结节性脂膜炎课件

,结节性脂膜炎,中国医科大学第一附属医院风湿免疫科 侯 平,结节性脂膜炎（nodular panniculitis）是一种原发于脂肪小叶的非化脓性炎症，曾称为复方性发热性非化脓性脂膜炎，即韦伯病（Weber-Christian disease）本病病因不清，发病机制不明。,第一期急性炎症期 第二期吞噬期 第三期纤维化期,病 理,第一期急性炎症期属早期。镜下表现为脂肪细胞变性、坏死，有中性粒细胞、淋巴细胞和组织细胞浸润，部分病例伴有血管炎改变。,第二期吞噬期在变性坏死的 脂肪组织中有大量巨噬细胞浸润，并吞噬 变性的脂肪细胞，形成具有特征性的泡沫 细胞。,第三期纤维化期属晚期。此期泡沫细胞大量减少或消失，被纤维母细胞取代，产生大量胶原纤维而发生纤维化,故称纤维化期。,本病女性多发，任何年龄均可发病，但以30-50岁多见。 常呈急性或亚急性过程，反复发作。,临床表现,主要为周身症状发热，可为高热,热型多为间歇热或不规则热，亦可表现为弛张热，多见于系统型。发热时可伴有周身不适，关节肌肉疼痛等。,皮肤表现也称皮肤型，病变仅累及皮下脂肪组织。以皮下结节为特征：大小不等 N(14cm，亦可大于10cm）成批出现,常对称分布。好发于臀部，大腿及小腿，也可累及上肢和躯干部。,皮损表面可呈暗红色或红斑样皮下结节，硬、有触痛，常与皮肤粘连。结节消退后，皮损处可有程度不等的凹陷和色素沉着。（凹陷是由于脂肪萎缩并纤维化而导致的萎缩性瘢痕）。偶见皮下结节可自行破溃，流出棕黄色油样液体，称为液化性脂膜炎。,内脏损害又称系统型。内脏损害可与皮肤损害同时出现，也可出现在皮肤损害之后，偶有内脏损害先于皮肤损害者。,各脏器均可受累包括肝脏、小肠、肠系膜、大网膜及腹膜后的脂肪组织。尚可累及骨髓、心肺、脾、肾及肾上腺等。系统型发热多为弛张热，发热与皮疹同时出现，皮疹出现后热度逐渐上升，可高达40 ，持续12周后体温逐渐下降。,消化系统受累较为常见。表现为右季肋部疼痛，肝脏肿大，黄疸、肝脏异常。累及肠系膜、大网膜和腹膜后脂肪组织时,可出现腹痛、腹胀，腹部包块、肠梗阻及消化道出血等。,呼吸系统受累可出现胸痛、胸膜炎、胸腔积液，可有肺门阴影和肺内一过性肿块。骨髓受累时，可出现全血细胞减少。 肾脏受累时可出现肾功能不全。累及中枢神经系统时可导致精神异常或神智障碍。,实验室检查多于非特异性改变。如血沉增块。血常规可出现白细胞增多，伴核左移， 但骨髓受累时， 可有全血细胞减少。可有肝功和肾功异常，亦可出现血尿及蛋白尿。免疫球蛋白增高、补体降低。血及尿淀粉酶、血清脂肪酶和1-抗胰蛋白酶正常。,1.青壮年女性多发。 2.反复发作，成批出现的皮下结节为特 征表现，皮疹消退后皮肤可有凹陷和 色素沉着。 3.常伴有发热、关节及肌肉疼痛 4.系统型可有脏器受损,诊断临床特点,皮肤结节是诊断的主要依据，分为三期: 第一期急性炎症期 第二期吞噬期 第三期纤维化期 尤其是泡沫细胞为本病之特征性所见,病理诊断,结节性红斑：也可有对称分布的皮下结节，但多位于小腿伸侧，常明显突出于皮肤，呈结节性红斑，无破溃，不留瘢痕 病理为间隔性脂膜炎伴血管炎。常见于白塞病，干燥综合征，结节病等。,鉴别诊断,硬红斑：为小腿屈伸的结节性斑块，体积较大，数目较少，易破溃而形成难以 合的溃疡。 硬红斑是结核病时皮肤损害的表现，病理改变为结核性肉芽肿。,结节性多动脉炎：也表现为皮下结节，但常沿动脉分布走行，内脏损害以肾脏和心脏最多见。P-ANCA常呈阳性，伴乙肝表面抗原阳性。 病理为中、小动脉坏死性血管炎，伴尖细胞侵润。,组织细胞吞噬性脂膜炎：又称噬血细胞综合症。可有皮下结节，反复发热，肝肾功异常，全血细胞减少及出血倾向。病情危重。进行性加剧，常死于出血。病理改变为“豆袋状”细胞即组织细胞吞噬了各种血细胞（如红细胞或血小板）及其样片。,（一）一般治疗 （二）非甾体抗炎药 （三）糖皮质激素 （四）免疫抑制剂,治 疗,一般治疗消除感染灶适当选用抗生素。停用可疑的致病药物。可用饱和的碘化钾溶液，5滴，日3次，口服。,NSAID药物可退热、镇痛。适用于发热、关节及肌肉疼痛者。如 ：吲哚美辛（消炎痛），25mg，日3次，口服。或双氯酚酸 （扶他林），25mg，日三次，口服。NSAID药物主要的副作用有消化道反应、肾脏损害及外周血细胞减少等。,非甾体类抗炎药（NSAID）,糖皮质激素为首选药物，疗效明显。常用泼尼松（强的松）4060mg，早餐后顿服。当症状缓解后两周逐渐减量。急性重症病例可用甲泼尼龙 （甲强龙），120 mg,静美。三天后改为泼尼松口服。用药期间注意观察激素的副作用。,免疫抑制剂适用于病情较重患者。常用药物有硫唑嘌呤 50-100mg，分2次口服。环磷酰胺800-1000 mg，静滴，每2-4周一次。环孢素100-200 mg，分2-3次口服。,其他免疫抑制剂羟氯喹100-200 mg，每日1-2次口服。沙利度胺（反应停）100-200mg，