蚕豆病患儿疾病查房ppt课件

单击此处编辑母版标题样式 单击此处编辑母版副标题样 式 蚕豆病患儿疾病查房 蚕豆病是由于遗传性红细胞六磷酸葡萄糖 脱氢酶(G6PD酶)缺乏者进食蚕豆后，随后 发生的急性溶血性疾病，又名胡豆黄，蚕 豆黄。常见于小儿，特别是5岁以下男童多 见，约占90%，常发生在蚕豆成熟的季节 ，进食蚕豆或蚕豆制品(如粉丝、酱油)均可 致病。由于G6PD酶缺乏属遗传性，所以 40%以上的病例有家族史。除有G6PD酶缺 乏和蚕豆中的致病因素外，还与其他未知 因素，如遗传、环境或蚕豆代谢异常有关 。医生提醒，婴幼儿的有些疾病如蚕豆病 就是通过母乳传染的，隐匿性非常大。 蚕豆 患者通常于进食蚕豆后2448小时内发病，其发病与否，病情 轻重与吃蚕豆的数量无关，有时吃12粒也难幸免，有时吸入 或接触蚕豆花粉即可发病，甚至有时乳母吃蚕豆也可通过乳汁 而致病。 临床表现 急性血管内 溶血 全身不适，发热、 恶心、呕吐 血红蛋白尿 溶血严重者出现休克、 少尿、无尿、酸中毒 和急性肾功能衰竭症状 迅速贫血、黄疸 本病的贫血程度和症状大多很严重。一般病例症状持续26天。 如果不及时纠正贫血、缺氧和电解质平衡失调，可以致死；但如 果及时得到救治，能摆脱危险而康复。在低发地区，本病易被忽 视而漏诊。 本人或家族中有蚕豆病史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉 。凡患过本病或家族成员患过本病者，无论是成人，还是小孩， 均应禁止食生、熟蚕豆；哺乳期的妇女，不管是否发生过本病， 在哺乳期间最好不要食生、熟蚕豆，以免乳儿通过吮奶而发病。 对患者，除终生禁食蚕豆外，在每年35月蚕豆成熟季节，最好 远离蚕豆花粉，以免诱发本病，尽量不穿用万樟脑丸储存的衣物 ，绝对避免使用磺胺及解热镇痛药物。 虽然有蚕豆病的存在，也有相关人员忌食的医学提 示，但蚕豆毕竟是人们喜爱的食品之一，不仅因其 味美，营养价值高，而且还因其是一味良药。蚕豆 中含有调节大脑和神经组织的重要成分钙、锌、锰 等，并含有丰富的胆碱，有增强记忆力、健脑的作 用；蚕豆中含有大量钙、钾、镁、维生素C等，并 且氨基酸种类较为齐全；蚕豆皮中的粗纤维有降低 胆固醇、促进肠蠕动的作用；蚕豆种子富含蛋白质 ，是豆类中仅次于大豆的高蛋白作物，维生素含量 超过大米和小麦。蚕豆性味甘平，有健脾利湿的功 效，特别适合脾虚腹泻者食用。但蚕豆不可生吃， 也不可多吃，以防腹胀。 蚕豆病的易发人群： 这种病多见于儿童，男 性患者约占90%以上。 大多食蚕豆后1至2天发 病，早期症状有厌食、 疲劳、低热、恶心、不 定性的腹痛，接着因溶 血而发生眼角黄染及全 身黄疸，出现酱油色尿 和贫血症状。 严重时有尿团、休克、 心功能和肾功能竭，重 度缺氧时还可见双眼固 定性偏斜。此时如不及 时抢救可于一至二天内 死亡。所以出现以上症 状的病人，应马上送医 院诊治。 蚕豆病的预防： 那么怎么预防呢，专家说只要不连续或一 次进食大量的蚕豆就可以避免得蚕豆病。 但是有遗传性血红细胞缺陷症者，患有痔 疮出血、消化不良、慢性结肠炎、尿毒症 等病人要注意，不宜进食蚕豆。 临床观察与护理 1 生命体征的观察 溶血是一个逐渐加重的过程，入院后应严密进行生 命体征观察和T、P、R测定，防止因贫血缺氧引起重要器官的损伤。 患儿出现嗜睡、昏迷、抽搐、头痛、呕吐、气急、呼吸不规则、脉搏 细弱或尿少、尿闭，均提示合并有脑水肿、急性心力衰竭、肾功能衰 竭，应及时报告医生，给予镇静、强心、利尿等处理，维护重要脏器 的生理功能。 2 贫血的观察 应协助医生，密切观察贫血的进展和速度，做好血红 蛋白的测定与记录，及时补充损失的红细胞，纠正贫血。 3 尿的观察 主要观察血红蛋白尿的排除状况。大量溶血时，尿呈浓 茶或酱油色。随着溶血的终止，尿逐渐由浓变淡而恢复正常。观察尿 的颜色，可预示溶血的程度和转归。同时应做好尿量的记录。若出现 尿少或尿闭，预示有可能出现溶血尿毒症。故入院后给予碱化尿液等 处理，防止酸性血红蛋白阻塞肾小管，引起急性肾功能衰竭。 4 输血观察与护理 危象的主要处理是紧急输血。 入院后应积极做好输血准备，及时交叉配血和血型 鉴定。输血前查对受血与供血是否一致，防止错输 或血液污染。在输血过程中根据年龄、贫血程度， 严格控制滴速和血量，防止输血过快而诱发急性心 力衰竭。在输血过程中，除防止血液污染，还应积 极地做好输血反应的应急抢救准备。如出现高热、 寒颤、皮疹、心累、气急或哮喘发作，临床症状进 一步加重，过敏性休克表现，应立即停止输血并报 告医生，进行进一步处理。 