心血管系统疾病课件_4

心血管系统疾 病 动脉粥样硬化 冠状动脉硬化性心脏病 原发性高血压 风湿病与心瓣膜病 感染性心内膜炎 成人正常心脏解剖 重量：男300g 女250g 心房壁厚:0.10.2cm 左室壁厚:0.91.2cm 右室壁厚:0.30.4cm 二尖瓣周长:10cm 三尖瓣周长:11cm 主A瓣周长:7.5cm 肺A瓣周长:8.5cm 正常心脏组织学 心肌纤维: 排列规则, 胞核居中, 可见闰盘 心脏切面 主动脉: 血管腔大 分为三层 富有弹力纤维 维和弹性膜 第一节 动脉粥样硬化 （atherosclerosis，AS） 定义：一种与血脂异常及血管壁成分改变有关的 动脉疾病。 基本病变：血中脂质沉积A内膜灶性纤维性增厚 粥样斑块形成A壁变硬狭窄。 受累血管：弹力型A；弹力肌型A 好发年龄：中、老年人。 AS与动脉硬化（arteriosclerosis）： 其涵盖不同，后者泛指动脉壁增厚并失去 弹性的一类疾病，包括： AS 细动脉硬化（arteriolosclerosis） 动脉中层钙化（medial calcification）。 一、病因及发病机制 （一）危险因素： 1. 高脂血症 n定义：血浆总胆固醇（TC）和（或）甘油三 酯（TG）的异常增高。 n血浆胆固醇水平的升高与AS的严重程度密切 相关，与冠心病（coronary heart disease， CHD）死亡率及危险程度正相关。 LDL、VLDL是判断AS和CHD的最佳指标。 HDL能清除动脉壁胆固醇、减少氧化LDL（OX -LDL）的生成和摄取以抑制粥样斑块的 形成，故具有抗AS和CHD发病的作用。 目前认为，LDL、VLDL的异常升高与 HDL的降低，对AS的发生发展极为重要。 2. 高血压 高血压患者AS的发病率高、发病早，病变较重； AS病灶多分布于大动脉分支，血管分叉口、 血管弯曲处等血流动力学易变化的部位。 其促发AS的机制可能是： 内皮细胞通透性 脂质蛋白易进入内膜。 高血压 血管内皮损伤 单核、平滑肌细胞迁入内膜 形成泡沫细胞。 3.吸烟 n血中CO浓度内皮细胞缺氧损伤 nLDL易于氧化 n所含糖蛋白使平滑肌细胞增生 4. 能引起继发性高脂血症的疾病 糖尿病：高血糖 高甘油三酯血症，肝过度 合成VLDL 。 甲状腺机能减退症：引起高胆固醇血症，血 中LDL明显升高。 肾病综合症：低蛋白血症刺激肝脏分泌LDL 及LP（a）。 5. 遗传因素 已知约有200种基因可能对脂质的摄取、代谢 和排泄产生影响。 这些基因及其产物的变化和饮食因素的相互作 用可能是高脂血症的最常见原因。 在原发性高脂血症，某一基因的突变就是决定 性因素。 6.其它因素 年龄 性别 肥胖 病毒感染 1.血脂异常（TC、TG、LDL、VLDL及 HDL）是AS发病的始动因素。 2.内皮细胞的慢性反复损伤是AS的起始病变 。 3.单核细胞/巨噬细胞的作用（形成单核细胞 源性泡沫细胞）使AS早期病变得以形成。 （二）发病机制 4.平滑肌细胞增生、游走进入内膜是参与 AS进展期病变形成的主要环节：脂质、生 长因子刺激下，收缩型平滑肌细胞 合 成型平滑肌细胞 肌源性泡沫细胞。 上述过程中，有众多因素参与（趋化因子、细胞因子 、自由基、NO、内皮素等）； 免疫反应、与血栓形成有关的因子和血栓形成对AS的 发生均有一定影响。 部分资料表明，氧自由基，OX-LDL诱导各种细胞凋亡 ，发生于AS的全过程。 二、病理变化 （一）基本病变 1最早病变脂纹（fatty streak） 肉眼：A内膜面稍隆起的黄色斑点或条纹。 光镜：内皮下大量泡沫C聚集。 泡沫C：圆形，体积较大，胞浆内大量小空泡 结局：病因消除可完全消退，可逆性变化。 fatty streaks 2纤维斑块（fibrous plaque） 肉眼：内膜面淡黄/灰黄/瓷白色不规则隆起的斑块：胶 原纤维+玻璃样变，直径0.31.5 cm，瓷白色蜡烛油 样。 光镜：表层（纤维帽）：大量胶原纤维SMC细胞 外基质。 下层（蜡烛质）：泡沫细胞SMC细胞外基 质炎细胞。 3粥样斑块（atheromatous plaque） 肉眼：黄色斑块多量黄色粥糜样物。 