皮下脂膜炎样t细胞淋巴瘤1例课件

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤1例 南方医科大学南方医院皮肤科 刘雪艳 孙乐栋 * v患者女性，47岁。 v主诉：颜面部水肿性红斑7月余 。 Date v 患者7个月前无明显诱因下颌部出现水肿性红斑，无瘙 痒及疼痛感。在外院诊为“皮炎”，给予激素、抗阻胺药等 治疗无效。皮损逐渐增多、扩大，并于右脸及左额部出现红 斑及颜面部弥漫性水肿。 v 既往史、个人史、婚育史、家族史均无特殊。 Date 查体：一般情况可，系统查体未见明显异常。 皮肤科检查：颜面及眼睑可见弥漫性水肿性红斑，红班上 未见抓痕、渗液及血痂。左侧眉弓上方可见一4cm4cm大小椭 圆形红色肿物，其上未见明显糜烂、渗液。 Date Date 入院诊断： 面部水肿性红斑（原因待查）： 1、深在性狼疮？ 2、淋巴瘤？ 3、麻风？ 4、嗜酸性粒细胞增多症？ Date 实验室检查 血常规示： WBC2.66109L、LYM 0.84109 L、 NEU1.32109L、NEU% 49.6%、MONO% 15.4% 自身抗体十四项、血生化、尿、便常规均未见明 显异常。 Date 辅助检查 胸片示：心肺未见明显异常。 心电图：窦性心律，左前分支传导阻滞。 Date 皮损组织病理检查： 上皮细胞排列规则，无明显异型性； 上皮下可见灶状弥漫性瘤细胞在表皮下 浸润性生长。 瘤细胞形态不规则，异型明显，胞浆较 透亮；核多呈杆状。 Date Date Date Date 特殊染色： 抗酸（-），PAS （-），六胺银（-） Date 免疫组化结果： CD8(+), CD3(+), CD45RO(+), CD4(-)； CD20(散在+), CD79a（散在+）； CD68(+)； CD30(少数细胞+)； TIA-1(+), CD56(+),PNF(+) ,GZB(+),Alk(-)； Ki67（+阳性指数约为40%） Date CD8阳性 Date CD45RO阳性 Date TIA-1阳性 Date CD56阳性 Date 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 最后诊断： Date 讨论 Date SPTCL是一种特殊的、罕见的原发 皮肤淋巴瘤，主要累及皮下脂肪组织， 类似脂膜炎。 Date WHO于2005年把SPTCL正式定义为：原发 于皮下的细胞毒性T细胞淋巴瘤，病变的皮下 组织有大小不等的多形性T细胞和大量巨噬细 胞浸润，主要累及双下肢，多伴有噬血细胞 综合征(HPS)。 Date 临床表现： 可发生于任何年龄，但以中青年为主。 好发于四肢和躯干，尤以双下肢最为常见，也可累及面 部、颈部、腋窝、腹股沟及臀部。 主要表现为非特异性单发或多发暗红色或棕褐色皮下结 节或斑块，部分患者可出现溃疡。 常伴有全身症状和体征，如发热、疲劳、肌痛、体重减 轻等。 约13的患者伴有HPS，表现为贫血、粒细胞减少、血 小板减少或全血细胞减少。 Date 病理学特点 病变主要侵犯皮下脂肪组织，多为小叶性或弥漫性脂膜 炎样；瘤细胞为小、中等或大的多形性淋巴样细胞，核不规 则； 典型者肿瘤细胞可在单个脂肪细胞周围呈花边样浸润。 病变偶可累及真皮，可见血管浸润，但血管中心性侵袭 或破坏少见。 Date 免疫组化染色 瘤细胞胞膜表达： CD3、CD45RO等T细胞相关抗原 细胞毒颗粒相关蛋白，如TIA-1、GZB、PFN 不表达： B细胞相关抗原。 Date 鉴别诊断： 淋巴细胞性小叶性脂膜炎 复发性发热性结节性非化脓性脂膜炎 皮肤鼻型NKT细胞淋巴瘤 皮肤原发性CD30+间变性T细胞淋巴瘤 皮肤T细胞淋巴瘤 血管中心性T细胞淋巴瘤 皮肤蕈样肉芽肿 Date 治疗及预后： SPTCL的治疗以联合化疗、局部放疗及生物治疗 等为主，但疗效并不满意。 预后较差，尤其伴有HPS者，中位生存时间为27 个月。 免疫表型 CD56阳性者预后更差，平均生存时间 少于14个月。 Date 临床上对不明原因的水肿性红斑，特