5 饮食及一般护理 本组病例提示，溶血危象发生主 要与进食蚕豆，蚕豆制品有关。入院后立即终止进 食蚕豆或蚕豆制品，给予与溶血无关的饮食。严格 卧床休息、避免活动，病房要保持安静，对于极度 烦躁的患儿给予镇静治疗。对于发热的患儿，应进 行物理降温，避免药物降温，尤其是解热镇痛药物 的应用，防止解热药物引起再次溶血发生，而使病 情加重。 6 心理护理 由于起病突然，可在无任何 前驱症状下大量溶血、贫血，年长儿及其家属易引 起恐慌。应向患儿及其家属讲明发病原因。避免诱 发因素，通过输血一般愈后较好。 护理要点 严密观察 记录神志、生命体征、药物效应 特别对严重贫血、高热、休克患儿，发现异常 及时报告医生给予处理 （1）观察患儿贫血进展和速度，定时测量 血红蛋白并且记录，及时补充损失的红细 胞，纠正贫血。 （2）严密观察尿的颜色，大量溶血时尿呈 浓茶或酱油色，随着溶血停止，尿液逐渐 由浓变淡至正常，同时要做好尿量记录， 出现尿少或尿闭，预示可能出现溶血性尿 毒症，即按医嘱做好碱化尿液等处理，防 止酸性血红蛋白阻塞肾小管。 （3）输血是处理溶血危象的主要手段，可 以输G-6-PD正常的新鲜血或者输成分血（ 浓集红细胞），因蚕豆病患者G-6-PD缺乏 ，抗氧化物明显下降，蚕豆中所含的物质 进入体内，可使血液中的氧化物质增多， 红细胞被氧化而发生溶血。及时补充红细 胞，能阻止溶血发生，有利于补充血容量 ，纠正贫血。操作时严格执行无菌技术， 认真执行三查七对。 （4）给予氧气吸入，有利于纠正低氧血症 ，并加速血红蛋白与毒物分离，吸氧时保 持气道通畅并注意保暖。 （5）饮食因给予高蛋白、低脂肪、高碳水 化合物。鼓励患儿多饮水。 （6）做好心理护理，耐心细致地做好病情 解答，向家长介绍蚕豆病危害虽然严重， 但现代医学对此病可防也可治，并且疾病 的预后也好。取得理解，减少恐惧，得到 最佳配合。 护师分析: 此次查房的患儿是17床汪雨鑫，责任护士汇报病 史较完整，该患儿家长在治疗期间较配合，对我 们的护理工作比较满意，因该患儿年龄较小，未 进行体格检查，但我需要补充的是做好详细的出 院指导。 蚕豆病的发病机理: 蚕豆病是葡糖六磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏者进 食蚕豆后发生的急性溶血性贫血。蚕豆(viciafaba) 又名胡豆黄。 蚕豆病在我国西南、华南、华东和 华北各地均有发现，而以广东、四川、广西、湖 南、江西为最多。3岁以下患者占70，男性患 者占90。成人患者比较少见，但也有少数病人 至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗 传性，所以40以上的病例有家族史。本病常发 生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新 鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病 有迟有早。 初步研究发现，蚕豆浸出液与缺乏 G6PD的红细胞温育后，能使红细胞内还原型谷 胱甘肽（GSH）含量显著降低，高铁血红蛋白浓 度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧 化剂的物质。 研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧 啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析，发 现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的 GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质 协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物，至 今仍未清楚。至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致 病，研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更 多的毒性物质。晒干后，蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷 和多巴被氧化，毒性因而减低。 