光镜：玻璃样变性的纤维帽； 大量粉红无定形坏死物质胆固醇结晶钙化; 底部/周边部：肉芽组织+泡沫细胞+淋巴细胞浸 润+中膜萎缩； 外膜毛细血管新生结缔组织增生+ 淋、浆细胞 浸润。 atheromatous plaque atheromatous plaque atheromatous plaque lipid plaques larger plaques extensive ulceration 4复合性病变（complicated lesion） 斑块内出血：新生血管破裂 血肿狭窄，堵塞。 斑块破裂：粥瘤样溃疡栓子栓塞。 血栓形成：内皮细胞损伤+ 粥瘤性溃疡血栓。 钙化：纤维帽及粥瘤灶钙盐沉着。 A瘤形成：A管壁局限性扩张 A瘤（aneurysm）。 血管狭窄：粥瘤形成阻塞管腔缺血 hemorrhage into the plaque coronary thrombosis The coronary at the left is narrowed ， the right is thrombosis with organization and recanalization calcification extensive ulceration renal artery branch cholesterol clefts embolus. abdominal aortic aneurysm （二）主要A的病变 1主A粥样硬化： 部位：主A（腹主A 胸主A 升主A）。 表现：收缩压，脉压增宽，可触及博动性肿 块，听到杂音。 2冠状A粥样硬化 3颈A及脑A粥样硬化 部位：颈内A始部、基底A、大脑中A、Willis环。 表现：纤维斑块+粥样斑块管腔狭窄闭塞 供血不足（慢性）记忆力减退、痴呆 供血中断（急速）脑梗死 A瘤破裂脑出血。 4肾A粥样硬化 部位：肾A开口、主干近侧端、叶间A、弓形A。 表现：肾血管性高血压； AS性固缩肾。 肾实质萎缩间质增生 5四肢A粥样硬化 部位：下肢A 表现： 疼痛（间歇性跛行） 萎缩 干性坏疽。 6肠系膜A粥样硬化 表现：肠梗死、梗阻。 第二节 冠状A粥样硬化 一、冠状A粥样硬化症（coronary atherosclerosis） 部位：左冠状A前降支左、右主干左旋支、后降支。 病变呈节段性受累。 表现：冠状A硬化管腔狭窄程度供血中断心肌 缺血（如心绞痛、心肌梗死等）心源性猝死。 病变：血管心壁侧新月形斑块性病变，呈偏心性狭窄。 狭窄程度分级：级25%；级26%50%；级 51%75%；级76%。 mild coronary atherosclerosis Severe narrowing 二、冠状A粥样硬化性心脏病 （coronary atherosclerotic heart disease） 1.与冠状A性心脏病（coronary heart disease， CHD）的关系 诊断标准： 冠状A狭窄50% 有临床症状 有心电图、放射性核素心肌显影或病理检查 显示有心肌缺血表现，才属于CHD。 正常冠状动脉显影 右冠状动脉完全狭窄 冠状A供血不足： 冠状A粥样硬化斑块管腔狭窄（50%） 复合性病变/冠状A痉挛 其他（如低血压、体内血液重新分配）； 心肌耗氧量剧增冠状A供血不能相应增加 心肌负荷。 2.CHD心肌缺血缺氧原因 3.CHD的临床表现 （一）心绞痛（angina pectoris） 定义：为冠状A供血+ 心肌耗氧量心肌急剧暂时性 缺血、缺氧所引起的临床综合征。 原因：缺血缺氧代谢的酸性产物/多肽类物质刺激 心内交感N末梢信号经15胸交感神经节/相应脊髓 段大脑痛觉。 表现：阵发性胸骨后部位压榨性或紧缩性疼痛感，可伴 放射痛，持续数分钟，休息或用药缓解。 类型： 1稳定性心绞痛 2不稳定性心绞痛 3变异性心绞痛 （二）心肌梗死（myocardial infarction, MI） 定义：指冠状A供血中断引起的较大范围的心肌坏死。 中老年人（40岁）多见； 男性女性；冬春季易发病 表现：剧烈持久胸骨后疼痛，休息/药物不能完全缓解； 伴发热、白细胞，血沉，血清心肌酶活力； 心电图变化伴心律失常、休克或心力衰竭。 