第六章血液及造血系统疾病患者的护理

第六章血液及造血系统疾病患者的护理第六章血液及造血系统疾病患者的护理 1、造血器官的组成：造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组、造血器官的组成：造血器官和组织包括骨髓、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组 织和单核织和单核-吞噬细胞系统。吞噬细胞系统。胚胎期胚胎期 24 周前：肝、脾为主要造血器官、出生后周前：肝、脾为主要造血器官、出生后 4 周：骨髓为周：骨髓为 主要造血器官主要造血器官髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如髓外造血：肝脾造血功能在出生后基本停止，但在造血功能应激情况下（如 出血或溶血）出血或溶血） ，又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。，又重新恢复部分造血功能，称为髓外造血。 2、血细胞的生成过程。、血细胞的生成过程。 由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而由骨髓多能造血干细胞分化为造血干细胞，通过有丝分裂进一步分化为各系祖细胞，进而 分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为分化成红细胞、白细胞、血小板。淋巴系祖细胞则分化为 B 淋巴细胞和淋巴细胞和 T 淋巴细胞。淋巴细胞。 3、血细胞的组成及其生理功能、血细胞的组成及其生理功能 (1)血细胞包括红细胞、白细胞和血小板血细胞包括红细胞、白细胞和血小板 (2)成熟红细胞具有结合和输送成熟红细胞具有结合和输送 O2 和和 CO2 的功能的功能 (3)中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用中性粒细胞、单核细胞具有吞噬作用 (4)T、B 淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能淋巴细胞分别参与机体的细胞免疫和体液免疫功能 (5)血小板对止血、凝血过程起重要作用血小板对止血、凝血过程起重要作用 4、出血倾向定义：指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。出血倾向定义：指机体自发性多部位出血和（或）血管损伤后出血不止。 5、病因及发病机制、病因及发病机制 （1）血小板异常）血小板异常 （数目减少、功能异常）（数目减少、功能异常） （2）血管壁异常）血管壁异常 （毛细血管脆性或通透性增加）（毛细血管脆性或通透性增加） （3）凝血异常）凝血异常 （凝血因子缺乏、抗凝血物质增加）（凝血因子缺乏、抗凝血物质增加） 6、出血的表现、出血的表现 （1）皮肤、黏膜出血多见）皮肤、黏膜出血多见 （2）关节腔、眼底和内脏出血）关节腔、眼底和内脏出血 （3）严重时可发生颅内出血）严重时可发生颅内出血 7、血小板计数：正常为、血小板计数：正常为 100-300 109/L，低于，低于 50 109 /L 可出现出血症状，低于可出现出血症状，低于 30 109/L 时应警惕颅内出血时应警惕颅内出血 8、出血倾向护理措施、出血倾向护理措施 1）饮食：）饮食： 易消化软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物易消化软食或半流质，禁食过硬、过于粗糙的食物 防止便秘防止便秘 2）活动：）活动： 出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制；出血仅限于皮肤粘膜且较为轻微者，原则上无需限制； 若血小板计数若血小板计数50 109/L，应减少活动，增加卧床休息时间；，应减少活动，增加卧床休息时间； 严重出血或血小板计数严重出血或血小板计数20 109/L 者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护者，必须绝对卧床休息，协助做好各种生活护 理理 3）病情观察：）病情观察： 出血观察出血观察 有无诱发或加重出血的各种危险因素存在有无诱发或加重出血的各种危险因素存在 病人的自觉症状病人的自觉症状 实验室检查结果实验室检查结果 4）出血的预防与护理：）出血的预防与护理： 1 皮肤出血的预防与护理：皮肤出血的预防与护理： 重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血重点在于避免人为的损伤而导致或加重出血 