第十二章癫痫 ppt课件

第十二章 癫痫癫痫 Epilepsy 第一节、概述 癫痫癫痫 ：是一组组由已知或未知病因引起的脑脑部神 经经元高度同步异常放电电所导导致的短暂暂性神经经功能 异常，以反复发发作的、短暂暂性脑脑功能失常为为特征 的临临床综综合征。 痫痫性发发作（seizure)：是指各种痫性发作症状的 发作过程，每次发发作或每种发发作称为痫为痫 性发发作 。患者可有一种或数种发发作类类型的症状。正常人 发热发热 、电电解质质失调调、药药物等原因均可引起偶尔一 次发发作。此外小儿热热性惊厥发发作也属此类类。 特点：突然发发生，反复发发作。 表现现：临临床表现现依放电电神经经元的位置不同 ，放电扩电扩 散的范围围不等，发发作可表现为现为 运 动动、感觉觉、意识识、精神、行为为、自主神经经 等功能障碍。 二、分类 病因分类类 原发发性：遗传因素 继发继发 性：病因复杂 发作分类 1 部分性发发作：起于一侧侧局部 单纯单纯 性：无意识识障碍 复杂杂性：有意识识障碍 继发继发 泛化：由部分起始扩扩展为为GTCS 2 全面性发发作：起于双侧侧 3 不能分类发类发 作： 三、病因及影响发作的因素 一、病因 原发性：遗传可能是原发性EP的主要因素。已发 现特发性EP近亲患病率为2%6%，明显高一般普 通人群。提示本病与遗传基因有关。 继发性：多种脑脑部病损损和代谢谢障碍。如寄生虫、 脑发脑发 育异常、脑脑外伤伤、脑肿脑肿 瘤、脑脑血管病、中枢 神经经系统统感染、中毒等关系密切。 二、影响发作的因素 年龄： 有多种特发性癫痫的遗传因素，其外显率 和年龄密切相关。 内分泌：在女性患者中，少数患者仅在经期内有发 作，称为经期性癫痫。更有少数患者仅在妊娠早期 有发作，称为妊娠性癫痫。 睡眠：特发性GTCS常在晨醒后发生，婴儿痉挛症也 有类似现象。 缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、等常会诱发发作。 四、发病机制 正常：兴奋兴奋 与抑制平衡 膜电电位相对稳对稳 定 异常：形态态异常 生化异常 电电生理异常 膜结结构损伤损伤 兴奋兴奋 性物质质 去极化漂移 C内外离子含量异常 痫痫性放电电 局限在某一脑区局灶性发作 扩散到双侧脑部全面性发作 在边缘系统扩散复杂部分性发作 在丘脑被抑制失神发作 五、癫痫 源的综合定位 1、癫痫癫痫 病理灶：痫痫性异常放电电的起始源灶称 为癫痫灶。有病理学上改变变者称为癫痫为癫痫 病理 灶。 是癫痫发癫痫发 作的基础础。 CT、MRI。 2、致痫痫灶：EEG上出现痫现痫 性放电电的部位， 直接导导致癫痫发癫痫发 作。 EEG具定位价值值。 癫痫 源综合定位技术 神经电经电 生理学定位：EEG、video-EEG 神经经影象学定位：CT 、MRI、 F-MAI、MRS、 MEG SPECT PET 脑脑功能定位 六、诊断方法 病史：在大多数情况下，要依据详细的病史。 要向病人家属了解整个发作过程。包括当时 环境，发作时程，发作时的姿态、面色、声 音，有无肢体抽搐和其大致的顺序，有无怪异 行为和精神失常。