病变：冠状A粥样硬化高度狭窄（75%）伴复合病变 +痉挛； （1）心内膜下心肌梗死： 部位：心室壁内侧1/3心肌，波及肉柱及乳头肌。 机制：冠脉三大支严重动脉粥样硬化性狭窄 诱因 加重 冠脉供血不足 导致心内膜下心肌梗死。 病变：多发性、小灶性坏死，分布左心室四周， 严重融合/累及整个左室内膜下心肌环状梗 死(circumferential infarction)。 1.类型 （2）透壁性心肌梗死/区域性心肌梗死： 部位：与闭塞的冠状A支供血区一致 病灶：较大，直径2.5 cm以上，累及心室壁 全层或深达室壁2/3以上(厚层梗死）。 血管分支与梗死分布 左前降支供血区：左室前壁、心尖部，室间隔 前三分之二及前乳头肌，占50%。 右冠状A供血区：左室后壁、室间隔后1/3、右心室 占25%30%。 左旋支供血区：左室侧壁、膈面，占15%20%。 心肌梗死示意图 extensive acute myocardial infarction myocardial infarction involving left ventricular wall 2.病理变化： （1）发展过程 梗死6h：肉眼无变化。 梗死6h：坏死灶心肌呈苍白色 梗死89h后：呈土黄色。光镜：心肌早期凝固性 坏死+间质水肿+出血 + 少量嗜中性粒细胞浸润 梗死4天后：充血出血带。光镜：带内血管充血、 出血，嗜中性粒细胞浸润。心肌细胞肿胀、空泡变 核溶解消失肌纤维呈空管状 梗死7天后：边缘区出现肉芽组织 梗死28周：梗死灶机化及瘢痕形成 recent myocardial infarction an infarction of about 1 to 2 days an infarction of about 2 to 3 days infarction is about 3 to 4 days old infarction of 1 to 2 weeks in age （2）心肌酶谱改变增高 谷氨酸草酰乙酸转氨酶（SGOT） 谷氨酸丙酮酸转氨酶（SGPT） 肌酸磷酸激酶（CPK） 乳酸脱氢酶（LDH）。 （1）急性左心室衰竭: 心脏收缩失调 （2）心脏破裂（1520%） 原因：坏死心肌细胞+坏死嗜中性粒细胞/单 核细胞蛋白水解酶酶性溶解作用。 时间：MI 2周内（47天多见）。 表现：血液心包腔心脏填塞猝死。 室间隔破裂左心室血右心室 急 性右心室功能不全。 3合并症 （3）室壁瘤 (ventricular aneurysm)（ 1030%） 时间：发于纤维化愈合期/心肌梗死急性期； 部位：左心室前壁近心尖处 病变：梗死心肌或瘢痕组织局限性向外膨 隆可继发附壁血栓、心力衰竭。 （4）附壁血栓形成（mural thrombosis） （5）心源性休克:大面积（40%）左室MI心 排血量骤减所致； （6）急性心包炎（15%） 透壁性梗死浆液纤维素性心包炎 （7）心律失常:传导系统受累电生理紊乱； （三）心肌纤维化（myocardial fibrosis ） 定义: 中重度的冠状动脉粥样硬化性狭窄 引起心肌纤维持续性和（或）反复加重的 缺血，缺氧所产生的结果。 表现:心律失常、心力衰竭缺血性心肌病 /慢性缺血性心脏病 病变： 大体：心脏增大，心腔扩张，心壁伴有多灶 性白色纤维斑块，心内膜增厚无光泽。 镜下：广泛性、多灶性心肌纤维化,伴邻近心 肌纤维萎缩和（或）肥大. （四）冠状动脉性猝死 （sudden coronary death） 诱因：饮酒、劳累、吸烟及运动后 表现：突然昏倒、抽搐、小便失禁，突发呼吸困 难、迅速昏迷立即死亡（夜间多）。 病变：冠状动脉病变（粥样硬化）：中重度狭 窄合并出血、血栓栓塞或痉挛。 无其它致死性病理改变。 小结 1. 动脉粥样硬化基本病变 脂纹、纤维斑块、粥样斑块、复合性病变 2. 主要A的病变 主A、冠状A 、颈A及脑A 、肾A 、四肢A 3. CHD表现 心绞痛、心肌梗死、心肌纤维 化、冠状动脉性猝死 合并症 心力衰竭、 心脏破裂、室壁瘤、附 壁血栓形成、心包炎、心源性休克、心律失常 第三节 原发性高血压 与高血压性心脏病 原发性高血压（primary hypertension） 一、概述 【高血压分类】： 原发性高血压：90%95% 继发性高血压：5%10%； 继发于其他疾病，原发疾病治愈后血压恢复。 