心血管疾病北大医学部八制ppt课件

心血管系统疾病 教学目标 v掌握先心病的分类 v掌握左向右分流型先心病的病理生理和临床表现 的共同点及不同点 v掌握室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、 法洛四联症的临床表现、诊断 v掌握病毒性心肌炎临床表现，诊断标准 v熟悉病毒性心肌炎治疗原则 v了解病毒性心肌炎病因、发病机理 病例1 v女，2岁半 v因活动后心跳气短2年入院 病例1 v2年前因声音嘶哑于外院发现心脏杂音，之后活动 后心慌气短，无紫绀及喜蹲踞，无咯血及晕厥。 v易患上感，曾肺炎3次，婴儿期喂养不顺利，生长 发育无明显落后，母孕期无放射线接触史及感染 史。 病例1 v查体：T 36，P 90次/分，R 24次/分，Bp 90/60 mmHg，W 10kg，H 82 cm,皮肤粘膜甲床 无紫绀，呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散 ，心音有力律齐，胸骨左缘第4肋间闻及3/6级收 缩期吹风样杂音，P2亢进，腹软，肝肋下2cm。 病例1 v辅助检查： v血常规：白细胞5200/mm3，中性35%，Hb12.0 g/dL，PLT 25万/mm3。 v血气分析：PH 7.35，PaO2 72 mmHg v胸片：双肺充血，肺动脉段凸，侧位片心前间隙 变小，心胸比值0.61。 肺充血 肺动脉段膨隆 心脏大小正常 室间隔缺损 病例2 v女，7岁半 v因活动后气短伴青紫6年入院。 病例2 v生后1个月因上感外院发现心脏杂音，1岁时活动 后气短，伴紫绀及喜蹲踞，无咯血，曾3次缺氧发 作但未晕厥。 v1岁半后未再发作。无抽搐及长期发热史，母早孕 期曾上感未服药，无放射线接触史。 病例2 v查体： vT 36，P 120次/分，R 24次/分，Bp 90/60 mmHg，口唇粘膜甲床紫绀，呼吸音清，背部闻 血管杂音。 v心前区隆起，心尖搏动弥散，心音有力律齐，胸 骨左缘第2、3肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音， P2减弱，腹软，肝肋下2cm。 病例2 v辅助检查： v血常规：白细胞11200/mm3，中性65%， Hb16.5g/dL，PLT 25万/mm3。 v胸片：双肺网格状纹理，靴型心 病例3 v女，3个月，生后半个月发现吃奶时口周发青、气 急、出汗，1个月时患肺炎，当时心率快、尿少、 肝大，听诊发现心脏杂音，诊断先心肺炎合并心 力衰竭。住院10余天出院。近三天其母感冒后患 儿间断发热，咳嗽，尿少，呼吸困难，急诊入院 。 病例3 v查体：T 36，P 180次/分，R 64次/分，W 4.5Kg,口周紫绀，三凹征明显，双肺密集细小水 泡音。心前区略隆起，心音钝有奔马律，胸骨左 缘第3、4肋间闻及34/6级收缩期喷射样杂音， 有震颤，肝肋下5cm。皮下脂肪少，大腿内侧松 弛。 病例3 v辅助检查： v血常规：白细胞11200/mm3，中性65%， Hb16.5 g/dL，PLT 25万/mm3。 v血气分析：PH 7.35，PaO2 45 mmHg，PaCO2 47 mmHg。 v心脏超声：间隔连续中断6mm Q v病例特点？ v诊断与鉴别诊断？ v进一步的检查方案？ v治疗方案？ Case 1Case 2Case 3 症 状 心跳气短 生长发育落 后 青紫 呼吸道感染 其他 心 脏 体 征 杂音部位 性质 响度 P2 其他 X 线线 诊 断 Case 1Case 2Case 3 症 状 心跳气短有有有 生长发育落 后 “无明显显落后” 3个月，W 4.5Kg 青紫无紫绀及喜蹲踞吃奶时口周发青 呼吸道感染易 其他声音嘶哑3次缺氧发发作 心 脏 体 征 杂音部位胸骨左缘4肋间胸骨左缘2、3肋间胸骨左缘3、4肋间 性质3/6级级3/6级级34/6级级 响度收缩期吹风样杂音收缩期喷射样杂音收缩期喷射样杂音 P2亢进P2减弱 其他 背部闻血管杂音 X 线线 双肺充血，肺动脉段凸 ，侧位片心前间隙变小 ，心胸比值0.61 双肺网格状纹理，靴型 心 诊 断 VSD TOF VSD心衰 CHD v左 右分流型（潜在青紫型），例如 v1 v2 v3 v右 左分流型（青紫型），例如 v1 v2 v无分流 Q v心脏胚胎发育关键时期： 胚胎第？周 第？周 Q vEisenmenger syndrome？ v左右，血量增加，肺小血管梗阻产生肺动脉高 压，最后血流右左，出现持续紫绀。VSD最多 ，最早 vMurmur of ASD 产生机理？ v大量血通过肺动脉瓣时产生 Q vP2 of ASD 听诊特点？ vASD时，P2固定分裂，右心室大，射血时间延长 ，先主动脉关闭后肺动脉瓣关闭 v差异性青紫？ vPDA时，肺动脉压主动脉压，右心血降主A， 双下肢紫绀 24 v胸片：双肺纹理减少，心影增大，呈靴型。 病例 v足月儿,生后4天 v主诉：发现皮肤青紫伴呼吸急促3天余 病例 现病史 v患儿3天前（生后8小时）出现口周发绀，伴呼吸 急促，查经皮血氧饱和度波动于70-90，予面罩 吸氧，6-7L/min，无明显好转。生后4天仍有呼 吸急促，血氧饱和度偏低，为进一步诊治，由空 军总医院转入我院。 v患儿系G2P1，胎龄376周，自然分娩，出生体 重3000g。无宫内窘迫，生后无窒息，生后 Apgar评分1min，5min，10min均为10分。无胎 膜早破，羊水，脐带，胎盘无异常。母孕期体健 ，曾孕一葡萄胎。 入院查体 vT36 ，P151次/分，R69次/分， bp70/42mmHg. v精神反应可，前囟平软，全身皮肤中度黄染，口 周发绀，甲床紫绀，呼吸急促，无鼻扇，三凹征 阴性，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心音有 力，律齐，胸骨左缘3-4肋间可闻及较粗糙的3/6 级收缩期杂音，向右胸、背部传导，心前区无震 颤。腹平软，肝脾未触及，肠鸣音正常。四肢肌 张力正常。左手拇指多指畸形。 辅助检查 v血常规：WBC 18.4*109/L,Neut% 64.5%,Hb 161 g/L, PLT 259*109/L vCRP正常 v血气分析: PH7.30, PO235mmHg, PCO236.5mmHg, SPO2 68.1% v胸片：右上肺炎症 v经皮胆红素:17-18mg/dl 初步诊断 v青紫原因待查 v新生儿高胆红素血症 v多指畸形 周围性青紫 机械性青紫 中心性青紫 变性血红蛋白病青紫 血气 动脉血氧分压及 血氧饱和度正常 动脉血氧分压及 血氧饱和度降低 鉴别诊断：青紫待查 诊疗经过 v入NICU，开放暖箱，心电监护，经皮测血氧饱和 度，头罩吸氧，下病危通知。 v氨苄西林舒巴坦，头孢哌酮舒巴坦抗感染；能量 合剂维持液对症治疗 v入院40min上呼吸机：模式SNIPPV，参数PIP 15cmH2O,PEEP 5cmH20,R40次/分,FiO2 60%， 经皮氧饱和度：60-85% v予气管插管，呼吸机模式SIMV,参数 PIP17cmH2O,PEEP 5cmH2O,R40次/分，FiO2 60，经皮氧饱和度波动于70左右。 