恶性组织细胞病教学课件

第六篇 血液系统疾病 第十二章 恶性组织细胞病 张义成 学时数：0.5学时 讲授目的和要求 1.掌握恶性组织细胞病的病理特点，临床表现 ，诊断依据。 2.了解治疗原则。 概述 病因和病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断 治疗 讲授主要内容 n恶性组织细胞病（恶组）是异常的组织细胞呈系统性 ，进行性浸润的高度恶性增生性疾病，广泛浸润各组织 器官。恶组细胞呈灶状增生。 n临床有发热肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少及进行性 衰竭，病情凶猛危险，病程均较短。 n诊断靠组织病理学或骨髓细胞形态学检查。 n病理特点是在肝、脾、淋巴结、骨髓及非造血器官或 组织中有异常的组织细胞呈灶状或弥漫性浸润，有血细 胞被组织细胞吞噬现象。 概 述 n 异常组织细胞增生浸润是基本特点，全身 各部位均可浸润，为异常形态组织细胞混合存在 ，弥漫分布是主要表现。 n 病因不祥，认为是淋巴瘤的亚型。 病因和病理 n 任何年龄均可患病（7月80岁），主要在青 壮年。 n 男:女=3:1 n 临床表现因浸润部位而异，大多数患者发热， 各种热型，不发热者有皮肤病变，尚有出血、苍 白、乏力、纳差等。 n 发现时往往已到晚期。 临床表现 （一）造血器官受累表现： 1.贫血、感染、出血，全血细胞减少所致 。 2.肝、脾、淋巴结肿大，恶组浸润所致， 浅表淋巴结肿大为多。 （二）非造血器官受累表现： 94.6%以上的患者以发热为主要表现。 1.呼吸系统浸润表现 症状：咳嗽、胸痛、气短、咯血。 X线：肺内弥漫性或间质性浸润，散在结节，肺 门纵膈淋巴结肿大。 2.皮肤损害 症状：皮肤见结节、肿胀、溃疡、斑丘疹等。 3.胃肠道浸润 症状：腹痛、腹泻、消化道出血等。 4.中枢神经系统受累 症状：头痛、失眠、脑神经麻痹等。 症状、体征 % 症状、体征% 高热96头痛20 苍白88黄疸20 肝大 83 口腔粘膜出血19 脾大 71 骨痛19 乏力、衰竭66腹痛17 食欲减退56腹泻16 淋巴结肿大48鼻衄16 消瘦 43 口腔溃疡10 皮肤出血34腹部肿块8 反应迟钝34胸水、心包积液5 头晕26皮肤结节5 咳嗽26咯血3 畏寒25神经麻痹3 多汗、盗汗25血尿3 呕血、便血 22 睾丸肿块3 恶组主要症状体征（我国185例恶组分析） 疾病早期可无变化，随着病程进展而逐渐有以下发现 ： （一）外周血：典型者三少； 1.红细胞减少：血红蛋白下降，患者有不同程度贫血 ，进行性加重，为正细胞正色素性。 2.白细胞减少：早期不明显，晚期所有患者均有。 3.血小板减少：早期不明显，晚期所有患者均有。 4.外周血涂片，少数患者片尾可见到体积较大恶组细 胞，有吞噬血细胞现象。 实验室检查 （二）骨髓象： 应多次，多部位穿刺。病变部位可见到不 等的大小、形态均不规则的恶组细胞。 恶组细胞有3种（前2种有诊断意义）： 1.异形组织细胞：胞本大、畸形。胞浆量比原始细胞 多，有空泡。核不规则，有分叶状，双核。核仁隐显 不一。 2.多核巨组织细胞：大小似巨核细胞，外观不规则， 核一般为36个，分叶状。仁清晰。 3.吞噬型组织细胞：形态似巨核细胞，但浆内吞噬大 量血细胞（白细胞、红细胞、细胞碎片、血小板、中 幼粒等）。 （三）组织活检： 取病变组织作病理检查，寻找典型恶组细胞。 如淋巴结、骨髓活检等。 （四）组织化学染色： 酸性磷酸酶染色：+ +阳性，能被酒石酸抑制 非特异性脂酶染色：+ +阳性，能被氟化钠抑制 溶菌酶染色：阳性 免疫表型：CD45+、CD30-、CD68+ 标志酶是抗胰蛋白酶和血管紧张素转换酶：阳性 鉴别标志：中性粒细胞碱性磷酸酶阳性低于正常值时为感 染反应性组织细胞增多。 （五）染色体改变：5q35易位。 Marrow examination is critical to Marrow examination is critical to the establishment of diagnosisthe establishment of diagnosis. . Very specific Non specific 因病人症状和体征均无特异性，故诊断 困难，原来称之为“排他性”诊断，即如果能排 除相应的疾病即可考虑恶组。 现在认为：症状有高热，肝脾肿大，衰 竭、其它治疗无效；在全身各部位取淋巴结或/ 和骨髓穿刺或活检可找到恶组细胞即可诊断。 诊断标准 主要应与反应性组织细胞增多症相鉴别。 1.何为反应性组织细胞增多症 某些疾病可使骨髓中产生一些形态较特别或不认识的 形如组织细胞样细胞。 2.产生的疾病 重症的肺结核、伤寒、肝脓肿、传染性肝炎、脾功能 亢进、急性白血病、结缔组织病等。 鉴别诊断 3、特点： 1）多数为可治疗的疾病，良性病，预后较好； 2）都有原发病，治疗后症状体征均可消失； 3）骨髓中组织细胞形象较正常，畸形较少； 4）淋巴结活检正常； 5）无明显贫血、出血； 6）病情进展慢，用激素治疗有明显效果。 还需与急性白血病、粒缺、再障、淋巴瘤、骨髓 转移癌相区别。骨髓穿刺及染色体可帮助鉴别。 恶组与反应性组织细胞增多症鉴别 分类恶组反应性增生 病因未明细菌、病毒感染、结缔组织病等 临床表现病情凶险、进行性恶化视感染情况而不同 伴肝、脾、淋巴结肿大可有肝、脾、淋巴结肿大 全血细胞减少一般无出血、贫血 晚期肝功能衷竭很少肝功衰 实验室进行性全血细胞减少白细胞高或低 骨髓象异常组织细胞增生组织细胞多或高，形态尚好 NAP 酸性磷酸酶+被酒石酸抑制（-）（ ） 预后病程短、死亡率高祛除病因可治愈 本病的治疗尚在探索中，一切治疗只具有一定效 果，治愈率极低，从三个方面着手： （一）一般对症、支持治疗： 1、鼓励病人多进食，注意身心的休息； 2、严重贫血或出血，给予成份输血，应用止血药； 3、有感染时，应用抗生素控制感染； 4、体温太高，神志改变时，应用糖皮质激素； 治 疗 （二）联合化疗 COPP：CTX+