保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软；保持皮肤清洁，床单平整，被褥衣裤轻软； 避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤；避免扑打、拳击等肢体的碰撞或损伤； 沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗；沐浴或清洗时避免水温过高和过于用力擦洗； 勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须；勤减指甲，不用剃须刀片刮胡须； 各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射或穿刺次数；静脉穿刺时，避免用力拍打各项护理操作动作轻柔；尽可能减少注射或穿刺次数；静脉穿刺时，避免用力拍打 及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧和时间过长；拔针后要适当延长按压时间，必及揉擦病人的肢体，止血带不宜过紧和时间过长；拔针后要适当延长按压时间，必 要时局部要加压包扎；注射或穿刺部位应交替使用。要时局部要加压包扎；注射或穿刺部位应交替使用。 2 口腔、牙龈出血的预防与护理：口腔、牙龈出血的预防与护理： 指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙；指导病人用软毛刷刷牙，忌用牙签剔牙； 进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤；进食过程中要细嚼慢咽，注意避免口腔粘膜的损伤或被鱼刺、骨头、硬果壳等刺伤； 牙龈渗血时，可用冷开水漱口或局部涂止血粉或用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷牙龈渗血时，可用冷开水漱口或局部涂止血粉或用肾上腺素棉球、明胶海绵片贴敷 牙龈或局部压迫止血；牙龈或局部压迫止血； 用生理盐水或用生理盐水或 1%过氧化氢清楚口腔内陈旧血块。过氧化氢清楚口腔内陈旧血块。 3 鼻出血的预防与护理：鼻出血的预防与护理： 防止鼻粘膜干燥而出血：保持室内相对湿度在防止鼻粘膜干燥而出血：保持室内相对湿度在 50%-60%左右，秋冬季节可局部使左右，秋冬季节可局部使 用液体石蜡或抗生素软膏；用液体石蜡或抗生素软膏； 避免人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻；避免用力抠鼻痂和外力撞击鼻部；避免人为诱发出血：指导病人勿用力擤鼻；避免用力抠鼻痂和外力撞击鼻部； 少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用少量出血时，可用棉球或明胶海绵填塞，无效者可用 0.1%肾上腺素棉球或凝血酶肾上腺素棉球或凝血酶 棉球填塞，并拘捕冷敷；棉球填塞，并拘捕冷敷； 出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。出现严重时，可用凡士林油纱条行后鼻腔填塞，术后定时用无菌液体石蜡滴入。 4 关节腔出血或深部组织血肿预防与护理：关节腔出血或深部组织血肿预防与护理： 减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动；减少活动量，避免过度负重和易致创伤的运动； 一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息；一旦发生出血，立即停止活动，卧床休息； 关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围，关节腔出血者宜抬高患肢并固定于功能位，深部组织出血者要注意测量血肿范围， 局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血；局部冰袋冷敷，同时可采取局部压迫止血； 出血停止后，改为热敷。出血停止后，改为热敷。 5 眼底及颅内出血的预防与护理：眼底及颅内出血的预防与护理： 避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等；避免情绪激动、剧烈咳嗽和过度用力排便等； 若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动，若突发视野缺损或视力下降，常提示眼底出血。