胸片肺纹理增多，心影饱满 病例 v青紫说明什么原因？ 下一步怎么办？ v拔除气管插管，予头罩吸氧，氧流量7L/min,经皮 氧饱和度80-85%，呼吸浅促，60-70次/分，HR 140-150次/分；口周发绀，甲床紫绀，皮肤黄染 v高氧高通气试验：无效果，四肢血氧饱和度无明 显差异，予酚妥拉明，症状无改善。 v血气分析：pH 7.42, PO2 26mmHg, PCO2 27mmHg, HCO3 17.5mmol/L, BE -4.8mmol/L v肝功和血生化：K 6.35mmol/L, Na 127mmol/L ，TCO2 13.4mmol/L, T-Bil 232.7umol/L, 余大 致正常。 中心性青紫 高氧试验 肺源性 心源性 导管分流试验 高氧高通气试验 青紫型先心病 PPHN 呼吸道梗阻 肺、胸腔疾病 神经、肌肉疾病 中枢神经系统疾病 中心性青紫 v超声心动： v肺动脉与主动脉呈左后右前排列，主动脉肺动脉 从两心室平行发出，主动脉发自右心室，并可见 冠脉起始，肺动脉发自左心室，远端可探及分叉 v房间隔连续完整，室间隔膜部回声缺失3.7mm， 此处探及双向分流 v先天性心脏病 大动脉转位 室间隔缺损（膜部，双向分流） *38 先心易误诊漏诊 v青紫、呼吸困难、喂养困难、体重不增并非先心 所特有 v先心杂音可不明显，尤复杂畸形 v有杂音并不意味着肯定有先心 *39 *40 v胸片（肺血观察很重要） 肺血 增多：肺静脉异位引流，左心发育不良 综合症 减少：肺动脉狭窄，TOF 特殊心脏外形 靴型TOF 蛋型TGA 青紫型先心的鉴别 *41 青紫型先心内科保守治疗 v维持导管开放 右室流出道梗阻，左心病变，TGA 选择性前列腺素E1，禁吸氧 v慎用洋地黄强心 右室流出道梗阻，左心病变 v限静脉液量，可利尿 v抗生素不依赖肺部罗音 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭肺动脉瓣狭窄法洛四联症 分类 左向右分流型 同左 同左无分流型右向左分流型 症状 一般发育落后， 乏力，活动 后心悸、咳 嗽、气短， 晚期出现肺 动脉高压时 有青紫 同左同左轻者可无症状 ，重者活 动后心悸 、气短、 青紫 发育落后，乏 力，青紫 外线(吃 奶、哭叫 时加重) ，蹲踞， 可有阵发 性昏厥 心脏体征杂音部位第2、3助间第3、4肋间第2肋间第2肋间第2、3肋间 杂音性质和响 度 级收缩期 吹风样杂音 ，传导范围 较小 级粗糙 全收缩期 杂音，传 导范围广 级连续 性机器样 杂音，向 颈部传导 级喷射 性收缩期 杂音，向 颈部传导 级喷射 性收缩期 杂音，传 导范围较 广 震颤无有有有可有 P2亢进、分裂固定亢进亢进 减低，分裂 减低 X 室房增大右房、右室大左、右室大， 左房可大 左室大、左房 可大 右室大，右房 可大 右室大，心尖 心翘呈靴 形 线检查 肺动脉段凸出凸出凸出明显凸出凹陷 肺野充血充血充血清晰清晰 肺门“舞蹈“有有有无 无 心电图 不完全性右束支 传导阻滞,右 室肥大 正常,左室或左 、右室肥 大 左室肥大，左 房可肥大 右室、右房肥 大 右室肥大 病例 v男 2岁 v入院日期2009-3-22 v主诉：间断发热7天 病例 现病史 v7天前患儿出现发热，家长给予退热药，感冒颗粒 好转，入院前4天，再次出现发热，再次给感冒颗 粒，无明显好转。 