【概念】：原因不明，以体循环A血压持续高于正 常水平为主要表现的独立性全身性疾病。 。 【诊断标准】：成人收缩压140mmHg（18.4kPa ）和（或）舒张压90 mmHg（12.0kPa） 【病变特点】：全身细动脉硬化为基本病变 ，引起心、脑、肾及眼底病变相应临床表 现 【发病特点】： 中、老年多见，发病率呈上升趋势； 病程漫长，症状显隐不定，不易坚持治疗； 晚期出现心、肾和脑病变，伴发冠心病等。 二、 类型和病理变化 （一）缓进型高血压：良性高血压 多见（95%），中、老年人为多，病程长，进展缓。 【病理变化】 1.第一期（机能紊乱期） 【基本改变】： 全身细小动脉间歇性痉挛，伴高级神经功能失调。 无器质性病变（血管及心、脑、肾、眼底） 。 【临床表现】：无明显症状，仅有血压，常有波动， 可有头昏、头痛。 2. 第二期（血管病变期） （1）细动脉硬化（arteriolosclerosis）： 主要特征病变 部位：肾入球A和视网膜A 病变：细A壁玻璃样变（透明变性） 镜检：细A管腔变小，内皮下间隙区均质状、红 染，管壁增厚。 （2）肌型小A硬化： 部位：肾叶间A、弓型A、脑的小A 病变：内膜中膜胶原纤维及弹性纤维增生； 中膜平滑肌细胞增生、肥大；血管壁增厚， 管腔狭窄。 （3）弹力肌型及弹力型A硬化：伴发粥样硬 化病变。 3.第三期（内脏病变期） （1）心脏高血压性心脏病 慢性高血压（三期高血压病）的心脏并 发症，突出表现为左心室肥大，心悸、心力 衰竭。 【病理变化】：血压升高左心室压力性负 荷增加代偿性肥大。 【代偿期】：心脏向心性肥大 （concentric hypertrophy） 肉眼:心脏重量；左心室壁增厚（1.5- 2cm） 乳头肌和肉柱增粗变圆；心腔不扩张， 甚而缩小。 镜下:心肌细胞增粗、变长，分支较多； 细胞核大、深染、形状不整。 高血压心脏病 正常心肌 【失代偿期】：心脏离心性肥大 （eccentric hypertrophy）： 心腔扩张，左心室壁变薄，乳头肌 和肉柱扁平。 【临床表现】 早期：左室向心性肥大完全代偿，心输出量 维持正常水平，不引起明显的症状。 晚期：左室离心性肥大心功能失代偿左心 衰竭表现。 （2）肾脏 【病理变化】： 肉眼双侧肾对称性体积减小，重量减轻，质地变硬； 表面均匀弥漫细颗粒状：原发性颗粒性固缩肾 切面肾皮质变薄、 肾盂周围脂肪组织增生。 镜下入球A玻璃样变+肌型小A硬化； 肾小球纤维化和玻璃样变、肾小管萎缩、消失。 间质：纤维结缔组织增生、 淋巴细胞浸润。 肾小球纤维化肾小球纤维化 临床表现： 轻中度蛋白尿； 肾功能严重损伤多尿、夜尿及低比重尿； 血非蛋白氮、肌酐、尿素氮增加 严重：尿毒症。 （3）脑病变：脑血管硬化 高血压脑病（hypertensive encephalopathy）：脑血 管硬化及痉挛脑水肿加重中枢神经功能障碍。 主要表现：颅内压升高、头痛、呕吐及视物障碍等 。伴有意识障碍、抽搐，病情重危，称之为高血压 危象（hypertensive crisis），如不及时救治易引起 死亡。 【脑软化】（softening of brain） 表现：多发、微小梗死灶； 结局：无严重后果。坏死组织被吸收胶 质瘢痕修复。 【脑出血】：最严重、致命并发症。 原因：脑细小A痉挛通透性增高漏出性出血 血管壁病变弹性微小动脉瘤破裂出血。 部位：基底节、内囊，次为大脑白质， 脑干 临床表现：因出血部位、出血量不同 内囊出血：对侧肢体偏瘫及感觉消失。 左侧脑出血失语。 桥脑出血同侧面神经麻痹及对侧上、下肢瘫痪。 脑出血血肿占位+脑水肿颅内高压脑疝。 结局：小血肿吸收，胶质瘢痕修复。 中等出血胶质瘢痕包裹血肿或液化囊腔。 （4）视网膜病变： 病变：视网膜中央A发生细小A硬化 眼底血管迂曲，反光增强、动静脉交叉处 静脉受压；视乳头水肿，视网膜渗出、出血 表现：视力。 视网膜中央A发生细小A硬化 病例分析 患者，男性，58岁，教师。 