应尽快让病人卧床休息，减少活动， 避免揉擦眼睛；避免揉擦眼睛； 若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征若突然出现头痛、视力模糊、喷射性呕吐甚至昏迷，双侧瞳孔大小不等颅内出血征 象时，及时通知医生，做好急救配合工作；象时，及时通知医生，做好急救配合工作； 9、颅内出血的抢救配合与护理措施、颅内出血的抢救配合与护理措施 （1）立即去枕平卧，头偏向一侧（）立即去枕平卧，头偏向一侧（2）保持呼吸道通畅（）保持呼吸道通畅（3）吸氧（）吸氧（4）迅速建立两条）迅速建立两条 静脉通道，按医嘱快速静滴或静注静脉通道，按医嘱快速静滴或静注 20%甘露醇、甘露醇、50%葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等，葡萄糖液、地塞米松、呋塞米等， 以降低颅内压，同时进行输血或成分输血（以降低颅内压，同时进行输血或成分输血（5）头置冰袋（）头置冰袋（6）注意观察并记录病人生）注意观察并记录病人生 命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化命体征、意识状态、瞳孔、尿量的变化 10、出血倾向护理措施、出血倾向护理措施 1）饮食：）饮食：2）活动：）活动：3）病情观察：）病情观察：4）出血的预防与护理：）出血的预防与护理：5）输血或用药的护理）输血或用药的护理 6） 心理护理心理护理 三、继发感染护理措施三、继发感染护理措施 （1）饮食）饮食 高热量、高蛋白，全面补充营养高热量、高蛋白，全面补充营养 注意饮食卫生注意饮食卫生 内科下复习重点总结 - 3 - （2）活动）活动 （3）环境）环境 定时通风消毒定时通风消毒 提供单人房间，限制陪住和探视人员提供单人房间，限制陪住和探视人员 WBC 6m (WHO) 6m6y 100 32 31-35 巨幼贫等巨幼贫等 正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80-100 26-32 31-35 再障等再障等 小细胞低色素性小细胞低色素性 0.5 109/L 血小板血小板 20 网织红绝对值网织红绝对值 15 骨髓象骨髓象 多部位增生减低多部位增生减低 增生减低或活跃增生减低或活跃 常有增生灶常有增生灶 预后预后 不良，多于不良，多于 1 年内死亡年内死亡 较好较好 9、治疗要点、治疗要点 1、去除病因、去除病因 2、支持和对症治疗（、支持和对症治疗（1）预防和控制感染（）预防和控制感染（2）止血（）止血（3）输血：主要支持疗法，）输血：主要支持疗法， 多用多用 成分输血成分输血 3、 （首选）雄激素：丙酸睾丸酮、康力龙（首选）雄激素：丙酸睾丸酮、康力龙 4、免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白和环孢素、免疫抑制剂：抗胸腺细胞球蛋白和环孢素 5、脐血输注：含丰富的造血干细胞和多种造、脐血输注：含丰富的造血干细胞和多种造 血刺激因子来代替骨髓、输血血刺激因子来代替骨髓、输血 6、骨髓移植：适用于重型再障，采用（人类白细、骨髓移植：适用于重型再障，采用（人类白细 细胞细胞 抗原）配型相合的同种基因移植抗原）配型相合的同种基因移植 10、护理诊断、护理诊断 1、活动无耐用力、活动无耐用力 与贫血有关与贫血有关 2、有感染的危险、有感染的危险 与粒细胞减少有关与粒细胞减少有关 3、有损伤的危险、有损伤的危险 出血，与血小板减少有关出血，与血小板减少有关 4、自我形象紊乱、自我形象紊乱 与丙酸睾丸酮引起的不良与丙酸睾丸酮引起的不良 反应有关反应有关 11、护理措施、护理措施 （1）基础护理）基础护理 1.环境环境:保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。保持病室清洁，空气新鲜，定期消毒。 2.休息休息:据病情制定活动计划，必要时卧床休据病情制定活动计划，必要时卧床休 息，但要防止碰、撞、跌跤。息，但要防止碰、撞、跌跤。 3.饮食饮食:高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。高蛋白、高维生素、富有营养、易消化食物。 4.病情观察病情观察:感染症状、进行性贫血以及出血部位、感染症状、进行性贫血以及出血部位、 程度，尤其要观察有无重要脏器出血，程度，尤其要观察有无重要脏器出血， 化验结果：血化验结果：血 WBC、RBC、网织红。、网织红。 （2）症状体征的护理）症状体征的护理贫血、感染、出血贫血、感染、出血 贫血：重型保护性隔离，严格执行消毒隔离制度，贫血：重型保护性隔离，严格执行消毒隔离制度， 减少并发症。减少并发症。 