蚕豆病发病情况 颇为繁杂，如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者，但 并非所有的G6 PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血； 曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆，但不一定每年都 发病；发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的 多少并无平行关系；成年人的发病率显著低于小 儿。 由此可以推测，除了红细胞缺乏G6PD以外 ，必然还有其他因素与发病有关。可见， 蚕豆病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的 药物性溶血性贫血复杂，尚有待进一步探 讨。症状：起病急，常在吃蚕豆后几小时 至几天内突然发病，表现为头昏、心慌、 乏力、食欲不振、腹泻、发热、黄疸及贫 血等症状。严重者可有昏迷、抽搐、血红 蛋白尿，甚至休克，偶然可以致死。症状 轻重与食蚕豆的多少无关，有时吃1、2粒 也发病；有的吸入或接触蚕豆花粉即可发 病。 蚕豆病的治疗主要有以下几个方面： (1)输血：本病为急性溶血，且贫血严重，输血或 输浓集红细胞是最有效的治疗措施。严重者可反 复输血。但对血液来源应行葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 快速筛选检查，以避免葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏 者供血，使患者发生第二次溶血。 (2)肾上腺皮质激素：主要是免疫抑制作用，应争 取早期、大量、短程用药。 (3)纠正酸中毒：蚕豆病溶血期常有不同程度的酸 中毒，严重者单纯输血无效，应积极纠正。这是 抢救危重患者的关键措施。 (4)补液：应多饮水或输入液体，以改善微 循环，维持有效血循环，促进肾脏排酸及 排血红蛋白尿功能。但应防止急性肾功能 衰竭。并发急性肾功能衰竭时，应注意维 持水、电解质平衡。 (5)对症处理：蚕豆病如合并感染可加重溶 血，高热、缺氧和心率加快可出现心力衰 竭等，故应积极处理并发症。避免使用对 肾脏有损害作用的药物。 蚕豆病重在预防。本人或家族中有蚕豆病 史者，应禁食蚕豆，并避免接触蚕豆花粉 。出院指导 出院后，尤其在发病季节，应 尽量避免接触蚕豆或其花粉、蚕豆制品及 某些药物，如磺胺炎、呋喃类，或苯、砷 、萘等均易引起溶血的化学物品。1.禁止食 用的食品：珍珠末,金银花,川莲,牛黄,腊梅 花,熊胆,珍珠末,保婴丹,切记禁食蚕豆或蚕 豆生加工品,避免在蚕豆开花,结果或收获季 节去蚕豆地. 2.禁止使用的日用品：樟脑,臭丸,冬青油,颜 料,曼秀雷敦薄荷膏,无比膏,平安膏,跌打酒 有牛黄,蓝汞水,紫药水(龙胆紫),庄生之 Cooling bath冲凉液(有金银花成份),白花油, 万金油或红花油等(均含有水杨酸),有些杀虫 剂的喷雾则肯定可以使血液溶解! 3.禁用药物 乙酰苯胺,美蓝,硝咪唑,呋喃旦叮,呋喃唑酮,呋 喃西林,苯肼,伯氨喹啉,扑疟母星,戊胺喹,磺胺,乙酰磺胺,磺 胺吡啶,噻唑酮,甲苯胺蓝, SMZ,TNT等. 4.慎用 链霉素,氯霉素,磺胺异恶唑,SMM,磺胺脒 ,SML,SMPZ,TMP,秋水仙碱,氯奎,奎宁,异烟肼,乙胺嘧啶, 保泰松,丙磺舒,阿斯匹林,醋氨酚（扑热息痛,对乙酰氨基酚 ,百服宁,泰诺,泰诺林,必理通,散列痛）,消炎痛,非那西汀,尼 美舒利,双氯芬酸,布洛芬,氨基比林（安乃近,安痛定）,安 替比林,苯妥英钠,左旋多巴,安坦,奎尼丁,普鲁卡因酰胺,安 他唑林,苯海拉明,VitC（维C银翘片, 水溶性维生素） ,VitK3,VitK4,百乐君,对氨苯甲酸,吡苄明,各种退热止痛药 （何济公,小儿退热散）,薄荷（感冒灵颗粒,感冒清热颗粒, 保济丸）,樟脑,川莲,牛黄（牛黄解毒丸,牛磺酸颗粒,小儿 咽扁颗粒,小儿速效感冒灵,小儿清热宁颗粒）,腊梅花,熊胆 （清开灵）,开口茶,七里散,婴儿素,穿琥宁,炎琥宁,氨茶碱. 5. 建议定期监测血常规和尿潜血,03岁次/半年 ,4岁次/年. 6. 一旦患病,最好上医院看病,并向医生说明患有 蚕豆病. 7. 锻炼好身体,增强免疫力.平时多给BB喝水,多晒 温和的阳光,呼吸新鲜的空气,有条件的话带他去爱 婴坊等地方游泳也不错. 8.您要买日常用品有成分介绍的也注意一下其成 分,有以上禁忌的就不要用了. 蚕豆病的服药禁忌 ： 在医生指导下用药，不宜服用氧化性药物，如 伯氨喹啉、磺胺类、呋喃类、维生素K3、K4、