血管环的诊断及外科治疗附16例报告

Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 血管环的诊断及外科治疗 附16例报告 首都医科大学附属北京儿童医院心脏中心 李仲智 李晓峰 柏松 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 目的 简述血管环畸形的临床表现 CTCT三维重建三维重建 各类型血管环畸形解剖变异各类型血管环畸形解剖变异 探讨不同类型血管环的手术方法手术方法 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 血管环畸形 胚胎时期，6对主动脉弓及其分支发育异常 造成气管和/或食管受压 完全性血管环，部分性血管环 发病率低，约占同期先心病病人的0.1% Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 一般资料 General Data collection Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 2006.022006.02 2008.022008.02 CHD=912CHD=912 Vascular Rings=16Vascular Rings=16 1.7%1.7% Male:11 Male:11 Female:5Female:5 AgeAge 1m1m4y4y WeightWeight 3.53.515kg15kg 一般资料 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 各型血管环比例图 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 年龄性别体重（kg）血管环心内畸形 3月男4.5主动脉双弓 无 4月女5主动脉双弓 VSD、PDA 4月男5.5主动脉双弓 VSD、PDA 1岁3月女11主动脉双弓 PDA 2岁女10.5主动脉双弓 无 4岁男15主动脉双弓 PDA 3月女4.6肺动脉吊带 VSD、PDA、PH 5月男10肺动脉吊带 PDA 5月男8肺动脉吊带 PDA 4岁男15肺动脉吊带 无 2月男3.5右弓+左侧动脉导管 VSD、PFO 2月男4右弓+左侧动脉导管 VSD、ASD、PH 1岁男10右弓+左侧动脉韧带 无 1月男4.4无名动脉压迫 无 1岁3月女10无名动脉压迫 无 2岁4月男11.5右锁骨下动脉起源异常 PA、TOF、PDA Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 临床诊断 Clinical Diagnosis Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 临床表现 本组病例大部分以呼吸困难、喘憋 及反复呼吸道感染首先就诊于内科 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 辅助检查 均经64排螺旋CT血管造影确诊 并发心内畸形 超声心动图超声心动图 气管狭窄的诊治 纤维支气管镜纤维支气管镜 上消化道造影上消化道造影 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 完全性血管环 双主动脉弓 右位主动脉弓伴左侧动脉导管（韧带） Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 双主动脉弓 右弓优势型 R R L L Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 双主动脉弓 对称型 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 气管、食管 双主动脉弓 与 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 上消化道造影 双主动脉弓 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 左动脉导管 右位主动脉弓 食管后左锁骨下动脉食管后左锁骨下动脉 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 左动脉导管 右位主动脉弓 InnominateInnominate A A PDAPDA 镜像分支镜像分支 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 部分性血管环 肺动脉吊带 无名动脉压迫综合征 迷走右锁骨下动脉 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 肺动脉吊带 LPALPA Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 肺动脉吊带 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 无名动脉压迫 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 迷走右锁骨下动脉 RSARSA Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 双主动脉弓 左4肋间切口 在左弓入降主动脉前离断 1 1例对称型双弓，正中切口例对称型双弓，正中切口 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 右位主动脉弓左侧动脉导管(韧带)3例 体外循环下修补体外循环下修补VSDVSD 离断动脉导管离断动脉导管 左四肋间切口左四肋间切口 离断动脉导管（韧带）离断动脉导管（韧带） 2例 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 肺动脉吊带4例 均在体外循环下进行 离断左肺动脉，在气管前 方与主肺动脉再吻合 未行气管成型术 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 无名动脉压迫综合征2例 胸骨正中切口 切除肥大的双侧胸腺 无名动脉悬吊于胸骨后缘 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 迷走右锁骨下动脉1例 走行于食管右后方，未对气管、食管造成压 迫，不需处理，仅矫治心内畸形 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 结果 Outcomes Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 痊愈15例 术后呼吸机辅助2小时 16天 5例停呼吸机后再予NCPAP辅助 出院时均无气促，喘鸣等症状 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 死亡1例 3月，4.6kg 肺动脉吊带、VSD、PDA、 PH ，型呼衰， 喉软骨软化 术前呼吸机辅助呼吸，急诊在体外循环下将肺 动脉吊带与心内畸形一次矫治，术后3天死于呼 吸循环衰竭 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 讨论 Discussion Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 临床表现 与气管、食管受压程度相关，症状一般出现在6 个月内，重者1个月内即有咳喘、反复呼吸道感 染、喂养困难等 本组部分患儿在外院以支气管炎、气管异物等治疗，1例曾因怀疑淋巴 瘤而作骨穿。本病临床表现多样，易误诊漏诊易误诊漏诊 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 手术指征 所有有症状的血管环都有手术指征， 早期正确手术极为重要，延迟治疗会造 成猝死 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 术式探讨 对称型双主动脉弓：左侧切口/胸骨正中 肺动脉吊带：血管再吻合肺动脉吊带：血管再吻合/ /气管再吻合气管再吻合 无名动脉压迫：无名动脉无名动脉压迫：无名动脉移植移植/ /悬吊悬吊 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 气管狭窄的处理 完全性气管环：气管成型术 无气管环 短段型长段型 端端吻合术 Backer：自体游离气管片 Grillo：Slide术 Andrew：自体心包片/Slide术 吻合口反复肉芽肿形成 不需气管成形 Beijing Childrens Hospital Beijing Childrens Hospital 预后 与术前呼吸系统功能、气管受压程度、是否 合并心内畸形有密切关系 本