感染：（感染：（1）观察有无感染征象）观察有无感染征象 （2）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染）预防口腔、皮肤、肛周、肠道感染 （3）输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力）输浓缩粒细胞液，增强机体免疫力 出血：出血：1）血小板：）血小板：50109/L 时减少活动，卧床休息，防止受伤时减少活动，卧床休息，防止受伤 2）皮肤：注射与穿刺部位交替更换，防止血肿。）皮肤：注射与穿刺部位交替更换，防止血肿。 3）鼻出血：）鼻出血： 4）口腔牙龈：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。）口腔牙龈：防止牙龈损伤，口腔保持清洁。 5）关节腔出血、深部组织出血：立即制动，）关节腔出血、深部组织出血：立即制动， 卧床，抬高患肢，固定于功能位。卧床，抬高患肢，固定于功能位。 冰袋冷敷或冰袋冷敷或 采取绷带压迫止血。采取绷带压迫止血。 6）内脏出血：大量出血建立静脉输液通道，做好输血准备。）内脏出血：大量出血建立静脉输液通道，做好输血准备。 7）眼底及颅内出血：）眼底及颅内出血： （3）用药护理）用药护理 雄激素的护理：雄激素的护理： 1)丙酸睾丸酮：油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死（深部缓慢分层丙酸睾丸酮：油剂，不易吸收，注射处易形成硬结甚至发生无菌性坏死（深部缓慢分层 内科下复习重点总结 - 9 - 肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷）肌内注射，经常更换注射部位，必要时局部热敷） 。 2）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等）副作用：痤疮、毛发增多、声音变粗、体重增加、女性闭经及男性化、肝功能损害等 3）显效慢：治疗）显效慢：治疗 1 个月网织红计数升高，半年无网织红及个月网织红计数升高，半年无网织红及 Hb 上升才视为无效。上升才视为无效。 输血和成分输血的护理：输血和成分输血的护理： 观察有无输血反应。输血速度要慢应少于观察有无输血反应。输血速度要慢应少于 1mg/kg，防止心脏负荷过重，防止心脏负荷过重 （4）心理护理）心理护理 急性型疗效差，患者易产生悲观消极情绪；急性型疗效差，患者易产生悲观消极情绪； 慢性型病程长，患者失去耐心和信心。慢性型病程长，患者失去耐心和信心。 12、AA 预后预后 重型再障预后差，半数病人重型再障预后差，半数病人 1 年内死亡年内死亡 慢性再障预后较好，慢性再障预后较好，80%可缓解可缓解 第九节特发性血小板减少性紫癜第九节特发性血小板减少性紫癜 1、急性型（儿童）和慢性型（成人）、急性型（儿童）和慢性型（成人） 2、特发性血小板减少性紫癜、特发性血小板减少性紫癜又称自身免疫性血小板减少性紫癜,是一组免疫介导的血小板 过度破坏所致是出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细 胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现。 3、病因和发病机制、病因和发病机制 (1)免疫因素(2)感染 细菌或病毒感染(3)脾脏因素 产生和破坏场所 (4)遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3(5)其他因素 雌激素 4、临床表现、临床表现 (1)急性型起病急聚，大多发病前 1-3 周有上,呼吸道感染（病毒感染） ；慢性型起 病隐 袭，常无诱因 (2)出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血;眼底出血、内脏出血、颅内出血;贫血 取 决于出血量多少 失血性贫血;脾脏肿大 5、急性型与慢性型、急性型与慢性型 ITP 的鉴别的鉴别 急性型 慢性型 年龄 2-6 岁 20-40 岁 性别 无区别 女性较多 诱因 常见 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 不明显 血小板数 20 109/L 30-80 109/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞 增多成熟障碍 增多或正常 病程 2-6 周，自发缓解 数月-数年无自发缓解 6、实验室检查、实验室检查 (1)血小板 急性型：血小板多在 20109L 以下；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功 能一般正常 慢性型：血小板多在 50109L 左右；血小板平均体积偏大；出血时间延长；血小板功 能一般正常 (2)骨髓象 急性型 1)骨髓巨核细胞数量增加或正常 2)巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小， 胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3)产板巨核细胞显著减少。 