v3天前就诊于西苑医院，给予口服药，静点克林霉 素，于该日晚上服用头孢类克肟后，出现皮疹。 v2天前，因发热皮疹无好转，来我院就诊，给予西 替利嗪口服，再次回西苑医院静点克林霉素，因 病情无好转，今来我院就诊，门诊以“上呼吸道感 染”收入院， 入院查体 vT 38.5,P 108次/分，R 30次/分,全身可见红色 斑丘疹，颈部可触及数个淋巴结肿大，最大一个 约1x1.5cm，质软，可活动，无压痛，皮肤无化 脓，双眼结膜充血，无分泌物，口唇发干，无皲 裂，咽充血，双侧扁桃体大，双肺呼吸音粗， 未闻及明显干湿性罗音，心音有力，律齐，未及 杂音，腹软，肝肋下约2cm，脾肋下未及。 v初步印象？ v入院1天（病程7天） v血常规示白细胞计数偏高，中性为主 v尿常规示 有蛋白2+，白细胞4-6/HP v因考虑患儿对头孢类药物过敏，给予阿奇霉素抗 感染，因患儿饮食稍差，给予补液。 诊疗经过 v入院2天（病程8天） v连续发热5天 v查体注意什么？ v全身可见皮疹，患儿有双眼结膜充血，无分泌物 ；颈部淋巴结肿大；口唇无明显皲裂，卡疤无红 肿，肛周有蜕皮，手指末端硬性水肿不明显。 诊疗经过 v辅助检查？ v肝功 AST 82 U/L ALT 131 U/L vCRP 15.7mg/dl； v血沉 23mm/hr v尿常规：尿蛋白2+，尿白细胞5-8/HP/L 诊疗经过 v治疗 v给予丙种球蛋白2g/kg.d v口服阿司匹林30mg/kg.d v肝泰乐保护肝脏 诊疗经过 诊疗经过 v入院第四天（病程第十天） v患儿入院后两次查尿常规有白细胞，不除外泌尿 系统感染，因其对头孢类药物过敏，给予美平抗 感染 v尿培养回报，未见细菌生长。 v如何解释？ v入院5天（病程11天）：仍有高热，应用退热药 后退热效果不显著 v怎么办？ v再次应用丙种球蛋白（2g/kg） 诊疗经过 v入院8天（病程14天）患儿应用两次丙种球蛋白 后，仍有发热 v怎么办？ v应用第三次丙种球蛋白，剂量同前 诊疗经过 IVIG无反应型 v在川崎病早期，给予IVIG治疗后36 h发热不退(体 温38)或退热2-7d后再现发热并伴至少一项川 崎病主要临床特征。 v约10%的病例为此类型。 vIVIG治疗无反应是并发冠脉瘤的高危因素。 耐IVIG KD 的治疗 vIVIG 可给予2或3剂 v皮质激素 v有争议，国外小样本研究认为可缩短发热期和住 院时间,降低血沉及CRP,对冠状动脉预后无明显 影响。 v甲强 12mg/kg/d 1-3天 或强的松口服 v应用激素前已形成动脉瘤病例,激素治疗宜谨慎。 阿司匹林剂量 v美国通常给予80100mg/kg/d,分4 次服用； v日本等亚洲国家则给予3050mg/kg/d； v退热后4872h 即改为小剂量35mg/kg/d, 病程 的第14 天且退热4872h 后改为小剂量 v入院9天（病程15天）患儿出现阴囊肿，血培养 结果未长菌，停用美平。72小时PPD皮试阴性。 v入院10天（病程16天）患儿手指末端开始出现蜕 皮现象，ASO 177 IU/ML,CRP 8.84 mg/dl。血 沉 140mm/hr；肝功心肌酶大致正常。 v入院11天（病程17天）患儿体温下降，逐渐趋于 正常 v入院17天（病程23天）将阿司匹林减至 10mg/kg.d维持。 