垂体瘤的诊断与治疗课件

垂体瘤的诊断与治疗 垂体瘤的诊断与治疗 F垂体腺瘤为颅内多发肿瘤，临床统计约占 1015%。尸检发现可达27%。 FHall等报告，100例志愿者行高分辨率的Gd DTPA增强MRI扫描研究，成人中有 10%垂体区有异常信号，并可诊断垂体瘤 ，但不需治疗，且无症状出现。 垂体瘤的诊断与治疗 F可发生在任何年龄，男女均可得病，但 女性发病率高，70%的病例发生在3040 岁间，目前发现垂体腺瘤有明显的增长 趋势。 F 垂体腺瘤的发生有其内在或外在的促进 因素，雌激素可能是增强肿瘤生长的因 素。 垂 体 瘤 F分类根据 F1.激素分泌细胞的起源 F2.肿瘤大小 F 微腺瘤（直径10mm）可向鞍外伸展 少见 F3.有无侵袭周围组织 F4.免疫组化和电镜特征 垂体瘤的诊断与治疗 一 垂体瘤的病理学分类 传统光镜检查，临床上分： 嫌色性垂体腺瘤，嗜酸性垂体腺瘤， 嗜碱性垂体腺瘤，混合性垂体腺瘤， 垂体腺癌。 此分类有不足之处，电镜分类，对后续 治疗提供依据。 垂体瘤的病理学分类 电镜分： Kavacs分类： 1 生长激素细胞瘤 2 催乳素脑瘤 3 促皮质激素细胞腺瘤 4 促甲状腺细胞腺瘤 5 促性腺激素细胞腺瘤 6 无功能性细胞腺瘤 7 多激素腺瘤 垂体瘤的诊断与治疗 二、垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 A、垂体位于颅底蝶鞍的垂体窝内，重 0.6克周围由硬脑膜包围，上面有鞍膈与 颅腔相隔，在膈上的前部为前叶，后部 为后叶，前叶体积大，约 占整个垂体的 6570%。（即神经垂体与腺垂体）。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 中间 中间部 结节部 远侧部 漏斗 神经部 鞍区的正常解剖（左图：正中矢状面解剖示意图；右图：MR正中矢 状面T1WI）： （A =腺垂体, B = 神经垂体, C =垂体柄, D = 视交叉, E = 灰结节, F = 三脑室前部, G =乳头体, H = 脚间池, I = 桥前池, J =斜坡, K = 蝶窦） 。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 垂体供血动脉，为垂体上动脉与垂 体下动脉，来自颈内动脉的床突上段与 海绵窦段。 神经支配来自动脉丛的交感神经纤 维及副交感神经，前者为颈上交感神经 节的纤维随颈内动 脉进颅，后者来自 岩大神经。 垂体激素的分泌 促肾上腺皮质激素（ACTH） 黑色素细胞刺激素（MSH） 生长激素 （GH） 催乳激素（PRL） 促甲状腺素（TSH） 促性腺激素 促黄体生成素、促卵泡素（LH、FSH） 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 B、蝶鞍为蝶骨体上面的凹窝，位中颅 的下中部前方两侧有前床突，鞍背两 侧 有后床突，中间为鞍结节，鞍底凹陷， 为鞍窝。 窝两侧为颈内动脉与海窦、 神经丛中穿过，亦称垂体的侧壁。