复杂先天性心脏病ppt演示课件

新生儿复杂先天性心脏病围生 期的诊断和手术治疗 1 1 . . 立项背景 先天性心脏病是我国新生儿死亡的主要疾病 p国际上，提高新生儿复杂先心病的手术成功率 ，即早期发现、准确诊断、及时干预； p我国：产前诊断普及率、准确率较低，出生后 延误诊断错过最佳治疗时机，围术期治疗措施 薄弱 2 2 . . 迫切解决问题 建立先心病产前筛查制度：胎儿期明确诊断； 开展先心病的围出生期治疗：新生儿心脏手术 的绿色通道； 个体化改进手术技术：优化围术期治疗方案， 提高近期和远期生存质量 3 3 . . 实施的新生儿复杂先天性心脏病围生期的诊断 和手术治疗方案，比以往单纯围术期治疗有了更进 一步 发展，挽救了许多危重新生儿先心病患者的生命， 对缩小我国在先心病治疗领域同国际先进水平的差 距有着积极的推动作用。 4 4 . . 第一部分 产前检查及新生儿心脏急诊手术途径的建立 5 5 . . 一、胎儿期超声心动图检查技术 对于产科超声检查怀疑胎儿心脏结构异常的孕妇， 转诊至我院心脏中心进行全套完整的胎儿超声检查 。 胎龄1824周； 常用检查切面：二维四腔心观、心室流出道观、心 室流入道观、三血管平面； 评价胎儿的整体心室功能 6 6 . . 二、 胎儿心脏磁共振检查技术 如果存在孕妇过度肥胖、孕妇合并子宫肌瘤、羊 水过少、子宫畸形、双胎、多胎和胎儿体位不佳等 影响超声显示胎儿心脏的情况时，胎儿心脏磁共振 的诊断敏感性,特异性和准确性均高于胎儿超声心动 图。 两维快速稳态进动序列（2D- FIESTA） 非心电门控实时2D FIESTA成像作为主要扫描序 列 7 7 . . 胎儿心脏磁共振的大视野，高分辨率特点，已使其 成为超声的一种有效的补充检查手段。 孕妇不需要使用镇静剂和造影剂，不要求孕妇屏气 ，孕妇仰卧侧卧均可，也不使用各种门控如心电和 呼吸门控等, 安全性高; 检查速度快,一般只占用磁共振设备10-15分钟,临床 应用前景广阔。 8 8 . . 室间隔缺损 左心发育不良 右心室双出口 纠正性大动脉错位 9 9 . . 三、新生儿心脏急诊手术的绿色通道 建立多省市、多中心、多学科协作组，在胎儿心脏超 声筛查基础上 1. 建立并加强易感产妇的高危险因素产前检查； 2. 对确诊胎儿的父母建立固定、协调的沟通渠道； 3. 建立多学科协作：胎儿-新生儿先心病计划性治疗 （绿色通道） 1010 . . 多学科协作组技术路线图 1111 . . 新生儿直接进入心脏中心的重症监护室或内 科的新生儿监护室； 心内科紧急会诊后，立即经心脏超声心动图 作出诊断，与心外科医生共同制定手术方案； 术前存在严重的酸中毒症状，必须经过围术 期的综合治疗，包括强心、利尿、纠正酸中毒、 营养支持，为新生儿急诊手术创造比较安全的术 前条件。 1212 . . 第二部分 新生儿心脏手术新技术和镶嵌治疗模式 1313 . . 一、完全性大动脉错位（TGA） Lecompt手术 1414 . . 翻板门 凸窗 心包袖 o新技术：合并冠脉畸形的冠脉重建 1515 . . 手术结果：TGA/IVS手术病人2006年的手术死 亡率明显下降 1616 . . 二、心上型梗阻性完全性肺静脉异位引流（ TAPVC） 传统经左房后壁与肺静脉汇总吻合，心房内操 作和牵拉多，术后心律失常发生率高 1717 . . 新技术：经左房顶部途径进行手术，术后心律失常 明显降低。 吻合口暴露良好，减少残余梗阻发生， 心房内操作少，减少心律失常发生 1818 . . 手术结果：2006年后，心上型TAPVC术后心律 失常和肺静脉再梗阻发生率明显降低，死亡率为 0% 1919 . . 三、室隔完整型肺动脉闭锁（PA/IVS） 心内 外科镶嵌治疗 依据右心室发育状态，选择个体化手术方法 ： 双心室修补：内外科镶嵌治疗：心内科 先介入打 通右室流出道通路，外科手术 体-肺分流术，促进右心室发育 11/2心室修补 单一心室修补：存在RVDCC 的患儿，只能按单心室修补 2020 . . 右心室评估 2121 . . 手术结果：室隔完整型肺动脉闭锁的手术死亡率相 对较高,2007年后逐步下降 2222 . . 第三部分 新生儿心脏手术围术期优化方案 2323 . . 一、新生儿体外循环及脏器保护技术 预充液配方的改进 ； 超滤技术的优化 ； 辅助循环技术应用 ； 新生儿未成熟脏器保护技术 ：逐级增氧技术，顺行 脑灌注技术等应用。 