头昏、头痛10余年，在情绪激动和工作紧张 时加重。 近1年来，时感心累、心悸，尿量 ，血压 26.7/17.3kPa。 尿蛋白（+），血中肌酐、尿素氮升高， 胸片心脏靴形增大。 1天前，在工作中突然昏倒，肢体瘫痪，抢救 无效死亡。 尸体解剖所见 1.心脏：心脏体积，左心室壁显著增厚，乳头肌 增粗，左心室腔扩张。心肌纤维显著肥大、增 粗，分支，核大深染。 2.肾脏：双肾体积明显缩小，重量（85g，正常 150），变硬，表面呈颗粒状；切面皮质变薄， 肾盂脂肪增生。 肾小球入球动脉和小动脉硬化 ，肾小球纤维化，肾小管萎缩；周围肾小球、 小管代偿肥大。 3.脑：大脑左侧内囊出血并破入侧脑室 该病人患哪些疾病？死亡原因是什么？ 1.高血压性心脏病 支持：长期头昏、头痛，情绪激动、工作紧张加重； n血压高（26.7/17.3，正常18.4/12.0以下） n胸片心脏靴形增大左心室肥大 n近来出现心累、心悸心衰 2.高血压性肾病 支持：患者尿量 ；尿蛋白阳性；肌酐、尿素氮 3.高血压性脑出血死亡原因 支持：突然昏倒，肢体瘫痪颅内出血 （二）急进型高血压/恶性高血压 （accelerated/malignant hypertension) 【概述】血压显著升高，230/130mmHg （ 30.6/17.3kPa） ；青中年多，进展迅速， 易发肾衰竭。常原发，可继发。 【病理变化】 以肾为主，也可出现于脑和视网膜 1、增生性小动脉硬化： 内膜增厚，平滑肌细胞增生肥大，胶原增 生，管壁同心圆洋葱皮状增厚，管腔狭窄。 增生性小动脉硬化 增生性小动脉硬化 坏死性细动脉炎： 内膜、中膜纤维素样坏死，可见核碎裂 和炎细胞浸润； 入球小A受累，肾小球毛细血管丛节段性 坏死； 并发症：微血栓形成、出血和微梗死。 坏死性细动脉炎 二、病因与发病机制 1.遗传因素： A 家族集聚性 B 基因变异、突变、遗传缺陷 C 血清中激素样物质 2.饮食因素： 摄盐/天，Na+； K+摄入Na+/K+比 例，促进高血压发生或血压升高。 Ca摄入血压升高 3.精神心理因素： 长期过度紧张、焦虑、烦躁大脑皮层 兴奋与抑制失调血管收缩中枢去甲肾上 腺素细小A平滑肌受体细小A收缩血 压。 4.神经内分泌因素 5.肾素、血管紧张素系统：交感神经兴奋 肾素、血管紧张素 A收缩、水、钠潴留 血压 6.其他因素：肥胖、吸烟、缺乏体力活动 小结 1.原发性高血压：诊断标准 成人收缩压140 mmHg（18.4kPa） 舒张压90 mmHg（12.0kPa） 2.病理变化分期 机能紊乱期、动脉病变期、内脏病变期 3.主要器官病变与影响 心、肾、脑、眼底 4.急进型高血压 血压升高,230/130 mmHg，肾病变为主 感染性心内膜炎 （infective endocarditis, IE） 定义：是由病原微生物直接侵袭心内膜（心瓣 膜）引起的心内膜炎。 病原：细菌、立克次体、衣原体、真菌 分型：急性和亚急性。 一、亚急性感染性心内膜炎 （subacute infective endocarditis） 亚急性细菌性心内膜炎 （subacute bacterial endocarditis, SBE） （一）特点： 青年多见； 病程长，可迁延数月。 致病力相对弱的病原微生物引起。 常发生在已有病变的心内膜。 （二）病因： 草绿色链球菌（75） 肠球菌 革兰氏阴性杆菌 真菌 立克次体及衣原体 （三）诱因： 拔牙，导尿，刮宫，内窥镜检查， 血液透析，骨髓炎，肺炎，肾炎。 （四）发生过程： 感染灶 医源性 心脏原 疾病 扁桃体炎、咽喉炎 骨髓炎、牙周炎 拔牙、导尿、 刮宫、手术 瓣膜表面粗糙、 内皮损伤、溃疡 细菌入血 菌血症 侵入瓣膜 SBE + （五）病理变化与临床联系 心脏：二尖瓣、主动脉瓣表面赘生物形成 赘生物污秽灰黄色，质松脆，易破碎脱落。 LM：纤维蛋白、血小板、炎细胞、坏死物、 细菌团。 瓣膜可发生溃疡、穿孔和腱索断裂 瓣膜的损害瓣口狭窄/闭锁不全 心脏杂音多变 Irregular reddish vegetations on aortic valve blue bacterial colonies vegetations :fibrin and platelets (pink) , inflammatory cells and bacterial colonies (blue). 