，如动脉、静脉或毛细血管先天发育异常而构成的畸形。 两者的根本区别在于是否存在于血管内皮细胞的异常增殖。,血 管 瘤,血 管 畸 形,血管瘤是由血管组织构成的先天性良性肿瘤，是一种发育异常的常见疾病。 全身任何部位均可发生，以皮肤、口腔粘膜最为多见，面、颈、四肢为好发部位，此外可发生在肌肉、骨骼及内脏等器官。,血管畸形分类：,血管畸形依据动力学的差异，又被分为低流速和高流速血管畸形。 最为常见的类型为： 1.葡萄酒色斑：低流速血管畸形，亦称鲜红斑痣、红胎记，为先天性毛细血管畸形； 2.静脉畸形：低流速血管畸形，旧称海绵状血管瘤。为异常沟通的薄壁静脉扩张充盈而形成，表现为蓝紫色柔软包块，具有压缩感，体积大小可随体位改变而变化； 3.动静脉畸形：为高流速血管畸形，旧称蔓状血管瘤,血管异常,血管瘤,血管畸形,婴儿血管瘤,先天性血管瘤,其它,1996年国际最新分类：,血管异常,血管瘤,血管畸形,单纯性畸形,复合性畸形,一、鲜红斑痣 (port wine stain),定义：鲜红斑痣(port wine stain，PWS)又称葡萄酒样痣或毛细血管扩张痣。 是扩张的毛细血管所组成的较扁平而很少隆起的斑块，属于先天性毛细血管畸形。,病因、发病机制,尚不清楚 一般认为是机体在胚胎发育时出错所导致的 常染色体显性遗传 诱因可能是外伤、口服避孕药及长期日晒,组织病理,真皮中上部毛细血管扩张，随年龄增长，毛细血管扩张逐渐加重 皮损隆起或呈结节状者，除真皮浅层外，其深层及皮下组织亦出现血管扩张 扩张血管腔内充满红细胞，但内皮细胞不增生,临床表现 （发病特点）,多发生于婴儿或儿童。位置都非常表浅，平均深度为046mm。 新发的皮疹表现为境界清楚的红斑，身体任何部位都可累及，皮损好发于面、颈和头皮，大多为单侧性，偶为双侧性，有时累及黏膜。但90发生于头颈部，尤其是三叉神经的第一支和第二支。,皮损特点,鲜红斑痣皮损开始时为粉红色，随年龄的增长逐渐呈现深红色甚至紫红色。 皮损的颜色与血管的深浅及粗细没有相关性。 即使在婴儿期，斑片上也可出现化脓性肉芽肿。 鲜红斑痣的皮损终生存在，很少自然缓解。,血管逐渐扩张迂曲，皮损颜色加深，增厚，呈现鹅卵石样外观，继而出现结节。结节易破溃出血。,可伴有皮损下的皮肤、软组织和骨的肥大 可伴发青光眼(若鲜红斑痣累及三叉神经眼支和上颌支，则患青光眼的几率为45)，皮损破溃出血和继发感染。,鲜红斑痣表现为两种类型：,在活体血管显微摄影下观察 1迂曲、表浅而扩张的血管袢(斑点型)。对脉冲染料激光治疗的反应更好。 2浅表的平行的血管丛扩张(环形)。皮损的位置相对较深而且扩张的血管和平行的血管丛之间有交通支。,临床根据分布特点又可分两型：,1.中位型鲜红斑痣：见于枕部及面中部，随年龄增长可消退； 2.侧位型鲜红斑痣：可位于一侧面部或一侧肢体，随年龄增长皮损颜色加深，不会自行消退。常伴发其他血管畸形。,常伴发其他血管畸形：,软脑膜鲜红斑痣（Sturge-Weber综合征），除了表皮的鲜红斑痣外，还伴有同侧软脑膜、视网膜、脑皮质血管畸形，并产生相关临床症状，如癫痫、青光眼、对侧偏瘫、智力发育迟缓、语言障碍或行为异常等； 骨肥大鲜红斑痣（Klippel-Trenaunay综合征）：出现患侧鲜红斑痣、静脉曲张、软组织和骨肥大。常出现于单侧肢体，尤其下肢最常累及，少数发展至臀部和躯干，甚至四肢均可有不同程度的受累。