扩张性心肌病课件（北大人民医院）

扩张性心肌病 Dilated Cardiomyopathy DCM 扩张性心肌病（DCM）：系一综 合症 以一侧或双侧心室扩大及收缩功 能受损为主要特征 发病率 58例/10万，但由于对一些轻症或无症 状病例报道不力，故可能更高。 好发于青壮年。 病因 病因不清 可能体现了由各种细胞毒性、代谢性、 免疫性、家族性及感染性机制所产生的 心肌损害的终期结局所形成的一种最后 的共同通道。 病因 三个可能损伤的基本机制 家族性及遗传性因素 病毒性心肌炎及其他细胞毒损害 免疫学异常 家族性及遗传性 大约有30 %40 %的扩张性心肌病患者 具有家族遗传性。 常染色体显性遗传最常见,X 连锁遗传、 常染色体隐性遗传、线粒体遗传次之。 其它 扩张性心肌病的发病与病毒性心肌炎有 关，病毒感染后的自身免疫反应在扩张 性心肌病的发病中占重要作用。 细胞因子异常紊乱在扩张性心肌病的发 病中起重要作用。如TNF、IL-1、IL-6等 。但如何抑制TNF、IL-6的升高达到治 疗目的尚无有效的手段。 病理机制 四个心腔增大并扩张，而且心室的扩张 更甚于心房。 心瓣膜本身均属正常，而心腔内有血栓 ，特别是在心室心尖部颇为常见。 冠状动脉通常是正常的。 临床表现 突出左心衰。因心输出量减少而引起的疲 劳和软弱颇为常见。 右心衰是晚期的不祥体征，与预后差有关。 约1/3患者有胸痛，提示伴发缺血性心脏病。 本病晚期常可出现继发于肺栓塞的胸痛及充血 性肝肿大引起的腹痛。 心功能不全，心律失常，心室内传导阻滞。 体检 不同程度的心脏扩大，充血性心力衰竭 收缩期奔马律 收缩期杂音常见（多为二尖瓣返流） 左房、左室的心内血栓脱落体循环 栓塞 辅助检查 心电图 X片 超声心动 放射性核素心室造影 心导管和心血管造影术 心电图 缺乏特异性 可见窦性心动过速 房性或室性快速性心律失常 RV 6 电压增高及R1、R2 、R 3电压减 低 X片 显示心脏普遍性增大和肺血管重 新分布，可能存在胸膜腔积液， 并发右心衰时可出现奇静脉和上 腔静脉扩张。 超声心动 可估侧左室功能受损害的程度，并 可除外伴发的瓣膜病或心包疾病。 DCM 常见“一大二小三薄四弱”特 点, 即全心扩大, 二尖瓣开放幅度 减小, 室壁普遍变薄, 心肌活动普 遍减弱。 放射性核素心室造影 左室舒张末期及收缩末期的容积 增大，双侧心室的射血分数降低 和室壁运动异常 心导管和心血管造影术 诊断标准 (1)心脏扩大、X 线检查心胸比率 0.5 ;超声 心动图示左心室或全心扩大。 (2) 心室收缩功能减低,超声心动图检测,室壁 运动弥漫性减弱,左室射血分数 50 %。 (3) 排除其它特异性(继发性) 心肌病,包括缺 血性心肌病、活动性心肌炎、风湿性心脏病、 高血压心脏病、先天性心脏病、内分泌系统疾 病(如甲亢、甲低、糖尿病) ,围产期心脏病。 治疗 唯心脏移植术、特效药物治疗（血管扩 张剂依那普利或肼屈嗪加硝酸盐类以及B 肾上腺素能受体阻断剂卡维地洛）已 证实可延长寿命。 治疗 1.控制体力劳动: Busch 等报道长期休息可以改善心 肌病及充血心衰的预后,长期卧床休息可 以使心率下降,心界缩小,每搏量、血压增 加,从而使心壁张力下降,休息时间以1 1.5 年为宜。 治疗 2 .充血性心衰治疗: DCM 常以难治性心衰为主要临床表现。 洋地黄和利尿剂仍为一线药物, 尤其是有 快速房颤的患者。晚期心衰,洋地黄使用 宜小量。 如同时应用血管扩张剂减轻心脏前、后 负荷则可使使用疗效明显增加。 治疗 使用利尿剂时应避免大量利尿所致的电 解质紊乱与低血压发生,故应间断使用 治疗心衰急性发作或难治性心衰病人时 亦可用多巴胺及多巴酚丁胺,可取得较好 的疗效,与血管扩张剂联合应用时正性肌 力可以得到增强 治疗 3.2受体阻滞剂: 目前该类药物治疗DCM 尚有争议 所以最好在使用洋地黄、利尿剂和/ 或血 管扩张药物基础上,心率快的病人选用 阻滞剂,但宜从小剂量开始 治疗 4.钙拮抗剂 治疗 5.一般认为抗凝剂对有房颤或中等度 以上左室功能不良者或有血管栓塞 史者,如无禁忌症可考虑长期口服抗 凝剂治疗。 治疗 6.安装双室同步起搏器 恢复心室同步激动，改善室壁运动 协调性，减轻二尖瓣返流，改善心功能 ，提高活动耐量和生活质量。 高危患者需安装带有自动除颤功能 的双室起搏器（CRT-D)。 治疗 7.心脏移植是DCM 晚期患者唯一能 延长生命的方法,成功的移植术1 年 和3 年的存活率超过70 %和50 % 治疗 用地高辛、利尿剂和ACEI或二硝基异山 梨酸酯作为早期常规处理。 如症状持续应考虑用 受体阻断剂。 射血分数30，有血栓栓塞现象的病史 ，或检出有附壁血栓