败血症：长期发热、脾脏、白细胞、贫血 皮肤、粘膜出血点：微小血管壁受损漏出性出血 动脉栓塞：脑，肾、脾、心 皮下小动脉炎Osler小结 灶性或弥漫性肾小球性肾炎 ：变态反应 临床表现： 感染性心内膜炎并发症 结局 及时合理治疗治愈 瓣膜变形慢性心瓣膜病 二、急性感染性心内膜炎 （acute infective endocarditis, AIE或 ABE） .起病急， 病程短，可在数日或数周内死亡 。 .多为金葡菌、化脓链球菌感染. .多发生于正常心内膜，常单独侵犯二尖瓣或 主动脉瓣,引起急性化脓性心内膜炎。 4.赘生物大而脆，易脱落，栓塞早，转移性脓肿 及脑膜炎、肺炎较多见。 5.镜下：赘生物由血栓、脓性渗出物、坏死组织 及细菌构成，底部溃疡，组织坏死，大量炎细 胞浸润及肉芽组织形成。 6.瓣膜毁损严重，迅速穿孔破裂，心衰出现早 infective endocarditis: a large, irregular, reddish tan vegetation on aortic valve 超声心动图显示心瓣膜赘生物 风湿病（rheumatism） 一、概述： 1.定义： A组乙型溶血性链球菌感染有关的主 要侵犯全身结缔组织的变态反应性疾病。 2.病变特点：结缔组织的变态反应性炎症 3.受累部位：心脏、关节、皮肤、血管、脑等 4.发病年龄: 515岁（69岁高峰） 5.临床表现：急性期： “风湿热”-体温 心脏炎、关节炎、皮肤改变 WBC 、血沉，抗“O”， 心电图P-R间期。 6.性质：结缔组织病，胶原病 7.预后：反复发作慢性心瓣膜病、心肌纤维 化、心包炎 二、基本病理变化 ： （1）变质渗出期：早期病变，持续1月 粘液样变性 纤维素样坏死 充血、少量浆液、纤维素渗出 少量炎细胞（淋、单、浆）浸润 结局：完全吸收或纤维化愈合 进展肉芽肿期 （2）增生期（肉芽肿期）：持续23月 风湿细胞（Aschoff cell/Anitschkow cell） 来源：单核-巨噬细胞（cardiac histocyte） 形态：体积大，胞浆丰富；核大，单核或多核， 核膜清晰，染色质聚集于中央，横切面 呈枭眼状，纵切面呈毛虫状。 组化：Vimentin，Mac387、lysozyme（+） actin，desmin（） Aschoff cell Aschoff giant cell 风湿性心肌炎 Aschoff cell： a long cell with an elongated nucleus. 风湿小体（Aschoff body） 部位：心肌间质，小血管附近 形态：圆形、卵圆或梭形结节，体积小 组成：中心: 纤维素样坏死 周围: 风湿细胞（ Aschoff cell） 少量炎细胞（淋、浆） 意义：特征病变，具有诊断意义。 心肌间质风湿小体心肌间质风湿小体 风湿小体 风湿小体- Aschoff cell 风湿小体- Aschoff cell （3）瘢痕期（愈合期）：23月 变性坏死物吸收 Aschoff cell纤维母细胞 胶原纤维 形成梭形小瘢痕 病程特点： 上述病变整个病程4-6个月； 反复发作，新旧病变可并存; 持续进展严重纤维化瘢痕形成 三、风湿病的各个器官病变 （一）风湿性心脏病 急性期：风湿性心脏炎（rheumatic carditis） 风湿性心内膜炎 风湿性心肌炎 风湿性心包炎 静止期：慢性风湿性心脏病（chronic rheumatic heart disease，CRHD）：心瓣膜病 1.风湿性心内膜炎（rheumatic endocarditis） （1）部位：心瓣膜 瓣膜炎；内膜、腱索 二尖瓣/二尖瓣+主动脉瓣联合受累 （2）早期病变： 瓣膜肿胀，间质粘液样变性+纤维素样坏死 闭锁缘内皮损伤变性、脱落胶原暴露 血小板沉积瓣膜疣状赘生物形成 疣状赘生物(verrucous vegetations)特点： 肉眼：粟粒大小，灰白半透明，多个串珠 状单行排列，不易脱落。 