病例特点 v男性幼儿，急性起病，春季发病 v发热5天，抗生素治疗无效 v皮疹：四肢躯干均有 v手足肿胀、恢复期蜕皮、外阴蜕皮 v口唇红、皲裂、杨梅舌 v双侧球结膜充血，无分泌物 v颈淋巴结可触及 v有一过性关节红肿表现 v既往无KD史及家族史 v2剂丙球无效，第三剂丙球起效 体温变化图 丙球2 丙球5 丙球8 入院3 天前 入院当 日 3-23 病程8 天 3-25 病程 10天 3-28 病程 13天 3-30 病程 15天 4-2 病程 18天 4-6 病程 22天 WBC16.614.516.118.620.226.419.512.5 L21.517.511.322.323.424.833.738.8 N 75.780.687.576.573.470.961.956.7 PLT3893982932343805847601071 Hb10610890727479 血常规变化 项目 时间 入院2天入院3天入院6天入院9天 入院14天 肝功u/L ALT 131 AST 82 119 72 22 16 20 35 心肌酶U/L CK 24 CK-MB 21 16 32 18 24 血沉mm/hr 23 114 140 121 CRPmg/L 15.7 22.5 8.84 1.85 辅助检查 病程第 九天 左冠脉主干内径2.3mm, 前降支内径2.1mm 右冠脉开口处内径2.6mm 右冠状动脉内径2.3mm 结论 二尖瓣反流(轻度) 三尖瓣反流(轻度) 冠状动脉可见段未见异常 LVEF59 病程第 十六天 左冠脉主干内径3.6mm, 前降支内径2.1mm 右冠状动脉内径3.6mm 结论 冠状动脉可见段增宽 LVEF60 病程第 二十三 天 左冠脉主干内径3.4mm, 前降支内径3.1mm 右冠状动脉开口内径3.3mm， 中远端内径2.6mm 结论 冠状动脉可见段内径增宽 LVEF60 正常冠状动脉内径 3岁 2.5 mm 9岁 3 mm 14岁 3.5 mm 超声心动图 Harada 评分-预测冠脉病变高危人群 v年龄1岁; v男性患者; v血浆白蛋白 35 g/L; v红细胞压积( HCT) 35%; vC反应蛋白(CRP) + v外周血白细胞( WBC) 计数 12 109/L v血小板计数 35 109/L v满足以上 7 项中的 4 项( 即 4 分以上) 为高危人群 。 随访 v无冠脉扩张或急性期冠脉仅呈短暂性扩张 v出院后口服阿司匹林35 mg/kg/d, 8周后可停用, 无需限制日常活动。 v发病后4 周、8 周、6 个月、1 年和5 年,随诊体检 、复查超声心动图和心电图。 v最后一次随访时加做负荷ECG检查。 川崎病 v1.掌握川崎病的临床表现、诊断标准、治疗原则 v2.熟悉川崎病的心血管系统并发症 v3.熟悉川崎病的鉴别诊断 v4了解川崎病的流行病学和病因 病例 病例 v女，8岁 v主诉：发热2天，心悸1天 v现病史：2天前受凉后出现发热，体温38.5，伴 咽痛，流涕，无咳嗽。1天前开始出现心悸，今门 诊就诊收入。 v自发病来精神欠佳，饮食欠佳，睡眠可，无大便 。 病例 vT 36.2 R 20次/分 HR 100次/分 神志清，精神 可，呼吸平稳，面色正常。口唇无发绀，咽充血 ，双侧扁桃体II度，未见脓苔。双肺呼吸音清，未 闻及罗音。心前区无隆起，无震颤，心左界最远 点叩诊在左第5肋间乳腺上。心音有力，律不齐， 可闻及早搏。腹软，脐周轻压痛，肝脾不大，四 肢末梢暖。 病例 v血、尿、便常规：正常。 v入院后即刻快速心肌酶：正常。 