内科心肌病ppt课件

心肌疾病心肌疾病 1.定义：心肌疾病指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化 、高血压、肺源性和先天性心脏病以外，由其他病因导致 的以心肌机械和心电功能障碍的一组疾病。 2.分类： 遗传性心肌病：肥厚型心肌病、致心律失常右室心肌病 、离子通道病 混合性心肌病：扩张型心肌病、限制型心肌病 获得性心肌病：心动过速心肌病、围生期心肌病 概述 扩张型心肌病 （dilated cardiomyopathy） 主要特征是以左心室或双心室扩大伴收 缩功能障碍为特征的心肌病。 临床常见。主要表现为心脏扩大、心力 衰竭、心律失常等。 a、病因尚不清楚；可能与感染、炎症、中毒、内分泌紊乱、 遗传有关。 b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应对心肌慢性伤害 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。 病毒 DCM 病因 肉眼观：以心腔扩张 为主： a.心室扩张 b.室壁 多变薄 c.纤维化瘢 痕 病理 d.附壁血栓 附壁血栓 组织学改变 正常心肌组织 扩张型心肌病的心肌组织 纤维化 心肌细胞肥大 混合出现 心肌细胞肥大变 性纤维化病变 临床表现 症状： 起病缓慢； 充血性心衰的表现：气急，甚至端坐呼 吸，浮肿，肝肿大等。 部分病人可发生栓塞或猝死。 体征： 心脏扩大， S3或S4奔马律（75%病人有），心尖收缩期 杂音。 各种类型的心律失常。 肺部体征有心衰引起的湿罗音； 右心衰表现颈静脉怒张、肝大、水肿 1、胸部X线： 心脏阴影明显增大（呈普 大型）心胸比多在60%以上, 肺淤血。 辅助检查 2、心电图 心律失常：房颤、传导阻滞等， ST-T异常 低电压、R波减低。 病理性Q波（心肌纤维化结果） 3、超声心动图 各房室均扩大：“大” 室壁变薄：“薄” 室壁运动普遍减弱：“弱” 二尖瓣关闭不全 4、其他（心脏磁共振、心肌核素显像、冠状动 脉造影） （1）DCM临床特点：充血性心衰、心脏超声提示心 腔扩大、室壁运动普遍减弱。 （2）除外特异性（继发性）心肌病：如风 湿性心脏病、冠心病、先天性心脏病、 高血压性心脏病、甲亢性心脏病、酒 精性心脏病、围产期心肌病等。 诊断 原则：治疗心衰、控制心律失常、预防猝死 。 1、病因治疗； 2、心力衰竭治疗； 早期使用ACEI、受体阻滞剂可以延缓 心室重构和病情发展。 六、治疗 3、抗凝治疗； 4、心脏再同步化治疗（cardiac resynchronization therapy，CRT） 5、植入心脏电复律除颤器（implantable cardioverter and defibrillator ，ICD） 6、心脏移植； 肥厚型心肌病 （Hypertrophic CardioMyopathy） 肥厚型心肌病：是一种遗传性心肌病， 以心肌的非对称性肥厚为特征。青少年运 动猝死的主要原因之一。 分为梗阻性和非梗阻性。 病因不明 与遗传有关，被认为常染色体显性遗传疾病。 病因 1.左室形态改变类型： 不均等的室间隔肥厚 心尖部肥厚 .组织学特征： 心肌细胞的肥大、排列紊乱、小血管病变、瘢 痕形成。 病理 心肌细胞肥大、形态特异 心肌细胞排列紊乱 室间隔肥厚 、症状： （）部分病人可完全无自觉症状而在体检中被发 现或猝死。 （）常见劳力性呼吸困难、乏力、劳力性胸痛； （）还可表现心律失常、心悸、甚至晕厥。 临床表现 2、体征： （）心脏不大或轻度增大。 （）可能闻及。 （）心尖部常可闻及收缩期杂音。 （）、可闻及较粗糙的喷射性收缩 期杂音（见于流出道有梗阻的病人） 、胸部线检查：心影正常或轻度增大。 、心电图： 、左室肥大； 、改变，常见于I、avL、4-6导 联； C、少数患者可以出现病理性波在、 avF、I、avL； 辅助检查 、超声心动图:临床最主要的诊断方法。 、心室不对称肥厚而无心腔增大。可显示室间隔的非对称性 肥厚，舒张期室间隔的厚度与左室后壁厚度之比1.3。 、有梗阻的病例可见室间隔流出道部分向左室内突出，二尖 瓣前叶在收缩期向前方运动，左心室顺应性降低。 C、部分患者心肌肥厚局限于心尖部。 、心导管检查和心血管造影: 、左室舒张末期压升高； 、梗阻者在左室腔与流出道间有压差、心 室造影左心室变形； c、冠状动脉造影无异常。 5、心脏磁共振：室间隔局限性肥厚、左 室流出道梗阻； 6、心肌活检：心肌细胞肥大、排列紊乱 、间质纤维化。 根据临床表现，结合超声心动图（室间隔厚度15mm或与后壁厚度 之比1.3，阳性家族史有助于诊断。 诊断 鉴别诊断 本病需要与高血压心脏病、先天性心脏病 、主动脉瓣狭窄等相鉴别，还应与异常物 质沉积引起的心肌肥厚（淀粉样变）鉴别 。 治疗原则：减轻流出道梗阻、改善心室 顺应性、防治血栓栓塞、预防猝死。 药物治疗： （1）-受体阻滞剂。 （2）非二氢吡啶类钙离子拮抗剂：地尔硫 卓 、维拉帕米（一般不与前者合用）。 治疗 非药物治疗：室间隔切除、室间隔酒精消融、 起搏器治疗（右室心尖起搏改善左室流出道梗阻） 预防猝死：ICD。 高危因素包括（发生过心跳骤停、猝死家 族史、反复非持续室速、左心室严重肥厚、不明原 因晕厥） 限制型心肌病 (Restrictive CardioMyopathy) 是心室壁僵硬增加、舒张功能降低、充盈 受限，临床表现心房明显扩张、右心衰症状 。 特发性 浸润性（淀粉样变性、结节病）；心内膜 病变（心内膜弹力纤维增生症、高嗜酸细胞 综合征等） 病因 心内膜纤维化，使心室壁僵硬、充盈受限 ，心室舒张功能降低，使心房逐渐增大，静 脉回流受阻，静脉压升高。 病理 临床表现乏力、呼吸困难，逐渐出现右心 衰表现，肝大，腹水，全身水肿。 体格检查表现右心衰。 诊断要点 ECG：低电压、ST-T改变、心律失常；心脏超 声：心房明显扩张，后期表现心室扩张（如果心 包增厚见于缩窄性心包炎）； 冠脉造影：除外心肌缺血；心脏磁共振除外某 些心肌病。 心内膜活检：内膜纤维化、增厚；某些心肌病 变的特异性表现。 鉴别诊断：主要与缩窄性心包炎鉴别。 辅助检查 无特异治疗方法，主要避免劳累、呼吸道 感染等心衰诱因。往往发展为难治性心力衰 竭。抗凝治疗。 手术剥离增厚的心内膜有一定效果，心脏 移植。 治疗 心肌炎 心肌的炎症疾病。分为感染性、非感染性 柯莎奇B组病毒、Echo病毒、脊髓灰质炎病 毒等。病毒的直接作用；病毒介导的免疫损 伤。 临床表现 取决于病变的广泛程度和部位。轻者无症 状；严重者可表现为心力衰竭、严重心律失 常、甚至猝死。 发病前1-3周通常有病毒感染症状，如乏力 、发热、酸痛、恶心、呕吐等消化道症状。 体征：心律失常、心力衰竭体征。 辅助检查、诊断 胸部X线检查可见心影扩大或正常。心电图常见S-T改变和 各型心律失常，严重心肌损害时可出现病