主动脉窦瘤破裂的介入治疗课件

主动脉窦瘤破裂的介入治疗 青海省心脑血管病专科医院 心胸外科 2012-12-20 概述 主动脉窦瘤破裂(RSVA)， 是一种较少见的心血管 病变。 约占先天性心脏 病的0.31% 3.56%，多 发于青年，男性约占2/3 ，东方人发病率比西方 人高5倍。 冠状动脉窦的解剖 提供空闲防止开放瓣叶阻挡冠状动脉 开口 防止主动脉瓣叶撞击主动脉壁，同时 保证收缩晚期主动脉瓣膜能很快关闭 病因 RSVA病因多数为先天性，少数病人也可 以因为后天获得性原因，导致窦瘤的 发生。 在胚胎发育过程中，由于主动脉瓣窦 的基部发育不全，窦壁中层弹性纤维 和肌肉组织薄弱或缺失，使主动脉壁 中层与主动脉瓣纤维环之间缺乏连续 性，造成主动脉瓣窦的基底部薄弱点 ，出生后主动脉血流压力将主动脉瓣 窦的薄弱区逐渐外推膨出形成主动脉 瘤样突出。最后在伴有或不伴有体力 劳动或外伤的情况下发生破裂，即形 成主动脉瓣窦动脉瘤破裂。 窦瘤形态特征 主动脉瓣窦动脉瘤常呈风兜状，顶端有破口。 破裂部位 右冠窦瘤 无冠窦瘤 左冠窦瘤 左侧 中部 右侧 右室流出道 右室 前部 后部 心包腔 左房或左室 右房 病理改变 破裂入右侧低压心腔; 大量的左向右分流; 肺循环血量增多，右心室负荷加重，引致右心室 扩大、肺动脉高压和右心衰竭; 破入右心房腔则使右心房压力明显增加，右心房 明显扩大，上、下腔静脉血液回流受阻，出现右 心衰竭症状; 破裂入心包腔则产生急性心脏填塞引起死亡 。 处理原则 RSVA发生后，患者常 有急性进行性加重的 心功能不全，多数在1 年内死亡，如能及时 手术，预后良好。因 此，RSVA患者一经确 诊，应尽早施行手术 ，甚至是施行急诊手 术。 处理方法 以往外科手术是治疗该疾病的常规方式。建立体 外循环，根据主动脉窦瘤破裂的部位选择相应的 心脏切口。切开右心室或右心房，一般均可见到 突出的囊袋状瘤体。如果瘤体的囊袋较大，可环 形剪除部分囊壁，然后用滑线连续缝合闭合破口 ，必要时加垫片褥式缝合。最后取一自体心包片 或涤纶片覆盖加固破口处。若有合并畸形（常见 为VSD,AI）则一并处理。 近年随着先心病介入治疗技术的日益成熟，特别 是Amplazter封堵器的应用为治疗RSVA开辟了新的 途径。 介入-经导管封堵主动脉窦瘤破口 原则：不影响周围结构( 瓣环、主动脉瓣及右冠状 动脉) 窦瘤破口边缘至主动脉瓣 环距离7 mm 距右冠状动脉开口5mm ( 无冠窦瘤破裂不用考虑此 问题) 心功能能耐受手术 不合并其他心脏畸形 病例资料 2例男性患者，年龄分别为37岁及20岁。 超声心动图确诊为主动脉无冠窦瘤破入右房，不 合并需外科治疗的复杂畸形。 例1于6月前出现心脏杂音，无明显胸闷，心慌、 气短；例2以心慌、气短、乏力伴咳嗽咳痰20d为 主诉收住。查体：2例均于胸骨左缘第34肋间闻 及一/连续性杂音。 例2颈静脉怒张，心浊音界扩大；肝肿大，肋缘下 3 cm，腹膨隆，移动性浊音阳性；双下肢凹陷性 水肿。2例心电图示左室肥大、电轴左偏。例2心 电图示频发房性早搏。 