慢性型 1)骨髓巨核细胞数量显著增加 2)巨核细胞发育成熟障碍，表现为巨核细胞体积变小， 胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加。3)产板巨核细胞显著减少。 其他:1)束臂试验 2)血小板相关抗体，PAIgG 增高 3)血小板生存时间 7、诊、诊 断断 (1)广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏(2)多次检查血小板计数减少(3)脾不大或轻度大 (4)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍 具备下列 5 项中任何 1 项：泼尼松治疗有效；脾切除治疗有效；PAIg 阳性；PAC3 阳性； 血小板生存时间缩短 8、治、治 疗疗 (1)一般治疗：休息、止血 (2)休息，防止创伤 ；避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物；抑制巨核细胞生成 血小板药物氯噻嗪类、雌激素类；破坏血小板药物奎尼丁、奎宁、氨基比林、 消炎痛等；两者作用抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、 抗糖尿病药等 (3)糖皮质激素：首选，维持 36 个月。一般大剂量强的松冲击疗法：5%GS500ml+甲 基强的松龙 1g，静滴，qd，连用 3 天，然后用强的松维持 3060mg/d，po （4）脾切除 1)适应症： 糖皮质激素治疗 3-6 月无效；激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需 要大剂量维持（超过 30g/d） ；激素使用有禁忌症 2)禁忌症：年龄小于 2 岁，妊娠时、心脏病等不能耐受手术、出血严重者 （5）免疫抑制剂治疗 （6）其他治疗 （7）急症处理适用于 1)血小板低于 20109L 者 2)出血严重、广泛者 3）疑有或 已发生颅内出血者 4）近期将实施手术或分娩者 血小板悬液、大剂量丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲基强的松龙 9、常见护理诊断、常见护理诊断 1、有损伤的危险 出血。 2、焦虑 与病程迁延有关。 3、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。 4、潜在并发症 颅内出血 5、有感染的危险 6、自我形象紊乱 10、护理措施、护理措施 1、心理护理 2、病情观察 3、预防出血护理重点 1 预防脑出血：血小板低于 20-30109/L 要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗 生素以免引起颅内高压 颅内出血 平卧位，高流量吸氧，保持呼吸道通畅，按医嘱应用止血药物及降低颅内压药 物，输注成分血。头部可给予冰袋或冰帽，严密观察病情，及时记录。 内科下复习重点总结 - 11 - 4、药物治疗护理护理重点 2 药物护理 1 服用糖皮质激素约 5-6 周时易出现库欣综合征、高血压、高血糖、感染等副作用，应及时 向病人解释停药后可逐渐消失，同时定期监测血压、血糖、白细胞计数 药物护理 2 长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。 大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。 5、预防感染 过敏性紫癜过敏性紫癜 1、过敏性紫癜以小血管炎为主要病变的血管变态反应性疾病 2、临床表现为特征性皮疹，常伴关节痛、关节积液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿。多发于 儿童、青少年 男孩发病率高于女孩。 3、临床表现 多急性起病，首发症状以皮肤紫癜为主,部分病例腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现,起病前 13 周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、纳差、乏力等全身症状 一、单纯型 (紫癜型，最常见) 病程中反复出现皮肤紫癜为本病特征 多见于：四肢及臀部、对称分布、伸侧较多、分批出现,面部及躯干较少初起呈紫红色斑丘 疹，高出皮面，继而呈棕褐色而消退可伴有荨麻疹和血管神经性水肿.