第九章_第五节 风湿热课件

风湿热 （Rheumatic fever ） 1 了解风湿热的病因 掌握风湿热的临床表现 掌握本病的治疗要点 目的要求 2 概念 风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽 峡炎后的免疫性炎性疾病，主要表现 发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环 行红斑和皮下结节，可反复发作。心 脏炎最严重的表现。 发病年龄以515多见，3岁以下罕见。 四季均发病，冬春多见。 3 病因 A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后 的自身免疫性疾病，14w后 发病。 4 问题 ？ A组乙型溶血性链球菌感染可 诱发风湿热已被公认，但在众多 的A组乙型溶血性链球菌感染中为 什么只有少数人（0.3%3%）发 生本病？ 5 链球菌在咽峡部停留的时间 感染的菌株：M血清型和黏液样 宿主的遗传易感性 社会经济状况、气候 病因 6 l变态反应：链球菌抗原分子结构与机体器 官抗原存在同源性； l自身免疫反应 1）IgIb; 2）细胞免疫反应异常： l遗传背景 l毒素 机制 7 分子模拟 n荚膜透明质酸人体关节和滑膜 n细胞壁外层蛋白人体心肌和心 办膜 n细胞膜的蛋白心肌肌膜和丘脑 下核和尾状核 8 病理 过程： u渗出期Exudation ：1m u增生期proliferation：34m风湿小体（ Aschoff 小 体 ）诊断风湿热的病理依据，风湿活动指标。 u硬化期sclerosis:2-3m，二尖瓣，其次为主动脉瓣 . 9 临床表现 u前驱感染史：急性发病前15周有链球菌感 染史； 1.一般表现：发热，高热，热型不规则 ，或低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻 出血 10 2.Carditis（心脏炎）40-50 n起病12w出现心脏炎表现 n初次发作以心肌炎和心内膜炎多见； n轻者症状不明显，重者心衰，严重死亡 临床表现 11 心脏炎 心肌炎Myocarditis： 表现类似病毒 性心肌炎。 n心率快； n心界扩大，心音低钝，可闻及奔马 律； n心尖区有sm； n心电图：P-R,ST-T 12 心脏炎 心内膜炎Endocarditis： n最常累及二尖瓣，其次为主动脉瓣 ，三尖瓣很少受累; n心尖区：Sm 或Dm； n主动脉瓣区：Dm n多次复发可造成风湿性心瓣膜病 13 心脏炎 心包炎Pancarditis： n 心前区痛，量少时心包摩擦音， 量多时心前区搏动消失，心音遥远 ，心包填塞表现； n心电图低电压，S-T抬高，以后S-T 下降和T波平坦或倒置； n心包炎者提示心脏炎严重，易心衰 14 临床表现 n Polyarthritis（多发性关节炎） nChorea（舞蹈病） nErythema marginatum（环形红斑 ） nSubcutaneous nodules（皮下结节 ） 15 50-60 Large joints 游走性、多发性 可痊愈，不留畸形; Arthritis 16 4.舞蹈病Chorea u 3-10 u四肢和面部肌肉为主的 轻重不等的不自主、不协 调、无目的快速运动； u兴奋、集中注意力加重 ，入睡后消失； u可单独或与其他并存； 17 5.环形红斑 Erythema Marginatum 25 躯干及四肢近端,圆形 或半圆形，直径2.5cm 一过性，时隐时现迁延 18 19 20 皮下结节（Subcutaneous Nodules） p510; p坚硬无痛结节 ，可活动 p肘、腕、膝踝 等关节伸侧以及 枕部、前额头皮 、脊柱脊突处； p常伴发严重心 脏炎 21 实验室检查 血常规：WBC 风湿热活动指标：wbc,ESR,C-RP,粘 蛋白、2球蛋白增高； ASO:1w后，2m后，抗脱氧核糖核酸酶、透明质酸 酶、抗 链球菌激酶阳性 22 主要表现 次要表现有前驱的链球菌感染证据 心脏炎关节痛咽喉拭子培养或快速链球 菌抗原试验阳性 链球菌抗体效价升高 关节炎发热 舞蹈病ESR CRP 环形红斑 P-R间期延长 皮下结节 表1 Jones标准初发风湿热的诊断指标 （1992年） 23 下列三种情况可不必严格执行下列三种情况可不必严格执行 该诊断标准该诊断标准 1.舞蹈病 2.隐匿发病或缓慢发展的心脏炎 3.有风湿病史或现患风湿性心脏病 24 鉴别诊断 与风湿性关节炎的鉴别： 幼年类风湿性关节炎； 急性化脓性关节炎; 急性白血病; 非特意性肢痛; 25 鉴别诊断 与风湿性心脏炎的鉴别诊断 感染性心内膜炎； 病毒性心肌炎 26 Treatment 1.休息 无心脏炎者休息2周； 无心衰的心脏炎卧床休息4周； 心脏炎伴心脏扩大卧床休息6周； 心脏炎伴心力衰竭者卧床休息8周，以后23 个月内逐渐增加活动量。 27 Treatment 2.抗链球菌感染：2-3w 3.抗风湿治疗 阿司匹林80-100mg/Kg,3g/d,2w后减量，48w 激素：心脏炎早期应用，强的松 2 mg/kg/d , 60kg/d, 2-4w后减量，总疗程8-12周。 28 Treatment 4.其他治疗： n慎用洋地黄：地高辛 n低盐饮食 n吸氧 n利尿剂：呋噻米、双克 n血管扩张剂：多巴胺、酚妥拉明、开搏通 29 预防 n预防风湿复发：长效青霉素：120万单位，1m 一次，至少用5年，最好用到25岁，有风心病者终身 预防。 n预防细菌性心内膜炎：拔牙或其他手术时， 术前、术后抗生素预防感染。 30 过敏性紫癜 （anaphylactoid purpura） 概述：是以毛细血管反应性炎症为病 理基础的结缔组织病。主要表现为皮 肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和血 尿。 31 了解本病的病因 掌握本病的临床表现 掌握本病的治疗要点 目的要求 32 病因和发病机制 病因不明，相关因素： n感染 细菌、病毒、寄生虫 n药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药 n食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶 n其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬 33 不恰当的免疫应答 相关因素 免疫复合物 毛细血管炎 皮肤、粘膜、内脏出血和水肿 血管壁通透性 34 临床表现（1） 儿童和青年，13w常有URI史 n皮肤紫癜：反复出现 特点：部位 多见下肢和臀部 ，对称性分布 外 观伴随症状 n消化道症状：腹痛、恶心、呕吐和便血 ，可在皮疹前 肠蠕动或痉挛 35 皮 肤 紫 癜 36 皮 肤 紫 癜 37 临床表现（2） n关节疼痛和肿胀 膝、踝、肘 游走性 ，有积液，不遗留畸形 n肾脏症状：3060，病程18w，轻 重不一，血尿、管型、蛋白阳性，血压 高和水肿 n其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血 38 辅助检查 n血象 n尿常规 n大便潜血 n血沉 n腹部B超 39 诊断和鉴别诊断 n诊断不难，无皮疹者常误诊； n鉴别诊断： 血小板减少性紫癜、风湿性关节炎、败 血症、外科急腹症。 40 治疗原则 n控制感染、避免接触过敏源、止血、脱 敏等对症处理 n肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 n 激素：关节和腹痛