v第3天心肌酶：LDH 545U/L（0196U/L） HBDH：539 U/L（70190U/L） CK： 87U/L （0170U/L）CK-MB：46 U/L（024U/L ） v第11天心肌酶：LDH 109U/L HBDH：106U/L CK： 60U/L CK-MB：4 U/L vLDH同工酶：正常。 v肝：正常。 病例 v血沉：5mm/h v风湿三项：第3天ASO 66 IU/ml（0-125） 第11 天ASO 77 IU/ml vTnT 0.01 ng/ml 正常 v超声心动：未见异常。LVEF 64% v24小时动态心电：ST-T无异常 vECG：窦性心律， 室性期前收缩 v肾功：均正常 诊断 v病毒性心肌炎 前驱感染史：上感 症状：心悸 体征：早搏 辅助检查 ECG：室性期前收缩 CK-MB 病毒性心肌炎 v是指病毒感染引起心肌细胞的变性坏死和间质炎 性细胞浸润及纤维渗出的过程。 v病毒感染也常可引起心内膜、心包的炎性改变。 v轻者可无症状，仅心电图异常，重者可有心力衰 竭、心源性休克、心脑综合征、猝死。 发病机理 v与病毒感染与自身免疫有关 v一种是病毒的溶细胞作用 v另一种是病毒诱导产生的细胞毒T淋巴细胞对感染 的心肌细胞的杀伤作用 v同时，自由基引发脂质过氧化形成脂质过氧化物 对未感染的心肌细胞有明显的毒性作用 临床表现 v前驱感染症状 v发热、周身不适、咽痛、腹泻、呕吐及皮疹等， 某些病毒感染，则有其特异性征象，如麻疹、腮 腺炎等 v心肌受累表现 v在病毒感染同时或1-3周之后出现心悸、疲劳乏力 、胸闷、头晕、苍白、多汗、肌痛、腹痛、关节 痛等 临床表现 v分型 v轻型较多 v中型较少，多有心力衰竭 v重型更少 v多呈暴发型。起病急骤，数小时至12日内出现心 功能不全的表现，或很快发生心源性休克 心源性休克：烦躁不安、面色灰白、四肢湿泠、脉弱 和末梢发绀，可在数小时或数日内死亡 心脑综合征：晕厥、抽搐等 心力衰竭：呼吸困难、面色灰白、吐粉红色泡沫痰、 肺部细湿罗音、肝大 治疗原则 v无特效治疗，可采用下列综合措施 休息以减轻心脏负荷 v急性期至少应休息到退热后3-4周，有心功能不全 及心脏扩大者应强调绝对卧床休息。休息时间不 少于3-6月，后逐渐增加活动量 治疗 v针对心肌的治疗 v常用的自由基清除剂 v维生素C：大剂量100-200mg/kg v辅酶Q10 v维生素E v1， 6二磷酸果糖（FDP）可改善心肌代谢，每日 静注100mg/kg或口服 治疗 v抗感染治疗 抗病毒治疗 防治细菌感染，特别是链球菌 v控制心衰：洋地黄剂量应偏小，一般用有效剂量 的2/3。重症加用利尿剂，但需注意电解质紊乱易 引起心律失常。镇静可用苯巴比妥、安定 v激素：一般病例不用，用于急重症病例，如有休 克、心功能不全、度房室传导阻滞 v丙种球蛋白：一般病例不用，用于急重症病例 病例 病例 v男，9岁 v住院时间：2007.8.22 6pm-9pm v主诉：呕吐、腹痛2天 现病史 v2天前进食土耳其烤肉后出现呕吐，7-8次/天，伴 腹痛，无发热及腹泻，经“胃复安、胃酶合剂、 VitB6 ”等治疗效果欠佳，呕吐逐渐加重，伴面色 差 v1.5小时前门诊查血常规WBC 6200/mm3，N72% 、BUN 8.9mmol/l、TCO219mmol/l v给予补液及头孢曲松静点后以“呕吐原因待查”收 入院 病例 v查体：T 36.5 P120次/分 R20次/分 BP80/60mmHg神志清，精神差，面色苍白，口 唇粘膜干，心率不齐，心音低钝，未闻及杂音， 双肺呼吸音清，腹软，中上腹有压痛，肝肋下约 2cm，肝区有叩痛，四肢末端凉。 辅助检查 v门诊：