光镜：血小板+纤维素白色血栓 small verrucous vegetations vegetations over the valve surface vegetation is composed of fibrin and platelets （3）后期病变： 1 .赘生物 机化 纤维化 反复发生 增厚 变硬 缩短 卷曲 瓣叶粘连 风湿性心瓣膜病 瓣膜瘢痕 2.炎性病变累及心内膜 内膜灶性增厚、附壁血栓形成 2.风湿性心肌炎（rheumatic myocarditis） 1）病变特点：灶状间质性心肌炎、风湿小体形成 2）早期病变：风湿小体（左室后壁，室间隔）； 心肌间质水肿 + 淋巴细胞浸润 3）后期病变：风湿小体纤维化间质小瘢痕 4）儿童患者：以渗出性炎为主弥漫性间质性心肌 炎 （间质水肿、炎细胞浸润，心肌细胞肿胀、脂肪变 心脏扩大，球形） “Aschoff nodules“ around vessels shortened and thickened chordae tendineae 5）临床表现： 窦性心动过速 第一心音减弱 心电图P-R间期延长，房室传导阻滞 6）结局： 心肌间质纤维化，心力衰竭。 3. 风湿性心包炎 （rheumatic pericarditis ） （1）病变部位：心包脏层 （2）病变特点：渗出性炎 纤维素渗出为主：绒毛状（干性心包炎）； 浆液渗出为主：心包积液（湿性心包炎）； 后期：渗出纤维素溶解吸收 机化粘连 缩窄性心包炎。 fibrinous pericarditis （cor villosum） fibrinous pericarditis （cor villosum） cor villosum Serous pericarditis fluid collection 心包闭塞 （3）临床表现 干性：心前区疼痛，闻及心包摩擦音 湿性：胸闷，心浊音界，心音弱/遥远 X线：心影增大 站立：烧瓶状 平卧：阴影大小形状改变 （二）风湿性关节炎（rheumatic arthritis） 病变：滑膜充血、肿胀，关节腔浆液渗出+不 典型风湿性肉芽肿 年龄：成年 部位：大关节：膝、肩、髋、肘、腕 表现：游走性多关节炎 红、肿、热、痛、活动受限症状。 结局：病变可消退，关节不变形。 （三）皮肤病变 1.环形红斑（erythema annulare）： 非特异性渗出性炎 淡红色环状红晕，微隆起，中央色泽正常 。 具诊断意义。 结局： 12日消退。 2.皮下结节（subcutaneous nodules） 部位：四肢大关节近伸侧面皮下 大体：圆形/椭圆结节，活动，无痛。 光镜： 中央纤维素样坏死 外周成纤维细胞+风湿细胞+ 淋巴细胞浸润。 结局：可自行消退或留小瘢痕。 （四）风湿性动脉炎（rheumatic arteritis） 部 位：大小动脉受累，小动脉常见。 病 变 急性期： 血管壁粘液样变性、纤维素样坏死 淋巴细胞、单核细胞浸润风湿小体。 后 期：血管壁纤维化增厚管腔狭窄闭塞。 （五）风湿性脑病 年龄：512岁（女孩） 病变：风湿性动脉炎 皮质下脑炎（神经细胞变性+胶质细 胞增生胶质结节） 累及锥体外系面肌及肢体不自主运 动 小舞蹈症（chorea minor） 举例：患者，女性，11岁。不规则发热伴游走 性关节疼痛3个月，近半月来面部肌肉不时发 生痉挛伴不自主运动，并感心悸、气短伴咳 嗽，1周来不能平卧且下肢浮肿。体检：心率 180次/min，呼吸50次/min，皮肤见有红色隆 起，膝关节和肘关节旁皮下可触及结节。肺 部听诊，呼吸音粗糙并有细湿罗音，肝肋下 3cm，有压痛。 该病人患何种疾病？如何解释其表现？ 分析：风湿病具体表现有 1.风湿性心脏病 风湿性心内膜炎伴心衰心悸、气短，不能 平卧、下肢水肿，肺水肿、肝淤血 2.风湿性关节炎游走性关节疼痛 3.风湿性脑病面部肌肉痉挛伴不自主运动 4.风湿性皮肤病变环形红斑和皮下结节 四、病因与发病机制 （一）致病因素： 咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关。 并非该菌（化脓菌）直接致病。 