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 据前后床窦间距不同，蝶鞍分： 开放型（间距5mm，占39%） 半开放型（界于两 者间，占40%） 闭锁型（间距2mm，占21%） 垂体窝（蝶窦的正常大小）： 矢状位 1012mm 深位 69mm 横位 1214mm 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 垂体窝由颅底硬膜的延续所覆盖 ，称鞍隔，其中有孔隙，称鞍隔孔， 该孔变化大，直径为211mm，真正覆 盖者只38%，蛛网膜可突入鞍内，覆 盖垂体前叶，充满脑脊液，称垂体池 。为经蝶手术后脑脊液漏的潜在原因 ，应引起注意。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 F视交叉池位于鞍隔上511mm。与鞍隔有交叉池 相隔。交叉池长8mm，宽10mm，厚35mm。 F根据视交叉与蝶鞍及垂体的关系，可分： 正常型：视交叉直接位于垂体和鞍隔中央上方 。占87% 前置型：视交叉前缘至鞍村节或前方者。占3% 后置型：视交叉后缘于鞍背或其后方者。占 10% 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 F蝶窦是蝶骨体中的一个含气空腔。 其形成分三阶段。 F2岁前的蝶骨甲介形成阶段。 F35岁时，初期蝶窦形成阶段。 F820岁时，固有蝶窦形成阶段。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 F蝶窦的形态，大小及发育差异较大， 气化程度差异大。 其容积最大可达30ml，最小仅0.5ml ，增均为57.5ml。亦有实性者。 蝶窦气化，按Hammens分型： 甲介型 12% 鞍前型 12% 全鞍型 8687% 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 F蝶窦有：前壁、后壁、上壁、下壁、内 侧壁、外侧壁。 前壁：形成鼻腔顶的后段及筛窦的后 壁，上方近鼻中隔处有蝶窦开口 ，在蝶窦开口下方扩大骨窗是 鞍前的。 后壁：最后，其后为桥脑与基底动脉。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 上壁：是颅中窝的一部分，上有蝶鞍，载 有垂体腺，前有视交叉，视神经管 位于上壁及外侧壁的交角处。 下壁：是鼻咽部的顶。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 内侧壁：即蝶窦骨质中隔，形态、大小、 厚薄均有差异，居中者不多。 外侧壁：是构成颅中窝的一部，与海绵窦 、颈内动脉、眼动脉及、 、及对颅神经有关，且有 小静脉穿过此壁与海绵窦相连。 垂体、蝶鞍与蝶窦的应用解剖 F后筛房与蝶窦关系，经蝶手术有重要意义。 F筛窦向蝶骨扩展情况，可分3型： 型：后筛窦几乎未侵入蝶骨。 型：后筛窦仅中等度侵入蝶骨。 型：后筛窦明显侵入蝶骨，位于蝶窦上 方，称蝶上筛房。 临 床 表 现 F1.占位病变的扩张作用 F鞍膈 头痛 F视神经交叉 视力减退 视野缺损 F下丘脑 尿崩症 睡眠 食欲 性格改变 F脑神经 睑下垂 复视 临 床 表 现 F2. 