间接的依据是咬舌、尿失禁 ，可能发生的跌伤和醒后的头痛、肌痛。 EEG（定性）：是最常用的检查方法。但发 作间期阳性率只有40%50%。 动态脑电图监测 ：可提高诊断阳性率。约 70%80%。 Video-EEG：有助于鉴别痫 性与非痫性发作。 CT：可以明确颅内是否有病灶，及初步明确病灶 的性质与部位。 MRI：较CT优越。 第二节、临床表现 共同表现现：发发作性、短暂暂性、重复性、刻 板性。 常见类见类 型的表现现： 部分性发发作：癎性放电电起于局部脑组织脑组织 全面性发发作：癎性放电电起于双侧侧大脑脑半球 一、部分性发作 定义：发作的起始症状和EEG特点均提示 痫性放电源于一侧大脑半球。是成年人常 见类 型。 单纯单纯 性：无意识识障碍 复杂杂性：有意识识障碍及发发作后不能回忆忆 继发继发 泛化：由部分起始扩扩展为为GTCS 1、单纯 部分性发作 运动动性发发作 局部肢体抽动动中央前回 Jackson癫痫癫痫 Todd瘫痪瘫痪 体觉觉性发发作 肢体麻木感和针针刺感中央后回 特殊感觉觉性发发作 视觉视觉 性：简单简单 幻视视，如闪闪光枕叶 听觉觉性：简单简单 幻听，如嗡嗡嗡嗡 声颞颞叶、岛岛回 嗅觉觉性：焦臭味额额叶眶回、杏仁回、岛岛回 眩晕晕性：眩晕晕感、漂浮感顶顶叶或岛岛回 自主神经经性发发作 烦烦渴、欲排尿感、出汗、腹痛杏仁回、 岛岛回或扣带带回 精神性发发作：可为单为单 独的发发作， 也可为为其它发发作的先兆。 各种类类型遗遗忘症海马马部 情感异常扣带带回 各种错觉错觉 海马马或颞颞枕部 2、复杂部分性发作 精神症状 自动动症 + 意识识障碍 + 特殊感觉觉 遗遗忘症 3、继发 泛化 单纯单纯 部分性发发作 全面性强直-阵挛发阵挛发 作 复杂杂部分性发发作 二、全面性发作 特征：发发作时时伴有意识识障碍， 痫痫性放电电起于双侧侧大脑脑半球。 病因：缺氧性脑脑病、中毒等引起大脑脑 弥漫性损损害。 1、失神发作 意识识短暂暂中断，约约3-15秒 突发发突止、停止活动动、双眼瞪视视不动动 无先兆和局部症状 EEG：规规律、对对称3周/秒的棘慢波，背 景波形正常 不典型失神发发作： EEG示双侧对称2.5周 秒棘慢波或多棘慢波，背景波形异常 2、肌阵挛发 作 多为遗传为遗传 性疾病 突发发、短暂暂肌肉收缩缩 清晨及刚刚入睡时发时发 作频频繁 一般不伴有意识障碍 EEG：多棘慢波、棘慢波或尖慢波 3、阵挛 性发作 仅见仅见 于婴婴幼儿 全身重复性阵挛阵挛 性抽搐 EEG：快活动动、慢波、不规则规则 棘慢波 4、强直性发作 见见于儿童及青少年 睡眠中发发作较较多 全身肌肉强直性痉挛痉挛 EEG：低电压电压 10周/秒波，振幅逐 渐增高 5、强直-阵挛发 作 （ GTCS） 意识丧识丧 失，全身对对称性抽搐，5-10分钟钟。 分三期： 强直期：全身肌肉持续续性收缩缩，10-20秒。 阵挛阵挛 期：间间歇性痉挛痉挛 ，30-60秒。 阵挛阵挛 后期：短暂暂强直痉挛痉挛 ，呼吸等恢复， 肌张张力松弛，意识渐苏识渐苏 醒。 