支架置入术治疗大动脉炎所致右肺动脉狭窄伴左肺动脉缺如一例课件

支架置入术治疗大动脉炎所致右肺动 脉狭窄伴左肺动脉缺如一例 中国医学科学院 北京协和医学院 心血管病研究所 阜外心血管病医院 徐仲英 肺动脉缺如合并大动脉炎 一侧肺动脉缺如 unilateral absence of a pulmonary artery，UAPA 罕见畸形，多与其他先心病并存 大动脉炎 Takayasus arteritis，TA 慢性进行性非特异性炎症血管狭窄、堵塞、扩张 累及范围：Ao、PA、coronary 合并PA受累：头臂动脉型、胸腹主动脉型、混合型 单纯PA受累极其罕见 一般资料 患者，女，32岁。 因“活动后胸闷、气短6月余”入院。 患者6月前爬楼后出现胸闷、气短、心悸。 平素体力活动基本不受限，无明显胸痛、双下肢水肿，无 紫绀，无咯血，无晕厥史。 影像及导管资料 CT检查：左肺动脉缺如 肺动脉造影：左肺动脉缺如，右肺动脉重度狭窄 右心导管检查：主肺动脉高压 MPA 108/22(58) RPA 26/16(20) RV 106/18(48) 外科手术经过 2011年6月27日，肺动脉主干重建术，自体心包加宽RPA 术中所见：RPA中远段质地较硬，重度狭窄约3mm 病理报告：RPA亚急性动脉炎 不除外大动脉炎及白塞氏病。 外科术后复查 2011-6 超声：RPA 狭窄处流速 3.3 1.5m/s 2011-10 超声：“右室压力高” 2011-10 CT：RPA远端局限性中重度狭窄 最窄处 6mm 外科术后4月CT图像 RPA远端局限性中重度狭窄 最窄处 6mm 胸片随访 外科术后支架术后 肺动脉造影 外科术前外科术后5月 再次入院 2011年11月“LPA缺如，RPA狭窄外科成形术后再狭窄” 查体：口唇无紫绀，气管居中，胸廓对称，左肺呼吸音降 低，HR 96bpm，A2=P2，律齐，胸骨右缘3-4肋间可闻 及3/6级收缩期杂音，双下肢无水肿。 NYHA心功能II-III级 胸片：左肺纹理稀疏，右肺血少，心室圆隆。 超声：RPA流速 4m/s，峰值压差 64mmHg。 介入手术过程 临时起搏电极的植入：左股静脉RV 防止球囊扩张时心脏停搏 造影：MPA扩张，LPA缺如 RPA中远段重度局限性狭窄6mm RPA主干直径17mm 术中支架脱载，后回收入输送鞘，经股静脉取出。 支架脱载、回收 支架与球囊脱载 圈套器将支架回撤至下腔静脉 预扩张 拉回至髂静脉，回收入鞘 球囊预扩张2次 支架置入成功 支架置入成功，术后右室造影 介入手术过程 选用10*40mm Invatec球囊以10mm预扩张2次 12F鞘，Numed 8zig 34mm CP裸支架+BIB 14*45mm 释放后支架位置形态正常，贴壁良好 术后造影：RPA狭窄段扩张至正常直径。 术中扩张时，患者一过性头晕、胸闷 术后无不良反应，安返病房。 导管测压 RPA远远端MPARV RPA-MPA 压压差 术术前20/10(15)100/20(56)100/18(45)80 术术后40/12(30)60/12(38)60/12(25)20 支架术后复查 术后第一天 超声心动图：RPA流速2.7m/s，压差29mmHg 胸片：右肺血较术前增多 经验总结：术前准备 LPA缺如+RPA狭窄 特殊：右心排血唯一通道严重狭窄的RPA 送鞘以及 球囊扩张时极易发生阿斯综合征 预防：术前植入右心室起搏电极防止右室前向血流阻断 时发生室颤基本心率在70-80次/分 在实际扩张中，患者依赖起搏心率，未发生室颤或停搏， 仅有右肺短暂缺血时的憋气、咳嗽症状。 经验总结：术中 预扩张：狭窄处为大动脉炎性病变质地硬、韧 预扩张两次后，狭窄处直径2-3mm 好处：利于支架扩张贴壁理想 输送鞘不至于完全阻断RPA血流阿斯可能性 裸支架的选择：狭窄处位于RPA远