结缔组织病肺受累.ppt

结 缔 组 织 病 肺 受 累 纪 才 书 结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)是一种主要侵犯全身结缔组织 和血管的自身免疫性疾病，主要包括SLE、 SS、PSS、PM、DM、MCTD等，多器官受 累时其临床的最主要特征之一，呼吸系统亦 不例外。呼吸系统钟的各个器官，尤其是肺 和胸膜含有丰富的胶原、血管等结缔组织， 因此，CTD经常会侵犯肺及胸膜，部分患者 ，呼吸系统的受累可发生在其他常易侵犯的 系统，如关节、肌肉、皮肤等受累之前，甚 至以呼吸系统为首发症状。CTD一旦累及呼 吸系统，将直接影响治疗方案的制定和对预 后的判断。因此，早期发现CTD呼吸系统病 变十分重要。 虽然每一种CTD均有其各自的特点和主要受 累靶组织器官，然这些疾病都是系统疾病，均可 累及全身各个组织器官，其中呼吸系统受累极为 常见。CTD的呼吸系统并发症主要包括肺间质病 变、弥漫性肺泡出血、细支气管炎、肺实质结节 、胸膜病变等，其中CTD继发肺间质疾病 (interstitial lung disease,ILD)是CTD肺部受累的 重要临床表现之一。也是CTD重要的死亡原因之 一。 CTD患者肺、胸膜受损的机制目录尚不十分清楚 ，可能与循环免疫复合物的局部沉积有关1。CTD患 者机体产生大量的免疫复合物，这些免疫复合物可沉 积在肺部血管周围，引起血管炎和血管周围炎，随后 逐渐波及肺间质和肺实质，引起肺间质、肺泡的渗出 样病变及纤维蛋白样变性或坏死，同时伴有淋巴细胞 的浸润。随着CTD病程的延长，患者可出现慢性肺间 质的改变，严重时双飞呈蜂窝状改变。在肺部HRCT 下，CTD的肺、胸膜改变主要包括小叶间隔增厚、胸 腔积液、磨玻璃影、蜂窝状影及条索状影、胸膜肥厚 、支气管扩张、肺气肿等。其中，磨玻璃影的病理基 础主要是肺泡壁及肺间质的轻度增厚或肺泡腔内被液 体、细胞等充盈；随后肺泡结构受到破坏，气管结构 变形，细支气管不同程度的被动扩张等现将常见的几 种结缔组织病的肺部表现概括如下： 一、类风湿关节炎肺部受累的表现 1.胸膜炎 胸膜炎在RA的病人中常见发病 率高达38-73%，中年男性多见，伴或不伴有 胸腔积液。表现为不同程度的胸闷气短，胸痛 较少见。伴有肺内病变时可由咳嗽咳痰等，胸 部X线表现为胸膜增厚，单侧或双侧胸腔积液 。大量胸腔积液较为少见，有时可伴有心包积 液。胸腔积液可自然迅速吸收，也可持续数年 。 2.肺间质纤维化 间质性肺病(ILD)是RA最为常见的肺部 表现，且20%的弥漫性肺间质纤维化与RA有 关。本病多见于老年男性病人，男女比例1.5 2：1。临床症状主要为进行性呼吸困难和 敢咳。晚期可出现特征性体征：杵状指。双 下肺可闻及Velcro啰音。病人晚期多死于呼 吸衰竭。 3. 类风湿结节 类风湿结节是发生于胸膜 下或肺间质的坏死性结节。常发生于类风 湿因子滴度很高，伴有皮下结节的重要RA 病人。结节可单发或多发，以多发多见， 直径0.1-7厘米不等，圆形或卵圆形，大的 结节可形成空洞，空洞的大小与关节炎的 加中或缓解平行。肺结节可变大变小，与 皮下结节相平行。临床症状不明显，病人 可有咳嗽。累及胸膜时有胸痛。肺尖部较 大的结节压迫神经科引起疼痛，结节坏死 时科发生咯血，若坏死结节位于外周，可 引起胸膜炎或气胸。 4. 类风湿尘肺 临床上称为Caplan综合症为 RA合并尘肺，病人肺部除尘肺外还可多见多 发性圆形结节影。