6、无张力性发作 部分或全身肌肉失张张力 持续续1-3秒 可有短暂暂意识丧识丧 失 EEG：多棘慢波或低电电位快活动动 三、诊断和鉴别诊 断 是否癫癫癎？ 发发作是否具有癫癫癎的共性？ 发发作是否符合不同癫癫癎的特征？ 脑电图脑电图 是否支持癫癫癎诊诊断？ 能否排除其他发发作性疾病？ 何种类类型？ 依据临临床表现现、EEG等确定。 病因？ 依据病史、辅辅助检查检查 确定。 尖波 棘波 尖-慢波 棘-慢波 阵发性慢波节律 脑电图癎性放电 1、部分性发作的鉴别诊 断 偏头头痛：有头头痛发发作史， 剧剧烈偏头头痛， 无意识识障碍， EEG正常， 或少数人有局灶性慢波。 TIA：年龄龄大，患动动脉硬化，EEG正常。 2、全面性发作鉴别诊 断 晕晕厥：有特定的诱诱因， 有先兆，如恶恶心、无力、眼前发发黑， 表现现面色苍苍白、出汗、脉搏不规则规则 ， 意识丧识丧 失时时很少伴抽搐，绝绝无强直性抽搐。 EEG正常。 发发作性睡病：不可抑制的睡眠， 睡眠瘫痪瘫痪 ， 入睡前幻觉觉， 猝到。 假性癫痫发癫痫发 作（癔癔病性发发作）： 多在情绪绪波动动后， 症状有戏剧戏剧 性， 无自伤伤和尿失禁， 暗示治疗疗有效， EEG正常， Vedio-EEG监测监测 有意义义。 低血糖症： 基底型偏头头痛： 四、治疗 药药物治疗疗 病因治疗疗 手术术治疗疗 1、药物治疗 选药选药 原则则：根据发发作类类型选药选药 用药药的个体化原则则 单药单药 治疗疗原则则 长长期治疗疗原则则 增减停换药换药 原则则 根据发作类型选药 发发作类类型 首选药选药 物 次选药选药 物 部分性或继发继发 全身性发发作卡马马西平苯妥英纳纳、苯巴比妥、丙戊酸钠钠 特发发性全身强直-阵孪发阵孪发 作丙戊酸钠钠苯妥英钠钠、苯巴比妥、卡马马西平 继发继发 性全身强直-阵孪发阵孪发 作苯妥英钠钠丙戊酸钠钠、卡马马西平 良性儿童期癫癫癎卡马马西平丙戊酸钠钠 失神发发作丙戊酸钠钠乙琥胺、氯氯硝安定 肌阵挛发阵挛发 作丙戊酸钠钠乙琥胺、氯氯硝安定 婴婴儿痉挛痉挛 症ACTH强的松、氯氯硝安定 Lennox-Gastaut综综合征丙戊酸钠钠氯氯硝安定 2、病因治疗疗 3、手术术治疗疗：主要适用于难难 治性癫痫癫痫 第三节、常见癫痫 及其综合症 具有中央-颞颞部棘波的良性儿童期癫痫癫痫 具有枕区放电电的良性儿童期癫痫癫痫 West综综合症 Lennox-Gastaut综综合症 第四节、癫痫 持续状态 定义义：指一次癫痫发癫痫发 作持续续30分钟钟 以上，或连续连续 多次发发作、发发 作间间歇期意识识或神经经功能未 恢复至通常水平。 癫痫癫痫 持续续状态态的危险险性 1.发作后头几分钟已存在分子水平的细胞 损害。 2.发作持续20分钟后各种酶、神经递质 、 氨基酸等有关化合物迅速变化。因此20分 钟内应控制癫痫发 作。 3. 超过60分钟以上，可产生不可逆神经细 胞损害。 治疗疗 原则则：吸氧、防护护、从速控制发发作。 措施：对对症处处理 控制发发作：首选选安定 控制发发作 安定：10-20mg缓缓慢静脉推注， 15分钟钟后可 重 复应应用， 之后静脉点滴维维持。 苯妥英纳纳：15-18mg/kg+盐盐水缓缓慢静脉注射