激素的异常分泌 F 或分泌过多 F 或肿瘤增大压迫正常垂体组织而使 F 激素分泌减少 垂体内分泌细胞瘤所分泌的激素及临床表现 肿瘤名称分泌激素临床表现 GH分泌细胞瘤GH和PRL肢端肥大症、巨人症 PRL分泌细胞瘤PRL女：闭经 ，溢乳综合症，不育 男：性腺功能减退症，阳痿 POMC分泌细胞瘤ACTH库欣病 Gn分泌细胞瘤FSH/LH性腺功能减退症 诊 断 F病史询问和体格检查 FMRI CT F垂体激素 F病理检查 神经放射学变化 FCT扫描：低密度区或高密度区，囊 性变坏死、出血。 增强扫描，低密度区，或 高密度区. 神经放射学变化 FMRI扫描：T1 T2加权成像中， 肿 瘤信号与脑灰质为同 步变化或略低，微腺 瘤则高或等信号区， 囊变为低信号区，出 血为高信号区。 垂体腺瘤伴囊变 微 腺 瘤 垂体瘤的诊断与治疗 四、垂体腺瘤的诊断与鉴别诊断 症状、体征 + 神经内分泌检 查 + 影像学检查确诊。 治 疗 F1.手术治疗 F 微腺瘤 经蝶窦手术 F 大腺瘤 开颅手术 F2.放射治疗 F 缩小肿瘤 减少激素分泌作用 疗效不等 F 对于需要迅速解除压迫方面并不满意 F 功能减退在所难免 治 疗 F3.药物治疗 FA.催乳素瘤 首选溴隐停（多巴胺激动剂 ） F 使PRL降至正常 肿瘤缩小长期服用 FB.生长激素瘤 奥曲肽 溴隐停 FC.库欣病 赛庚啶 F 美替拉酮等 FD. 垂体功能减退 靶腺激素替代治疗 垂体瘤的手术治疗 F1)经额叶入路 F适应证：较晚期较大垂体瘤且向鞍上发展，有 视功能障碍者，可在直视下切除肿瘤，对视交 叉减压较彻底 。但对视交叉前置者进入蝶鞍内 困难大，对微腺瘤手术更加困难 F2)经颞叶入路： 适用于肿瘤明显向视交叉后扩展的罕见情况和 用于切除向鞍旁发展的垂体瘤，但对鞍内部分 的肿瘤切除不满意。 垂体瘤的手术治疗 F3)经蝶骨翼（前外侧）入路 适用于垂体腺瘤向视交叉后上方，向旁发展者或侵入 海绵窦者。 步骤：行颞部开颅术切断颅低海绵窦的交通静脉 到达前床突附近分开蛛网膜到达视神经和颅内动 脉旁可探查视交叉前和视交叉旁经视交叉和颈内 动脉之间向视交叉下方后方探查。 优点：肿瘤易于切除，效果良好。 缺点：手术复杂，需处理好颅低静脉，可能损伤视神 经、视交叉、颈内动脉及其后交通动脉、脉络膜上动 脉和供应垂体瘤下丘脑的小动脉，以免引起不良后果 和严重并发症。 垂体瘤的手术治疗 F近10年来，新手术入路和改良的手术入路不断产生，主要的有以 下几种： 1)扩大的额下硬膜外入路（Derome入路的改良） 暴露：颅底中线区域（筛窦，蝶窦，斜坡） 适于：切除长向前颅底、蝶窦、筛窦、鞍区及斜坡的巨大垂体瘤 。 盲区：肿瘤长向鞍上区，后床突区及鞍旁海绵窦。 解决盲区的方法（华山医院）：联合额下，颞下硬膜内入路，增 加肿瘤切除的彻底性。 2)经眶额蝶联合入路 它是经额和经蝶联合入路的改良，手术野暴露好，容易达到肿瘤 全切除的目的，但手术创伤大，同样有脑脊液漏和颅内感染之虑 。 垂体瘤的手术治疗 F3)经硬膜外海绵窦联合入路 Dolenc（1997）倡用，适用于对象为侵入鞍旁和（或 ）鞍上的垂体瘤，尤其是常规额下入路或经蝶入路手 术复发者。在Dolenc 的90个病例中，肿瘤全切除为 92.5，术后并发症2%，无手术死亡。 4)改良冠状开颅,经大脑纵裂、蝶窦入路 该手术入路充分显露蝶鞍、蝶窦、鞍旁及鞍后,是切除 巨大侵袭性垂体腺瘤的较理想方法。有文献显示，施 术30例,肿瘤显微镜下全切除22例,全切除率达73%。27 例随访2-3年,23例恢复正常工作,肿瘤无复发。 