可无特征性的临床表现胸 部X线以多发行结节状阴影为主，也可为单发 结节。直径达3厘米或者更大，多位于肺周围 部。半数可见空洞，偶尔并发支气管胸膜瘘 ，但极少并发胸膜炎。 5.肺血管炎及肺部动脉高压较少见，有肺动 脉高压者合并雷诺现象。临表与原发性肺 动脉高压相似。 6.上呼吸道RA可引起环杓软骨关节炎及喉炎 ，导致咽痛喘鸣和呼吸困难。RA颞颌关节 炎可引起小颌畸形，甚至发生阻塞性睡眠 呼吸暂停综合症。 二 .系统性红斑狼疮肺部受累表现 1.胸膜炎 与其他结缔组织病相比SLE易累计 胸膜，胸膜炎发生率达60-70%，表现为 干性，单侧或双侧渗出性胸膜炎较多见。 胸液多为少量或中等量，偶有大量。病人 常有胸痛，发热，咳嗽。胸闷等症状。 2 . 肺实质受累 (1)急性狼疮性肺炎 并不常见发生率14% ，多见于女性。病情演变迅速，病死率高 达50%。常表现为原有SLE症状加重，伴 发热，咳嗽，咳痰，进行性呼吸困难和呼 吸窘迫，甚至咯血。严重时咳发生呼吸窘 迫综合症。合并肺部感染时，可有肺部浸 润阴影。 (2) 弥漫性间质性肺炎和间质纤维化 合并弥 漫性间质性肺炎者主要症状为呼吸困难， 干咳，胸痛等。急性发作时大多死亡，少 数病人咳好转。还有少数病人闭塞性机化 性细气管炎和肺淀粉样变。肺间质纤维化 发生率较低(3%)。轻者无症状，较重者 可由干咳，活动后气短等。 3. 肺泡出血 约2%的SLE病人可并发肺泡出 血，特别是妇女伴肺动脉高压者。临表变 化当打，急性危机生命的大出血时，表现 为突发性呼吸困难，发热，咳嗽大出血， 并迅速出现低氧血症和严重贫血。 4. 肺不张 胸膜炎或狼疮性肺炎所致胸痛及膈 肌运动受限，可产生小区域段性肺不张， 肺基底部盘状肺不张。由于肺容量下降， 肺内分流增大，可有呼吸困难，咳嗽紫绀 和低氧血症。 5. 肺血管炎和肺动脉高压 尸检可见19%肺 小动脉炎。近来通过多普勒超声动态观察 14%有肺动脉高压，临表为活动后呼吸困 难，胸痛，咳嗽，心悸等。P2亢进和收缩 期杂音，右心扩大等体征。 6. 呼吸肌病 病人可有气短，卧位时更明显 。SLE并发肺萎缩综合症，即膈肌病变而 引起的膈肌抬高，呼吸困难和限制性通气 障碍的一组疾病。 三. 多发性肌炎和皮肌炎(PM/DM)的肺部表现 1. 间质性肺炎和肺纤维化 临床表现差异很 大。间质性肺炎多以亚急性起病，表现为进行 性气短，紫绀，动脉血氧下降等。急性起病多 死于呼吸衰竭。早期体征不明显，偶可闻及肺 底Velcro啰音及断续性粗啰音。后期便有杵状 指。DM并发间质性肺病时，甲周红斑，雷诺 现象，关节疼等症状较明显，有的病人可发皮 肤坏死。 2. 食管受累，吞咽功能障碍可导致反复 吸入性肺炎。呼吸肌群受累，可发生进 行性肺泡低通气。 3. PM/DM病例中恶性肿瘤的发生率为 1015%，DM比PM更常见，PM/DM病 程较长者，肺癌的发病率也增加。 四. 干燥综合症的胸膜腔-肺部表现 1.鼻黏膜干燥 2.气道疾病 气管支气管干燥，阻塞性肺疾病 ，滤泡性淋巴细胞气管炎和支气管炎。 3.间质性肺病 淋巴细胞间质性肺炎，肺间质 纤维化 4.肺泡疾病 淋巴细胞肺泡炎 5.恶性疾病 肺部淋巴瘤 6.假性淋巴瘤 7.胸膜疾病 胸膜腔渗出，胸膜炎，胸膜增厚 8.其他少见肺部表现 肺动脉高压，大庖性肺 疾病 五. 白塞病的呼吸系统表现 1. 咯血发生率可达91.4%。41%的病人咯 血量很大，需要输血。咯血也是预后差 的征象，30%的病人可因此而致命，其 中80%在2年内死亡。咯血的主要原因是 动脉瘤