为一种与链球菌感染有关的变态反应性炎。 内因是机体抵抗力与反应性的变化。 （二）发病机制： 抗原抗体交叉反应学说， 链球菌 C抗原 抗体 结缔组织 交叉反应 M抗原心肌及血管平滑肌 自身免疫反应抗原（自身抗体） 风湿病 Pathogenesis ofPathogenesis of rheumatic fever rheumatic fever 小结 1.风湿病的基本病理变化 变质渗出；肉芽肿；纤维化 2.风湿小体Aschoff body 风湿细胞Aschoff cell 3.风湿性心脏病 心内膜炎、心肌炎、心包炎 4.其他器官病变 关节炎、皮肤环形红斑、动脉炎、脑病 慢性心瓣膜病（valvular vitium of the heart） 概念：各种原因使心瓣膜变形，使心功能不 全，全身血循环障碍。 原因：风湿性心内膜炎反复发作。 其它：感染性心内膜炎、主动脉粥样硬 化，梅毒、先天畸形等 部位：多见于二尖瓣、次为主A瓣 正常瓣膜位置与形态 二尖瓣 三尖瓣 主动脉瓣 肺动脉瓣 正常瓣膜位置与形态 表现形式： 瓣膜口狭窄（valvular stenosis）；指瓣膜开放时因瓣 膜口缩小不能充分张开血流通过障碍。 瓣膜关闭不全（valvular insufficiency）：指瓣膜关闭 时瓣膜口不能完全闭合部分血液返流。 瓣膜口狭窄或关闭不全可以单独存在或合并存在。 联合瓣膜病：两个以上瓣膜（如二尖瓣和主动脉瓣） 同时或先后受累。 （1）二尖瓣狭窄 原因：风湿性心内膜炎，少数由SBE引起， 偶见先天性畸形。 病理分级： 隔膜型：瓣叶间粘连，瓣膜轻中度增厚， 以小瓣严重。 增厚型：瓣膜明显增厚、粘连，弹性减弱， 瓣膜口明显狭窄。 漏斗型：主瓣严重增厚，失去活动性，瓣叶 严重粘连，瓣膜口缩小呈鱼口状。 腱索及乳头肌明显粘连短缩，常合 并关闭不全。 valve demonstrates the “fish mouth“ shape with rheumatic scarring 血流改变： 二尖瓣狭窄舒张期血液流入左心室障碍 舒张末期左心房血液滞留左心房血容量增加 左心房扩张肥厚肺静脉回流受阻肺淤血 肺动脉高压右心肥大扩张三尖瓣相对关 闭不全右心房血液滞留右心衰竭体循环 淤血 。 临床表现： 心尖区舒张期隆隆样杂音； 左心房扩大，呼吸困难，紫绀，血性泡沫痰; 颈静脉扩张，肝脾肿大，下肢水肿，体腔积液; 心脏三大一小：左房、右室、右房肥大扩张 左室轻度缩小 X线：梨形心 （2）二尖瓣关闭不全 原因：风湿性心内膜炎，其次SBE， 偶见先天性畸形。 收缩期：左室部分血液返 流入左房左房血量压力 左房代偿肥大 舒张期：血液左室 左室负荷代偿 性肥大 左房、室失代偿左心衰竭肺淤血肺动脉高压 右室代偿肥大失代偿右心衰竭全身静脉淤血。 n血流改变： 临床表现：心尖区全收缩期吹风样杂音 X线： 左右心房、心室均肥大扩张, 球形心 肺静脉淤血 肺动脉压 左心房失代偿（肌源性扩张） 右心室代偿(扩张、肥大) 左心房代偿 （紧张性扩张肥大） 右心室失(肌源性扩张)代偿 二尖瓣狭窄 三尖瓣相对关闭不全 右心房淤血 上、下腔V淤血全身静脉淤血 二尖瓣关闭不全 左房血 收缩期 左室血 舒张期 左室容积负荷 左心室失代偿 左房血入左室受阻 舒张期 二尖瓣病变血流改变小结 二尖瓣瓣膜换置 二尖瓣瓣膜换置 （3）主动脉瓣狭窄（aortic stenosis） 原因：风湿性主动脉瓣炎，少数先天性发育异 常或AS瓣膜钙化。 常与二尖瓣病变合并联合瓣膜病变。 血流改变： 心室收缩期：左心室血液排出受阻左室负荷 代偿性肥大左室失代偿左心衰竭肺淤 血肺动脉高压右心衰竭。 临床表现： 心绞痛、脉压减小、X线检查心脏呈靴形。 主动脉瓣区喷射性杂音 （4）主动脉瓣关闭不全（aortic insuffciency） 原因： 风湿病、SBE、主动脉AS和梅毒性主动脉炎。 血流改变： 心室舒张期：主动脉部分血液左室负荷 代偿性肥大左心衰竭肺淤血肺动脉 高压右心衰竭。 临床表现： 脉压增大及周围血管体征（水冲脉、股 动脉枪击音） 主动脉瓣区舒张期杂音 狭窄（心缩期）关闭不全（心舒期） 主动脉瓣 左心室血液排出受阻 左室