显示主动脉窦瘤破口位置及大小二 维显像图 显示破口血流方向及流速彩色多普 勒血流图 例1、造影图提示无冠窦破入右 房（箭头所指为破口） 例2、造影图提示无冠窦破入 右房（箭头所指为破口） 封堵操作方法 Seldinger法穿刺右股动、静脉。先行升主动脉造影 明确主动脉窦瘤的位置、破口与心腔及冠状动脉 开口的空间关系，根据破口形态及大小选择合适 的封堵器。 建立股动脉一升主动脉一主动脉窦瘤破口一右房 一下腔静脉一股静脉轨道后，从股静脉侧送入8- 12F长鞘至升主动脉，在x线透视和超声指导下， 将封堵器放置到位，超声心动图及主动脉造影证 实分流消失、主动脉瓣无反流，冠状动脉开口正 常后释放封堵伞。 建立动静脉轨道 从股静脉侧送入8-12F长鞘至升主动脉 例2、保留动静脉轨道情况下 释放封堵器 例1、鞘管到位后释放封堵器 封堵 主动脉造影 封堵器到位后主动脉造影图示破口封闭完全，封堵器（ 箭头所示）远离冠状动脉开口，主动脉瓣无返流 释放封堵器 术中超声检查 术中超声检查 结果 例1采用8mmVSD封堵器，例2使10mm12mmPDA 封堵器。 封堵器到位后，心率较术前降低l020次min， 胸闷症状明显好转。查体胸骨左缘第34肋间连 续性粗糙双期杂音消失，造影及术中UCG检查提 示封堵完全，封堵器未对周围结构造成影响，主 动脉瓣无返流。 术后7天UCG检查，LVDD由术前62.59.4mm缩小 为548.3mm；术后一月LVDD为47.54.3mm。较 术前明显缩小；封堵器位置、形态良好，未见异 常分流，封堵器对主动脉窦、冠状动脉开口及主 动脉瓣无影响。 讨论 近年来，随着先天性心脏病介人治疗器材的不断 改进及介人治疗技术的提高，主动脉窦瘤破裂已 可通过介人治疗手段获得根治。 RSVA经导管封堵的适应证：能耐受手术，排除其 他严重心脏畸形时可以考虑采用经导管封堵治疗 。一般认为术前选择介入适应证应该从封堵效果 和封堵器对周边结构的影响等方面进行考虑。选 择病例时应注意瘤体位置，以选用的封堵器不影 响周围结构(瓣环、主动脉瓣及右冠状动脉)为原则 。 讨论 选择合适的封堵器是介入治疗成功的重要前提，目前还无 RSVA专用封堵器。PDA封堵装置(ADO)更符合RSVA的形 态学特点，因此目前国内外成功进行封堵一般均应用该种 装置 ，还有少数采用VSD或ASD封堵器 。 一般瘤体较长、类似管形的主动脉窦瘤破裂可选则PDA封 堵器，本组1例瘤体较长选用了PDA封堵器；瘤体较短、 类似室间隔缺损假性膜部瘤形态的主动脉窦瘤破裂可选用 VSD封堵器代替，本组另1例瘤体符合上述形态，故选用 VSD封堵器。 采用ADO封堵器时，建议选择腰径大于出口12mm，以 避免影响右冠状动脉开口。李军等报道选择封堵器大小时 多根据RSVA破口的大小，测得的破口直径毫米数加14 mm，Arora等报道应大于球囊直径1-2mm，Chi-Wei Chang 等报道大于破口直径2mm（经食管超声测量）作为封堵器 型号，极少数加大56 mm，以封堵器牢固和对周边结构 不造成损害为原则。 结论 RSVA介入封堵术方法简单易行，国内外报道中期 随访疗效可靠，其结果同外科手术组，无复发病 例。 RSVA介入