2424 . . 二、新生儿心脏术后监护和危险因素治疗策略 新生儿心脏术后监护新技术：经动脉搏动曲线分 析技术的持续心排量测定（PiCCO技术） 优点：可以连续的监测心排量，心指数 可测量全心的相关参数 创伤小，对血流动力学影响小，适合新生儿 很少受呼吸的影响，指标更可靠 2525 . . 持续心排量监测 2626 . . 新生儿组与婴儿组术后心排量比较，新生儿组临床未 出现低心排症状 2727 . . 心指数值与体外循环时间呈负相关，与SvO2值 呈正相关 偏回归系数 标准误tP 心指数 常数项2.1650.08824.6840.000 SvO20.0130.0062.2870.023 体外循环-0.0010.001-1.4750.041 2828 . . 结论： 新生儿未成熟心肌在经历体外循环心脏术后， 早期的心排量低于小婴儿和正常新生儿，但能够满 足全身的氧供和氧需。新生儿心脏术后的相对较高 死亡率与本身疾病的复杂性，体外循环时间、术前 存在严重的合并症、并发症有关，应尽早干预，减 少急诊手术的被动性 2929 . . 2. 围术期危险因素应对策略 （1）手术前支持治疗 （2）术后延期关胸技术 （3）新生儿术后各脏器功能支持 3030 . . 2003年后的新生儿心脏术后的死亡率逐 年下降 3131 . . 成果创新点及应用效果 1. 国内率先提出围生期早期发现、准确诊断、及时 干预的新理念：是国内最早开展胎儿心脏超声心动 图和胎儿心脏磁共振检查的单位，并建立新生儿心 脏急诊手术的绿色通道： 胎儿心脏超声检查300-400例/年,确诊率高（85 -90%）。 2006年后新生儿复杂先心病术后死亡 率从13-15降至2009年的8.8。 3232 . . 2. 优化围术期治疗方案，改进手术技术及体外循环技 术： （1）在国内最先开展完全性大动脉错位的治疗： 生后6小时、9小时、11小时患者均急诊手术， 获得成功。保持该类手术数量国内最多（500多例） ，手术年龄国内最小，死亡率最低（3.3），达 到国际同类技术水平（3）。 （2）在国内最先开展快速二期大动脉换位根治术： 部分失去手术最佳时机的患者获得手术纠治的机 会。 3333 . . （3）国内最完善的新生儿体外循环技术：新生儿预 充液配方，心肌保护液配方的改进；超滤技术的改 良；顺行脑灌注技术，逐级增氧技术的应用。 （4）国内最先实施心内外科联合治疗（镶嵌技术） 室隔完整型肺动脉闭锁： 早期生存率从50%提高至86%-90%。 （5）国内最早开展新生儿微创心排量评估：安全、 方便的监测技术，可以更全面、准确、及时反映心 脏术后心功能改变。 3434 . . 3. 国内最早提出并建立新生儿围生期心 脏手术协作网，制定多省市，多学科协作的 围生期治疗计划： 比以往单纯围术期治疗更全面、主动 ，降低了急诊手术被动性。新生儿心脏急诊 手术量2009年达到91例/年，术后死亡率从 2003年的15降至2009年的8.8 3535 . . 同国外先进水平比较 1. 我院提出的建立全国范围的新生儿心脏急 诊手术网，同发达国家新生儿先心病的治疗过程、 措施保持同步: 我们的目标是加强国内的新生儿围生期诊断 网络，培训全国各地更多的心脏内科、放射科、心 脏超声等医护人员，保证很多危重患者在新生儿阶 段就转至我院，避免因诊断延后而丧失手术指征， 从而进一步提高我院的新生儿心脏手术量，挽救更 多患者的生命。 3636 . . 2. 提高心内外科镶嵌治疗水平： 尚处于积累经验阶段，同发达国家的熟练配合 有一定差距。当前新生儿室隔完整肺动脉闭锁手术 死亡率（14），高于国际先进水平（3）， 一旦在镶嵌治疗上有所进步，可以较大程度的降低 该疾病的死亡率。 3737 . . 3. 新生儿未成熟器官的体外循环心肌保护 技术、脑保护技术、超滤技术、预充液配制技 术，在国内的应用是最早的和最全面的： 保持与国际先进技术同步并不断完善中，今 后的目标是在体外膜肺，心室辅助装置的应用 上，要投入更多的人力、物力。 3838 . . 4. 新生儿围术期监护水平：我院心脏中心的重 症监护区有特别划定的新生儿专区，可以减少新生 儿心脏术后的感染机会，新生儿心脏术后监护设备 、监护技术在国内是一流的，达到国际先进水平： 护理人员配备上尚有欠缺（护士与患者比例， 我院是1：2-3，国际先进是1：1）