,K-T 综合征,诊断,根据出生时即有或出生后发生于面、颈部的鲜红色或暗红色斑片 随身体增长而扩大 不自然消退等特点 可作出诊断,治疗,手术治疗 1.接受过不恰当治疗后遗留永久性瘢痕、色素改变和组织萎缩等继发畸形的病例； 2.未经治疗，病灶自然出现了明显的增厚和结节，无法行非手术治疗的病例。采用植皮、游离皮瓣修复常常效果不佳，因此在条件允许的情况下，首选皮肤扩张术进行修复,激光治疗 其他：放射治疗、冷冻治疗、光化学治疗 光疗法主要是对血管的光敏破坏,二、 草莓状血管瘤,草莓状血管瘤：(strawberry nevus，hemangioma)又称毛细血管瘤(capillary hemangioma)或单纯性血管瘤(hemangioma simplex)，是新生儿最常见的肿瘤，主要由毛细血管和小静脉构成的良性肿瘤。,LOGO,病因、发病机制,草莓状血管瘤的病因和细胞来源均不清楚 推测血管瘤与胚胎发育不成熟有关 :胚胎内即将发育为血管的组织，未与正常发育中的血管系统相连结，留在较表浅的皮肤上，这些血管组织发展为血管瘤。,临床表现（发病特点）,出生一个月时才出现，男：女=1:3，高加索人种发病率较高。 80的草莓状血管瘤为单发孤立的肿瘤。 60累及头颈部；25累及躯干，尤其是肛周和女阴处；15累及四肢。 可累及皮肤、黏膜和其他软组织，如肝脏、胃肠道，喉，中枢神经系统，胰腺，胆囊，胸腺，脾，淋巴结，肺，膀胱和肾上腺。,皮损特点,皮损形态： 鲜红色，高出皮面，境界清楚； 呈柔软分叶状肿瘤； 数目单一或数个，大小不等； 常伴发海绵状血管瘤；,一般病程可分为增生期、稳定期、消退期。 增生期表现为蚊咬状或针尖样红点，也可出生就为片状，多数以后或数月内向周围扩展； 一般半岁或1岁半进入稳定期，生长停滞。当病灶中开始出现灰白点，并逐渐扩大或融合，即进入消退期。 自然消退是此类血管瘤的重要特征。,组织病理,婴幼儿期： 皮损处内皮细胞增生和增大 聚集成实体性索团，仅见少数小的毛细血管腔 成熟期： 损害为毛细血管腔增大 有些官腔显著扩张 内皮细胞变平,诊断,根据出生后数周开始出现，数月内增长迅速，12岁后逐渐退化，皮损表现为好发于面部的暗红或鲜红色草莓状软肿物等特点可作出诊断。 如诊断不清，可取组织进行常规染色和特殊染色(如碱性成纤维细胞生长因子、血管内皮生长因子等)。,治疗,一般治疗、观察随访（大部分可自愈） 药物治疗：内服药物、局部药物 激素治疗的原理可能是：通过控制血管瘤毛细血管内皮细胞异常增殖，并形成幼稚的新生血管的血管生成过程，达到对增生期血管瘤的治疗作用。 激素治疗 ： 口服强的松 静脉 局部注射 ：硬化剂（尿素）、平阳霉素注射 目前对难治性、多发性及多发性危重的婴幼儿血管瘤，口服激素是有效加速其自然消退的首选方法。,手术切除 局限的、能直接切除的小病灶，完全可以在增生期即进行外科切除 不仅能达到根治目的，而且对后期外观影响也较小 美容激光治疗,治疗最新进展,2008年法国医师在新英格兰医学上首次介绍普萘洛尔（心得安）治疗血管瘤。开始用于2例出生不久的婴儿心脏病患者，发现血管瘤颜色变浅，范围缩小。 此后又用于9例面部血管瘤患者，发现用药24小时后均出现血管瘤颜色变浅而且无副作用，仅个别出现血压偏低。这一报道迅速引起各国学者的关注。