垂体瘤的手术治疗 F经蝶垂体腺瘤切除术 F1)有利之处： 肿瘤切除的彻底性高； 内分泌功能保留率高； 视力视野恢复率高； 手术麻醉需时少； 并发症少，反应轻，恢复快； 比开颅手术创伤小，损伤低。 死亡率低 F2)不利之处： 经口，鼻粘膜，属污染性手术，感染机会上升； 不能直视向鞍内发展的肿瘤和附近的视神经，动静脉，下丘脑等 ； 鞍上发展的质地韧硬的大腺瘤难以彻底切除； 鞍内腺瘤鞍上发展到前、中颅窝和斜坡后的无法全切除； 鞍蝶正常或鞍隔部狭窄少于1cm的难以作鞍上肿瘤切除。 垂体瘤的手术治疗 F3)适应证： 垂体微腺瘤； 垂体腺瘤向鞍上发展，但不呈哑铃形，未向 鞍旁侵袭，影像学提示，肿瘤质地松软者； 垂体瘤向蝶窦内生长者； 垂体瘤伴有脑脊液鼻漏者； 垂体瘤卒中不伴有颅内血肿或蛛网膜下腔出 血者； 视交叉前置型垂体瘤； 病员年老体弱，不能耐受开颅手术者。 垂体瘤的手术治疗 F4)禁忌证： F垂体腺瘤向鞍上哑铃形生长、鞍内部分很小、 鞍隔硬膜环明显缩窄者,肿瘤明显向颅前窝颅中 窝、颅后窝扩展者; F肿瘤向鞍上生长,影像学提示肿瘤质地坚硬,蝶 窦气化不良或年少蝶窦尚未发育,副鼻窦或鼻腔 有炎症者; F有凝血机制障碍或其他严重疾病者。 垂体瘤的手术治疗 F 随着显微神经外科技术的提高以及神 经影像诊断技术的发展，经蝶窦入路手 术切除垂体瘤已广泛应用于临床，其手 术入路方便、安全、创伤小，患者恢复 快。我院2010年在显微镜下经单鼻孔蝶 窦入路切除垂体瘤23例，疗效满意 。总 结如下： 临床资料 F本组23例，男8例，女15例，年龄21岁58岁 ，病程3个月至2年，平均1O个月。单侧或双侧 视力下降伴颞侧视野缺损18例；内分泌功能障 碍16例，其中月经紊乱、闭经10例，肢端肥大 4例，性功能下降2例；头痛等颅高压表现6例 。所有患者均行鞍区冠状CT扫描和MRI检查以 明确肿瘤大小及侵袭部位。本组肿瘤直径为 1.0cm3.0cm。激素及病理检查：本组病例中 ，PRL腺瘤10例，GH腺瘤4例，ACTH腺瘤2例 ，无功能腺瘤7例。 结果 F23例病人术后症状均有不同程度恢复， 18例视力下降患者中，12例恢复正常，6 例视力好转；16例内分泌功能障碍，9例 月经恢复，1例性功能有改善，2例肢端 肥大者有所减轻。临床复查激素水平13 例恢复正常，3例有所下降。3个月后复 查MRI，20例全切除，3例大部分切除。 手术方法 F(1)清洁鼻腔。 F(2) 选择入路鼻腔。为便于操作，通常选择右 侧鼻腔。 F(3)将扩鼻器插入鼻孔，扩张后从垂直板根部折 断鼻中隔推向对侧，找到蝶窦开口凿除蝶窦前 壁约1.5cm1.5cm，剥离蝶窦粘膜，可见鞍底 骨质及鞍底硬膜，试行穿刺，证实为非动脉瘤 后，电灼鞍底硬脑膜，切开硬膜，肿瘤一般呈 灰白色，质软胶冻状，用刮匙即可切除肿瘤， 鞍内肿瘤切除后可见鞍底有轻度下陷。 手术方法 F(4)显微镜下注意辨认肿瘤与垂体组织，用垂体瘤钳、 刮匙及细吸引器小心谨慎地沿肿瘤四周之界限逐渐清 除鞍内肿瘤。对于突人鞍上的肿瘤组织在鞍内切除后 ，适当增加颅内压，使鞍内肿瘤组织向下塌陷，方可 切除充分。术中注意千万不能损伤鞍膈。 F瘤床充分止血。肿瘤切除后鞍内用止血纱布或明胶 海绵填塞止血。为防止术后出现脑脊液漏，用明胶海 绵辅以医用生物胶封闭蝶窦。 F 复位鼻中隔软骨和粘膜，用膨胀止血海绵填塞鼻腔 ，保留后鼻孔通畅。此种手术入路不用剥离鼻粘膜， 扩鼻器