,第三节 海绵状血管瘤,海绵状血管瘤(cavemous hemangioma)是出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。,病因、发病机制,遗传因素 血管组织发育异常或畸形 内分泌因素的改变 常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血均可诱发海绵状血管瘤,临床表现,疾病特点： 出生时或生后不久发生，男女无差别，好发于头、面、颈部，四肢、躯干次之。除常见于皮肤及皮下组织外，偶见于黏膜下，也可发生在肌肉、骨骼或内脏器官内。,皮损特点,皮损形态： 单个或多发的大而不规则的结节状或分叶状皮肤损害； 浅表性损害：颜色鲜红或深红，表面不规则； 深在性损害：颜色呈紫色，界限不清，表面光滑，柔软而有弹性，可压缩，状似海绵； 体位试验阳性,组织病理,真皮下部或皮下组织见大而不规则的腔隙； 腔内充以红细胞及纤维物质； 腔壁为单层较薄的内皮细胞。,诊断,根据出生时即出现 病情随年龄而增长，无自觉症状 好发于颜面、颈及头部，隆起或稍隆起皮肤表面，呈蓝色或紫红色 压之可缩小，去压后恢复原状等特点 结合组织病理,鉴别诊断,草莓状血管瘤(strawberry nevus)：根据出生后数周开始出现，数月内增长迅速，12岁后逐渐退化，皮损表现为好发于面部的暗红或鲜红色草莓状软肿物等特点可鉴别。,治疗,一般治疗:压迫疗法（弹力绷带 弹力套） 大面积血管瘤、血管畸形,药物治疗（硬化剂）：中、小型 主要是血管内治疗，主要使病灶血管封闭和体积的萎缩 手术治疗：局限性 美容激光治疗,四、蔓状血管瘤,指由小动脉和小静脉相互吻合，成为迂回弯曲、有搏动性的一种海绵状血管瘤。 性质：是高血流量先天性动脉畸形。 特点：是在海绵状血管瘤等较稳定的血管畸形基础上合并了动静脉瘘的存在。,特征：皮温高、扪及震颤，局部可听到连续吹风样杂音。局部区域可见念珠状或索状弯曲迂回的粗大而带搏动的血管。 分为静止期、扩张期、破坏期、失代偿期。,五、毛细血管扩张症,指种种原因引起的皮肤或者粘膜表面微细动脉、静脉和毛细血管呈丝状、星状或网状持续性扩张，肉眼可见,病因、发病机制,所有类型的毛细血管扩张症都和血管活性物质的释放有关。 诱因有慢性光损伤、乙醇、缺氧、雌激素和皮质类固醇激素(外用或系统性应用)，化学物质，各种细菌和病毒的感染，多重物理因素，最终导致毛细血管和小静脉的新生。 损伤和来自于手术切除、整容术或鼻成形术后的压力也能促进新血管的形成而导致毛细血管扩张。 有些家系表现为常染色体显性遗传。,临床表现,常发生于面部、呈线状和树枝状毛细血管扩张 皮肤可见粗细不等的扩张血管 压之不褪色 单发或多发 呈持续过程 大多不能自行消退。,来源于小动脉的毛细血管扩张直径较小，鲜红色，一般不突出于皮肤表面。 来源于小静脉的毛细血管扩张较粗大，蓝色，常突出于皮表。 来源于毛细血管袢的毛细血管扩张起初较细小，红色，但逐渐变大，呈现紫色或蓝色，因为随着静水压的升高静脉回流增多。,临床可分为两型（原发性、继发性）,1.先天性毛细血管扩张性大理石皮肤 多见于女性，多基因遗传性疾病。出生时头颈部可见静脉曲张、大理石样皮肤、浅表溃疡、蜘蛛毛细血管扩张为特征，以后可发展至全身，多数可伴智力发育异常,2.遗传性出血性毛细血管扩张症 多见于青春期后，在躯干上部，特别是手背出现紫红色或鲜红色，集簇细小扩张的毛细血管丛，皮肤也可呈蜘蛛状、线状或分枝状，可累及内脏粘膜，引