重症患儿紫癜可融合 成大疱伴出血性坏死 二、腹型 （最具潜在危险型） （1）半数以上患儿出现反复的阵发性腹痛，位于脐周或下腹部（2）可伴呕吐，但呕血少 见 （3）部分患儿有黑便或血便、腹泻或便秘（4）偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔 三、关节型 （1）出现膝、踝、肘、腕等大关节肿痛，呈单发或多发，活动受限 （2）关节腔常有积液，关节症状消失较快 （3）亦可在数月内消失，不留后遗症 四、肾型（最严重） （1）肾脏病变见于 30%-60%患儿，常在病程 1-8 周内出现，症状轻重不一 （2）多数患儿出现血尿、蛋白尿和管型，伴血压增高及浮肿，少数呈肾病综合征表现， 偶为急性肾功能衰竭（3）大多数都能完全恢复（4）约 6%的患儿发展为慢性肾炎，尿 毒症 五、混合型 （1）偶可发生颅内出血，导致惊厥、瘫痪、昏迷、失语 （2）还可有鼻出血、牙龈出血、咯血、睾丸出血等 4、实验室检查 (1)血白细胞正常或增加，中性和嗜酸性粒细胞可增高，一般无贫血，血小板计数正常 甚至升高(2)出血和凝血时间正常，血块退缩试验正常(3)部分患儿毛细血管脆性试验阳 性 (4)尿常规可有红细胞、蛋白、管型(5)粪隐血试验可呈阳性反应 (6)血沉正常或增快；血清 IgA 可升高 5、诊断要点 （1（发病前 1-3 周低热、咽痛、全身乏力或上呼吸道感染史 （2（典型的四肢皮肤瘀点、紫癜、可伴腹痛、关节痛、血尿的表现。 （3（血小板计数、功能及凝血相关检查正常，束臂试验阳性。 （4（排除其他原因所致的血管炎及紫癜。 6、治疗：无特效疗法 （1）一般治疗 积极寻找和去除致病因素 （2）对症治疗 1（ 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿 2（ 解痉剂：腹痛 3（ 西咪替丁:（2040）mg/(kg.d) 4（ 维生素 C：改善血管脆性 5（ 肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素:可迅速缓解腹痛和关节痛症状，但不能预防肾脏损害的发生，亦不能影响 预后。 泼尼松:（12）mg/(kg.d)，分次口服，症状缓解后即可停用 紫癜性肾炎: 联合免疫抑制剂环磷酰胺等治疗 7、预后（1）预后一般良好，部分病例有复发倾向（2）少数重症患儿可死于肠出血、肠套 叠、肠坏死或急性肾功能衰竭（3）病程一般约 12 周至 12 个月，少数可长达数月或一 年以上（4）肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年。大多自行缓解 8、常见护理诊断 1 出血 与血管壁的通透性和脆性增加有关。 2 疼痛 与局部的过敏性血管炎性病变有关。 3 知识缺乏 缺乏有关病因预防的知识。 4 焦虑 与担心疾病预后有关。 5 有感染的危险 与糖皮质激素治疗有关。 9、护理措施 一、急性发作期的护理 1、避免诱因 2、病情观察 3、对症护理 4、药物治疗护理 二、健康教育 1、疾病知识教育 2、预防过敏性紫癜的发生和复发 3、自我病情监测 4、饮食指导 5、心理指导 白血病病人的护理白血病病人的护理 1、是一类造血干细胞的克隆性恶性疾病.其特点是在骨髓和其他造血组织中白血病细胞广 泛而无控制地增生，并侵润、破坏全身各组织器官。产生各种症状和体征，而正常造血功 能受抑制，外周血出现幼稚细胞。临床上常有贫血、发热、出血和肝脾淋巴结不同程度肿 大等表现。 2、分类 内科下复习重点总结 - 13 - 1根据白血病细胞的成熟程度和自然病程分为：急性和慢性白血病 2根据主要受累的细胞系列： 急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 3根据白细胞计数分类：白细胞增多性白血病 10109L；高白细胞性白血病100 109L；白细胞不增多性白血病 计数正常或减少 4、FAB 分型 急性髓细胞白血病：M0 急性髓细胞白血病微分化型； M1 急性粒细胞白血病未分化型； M2 急性粒细胞白血病部分分化型；M3 急性早幼粒细胞白血病；M4 急性粒-单核细胞白血 病；M5 急性单核细胞白血病；M6 急性红白血病； M7 急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病：L1 、L2、L3 急性淋巴细胞白血病： 根据原始和幼稚细胞的体积形态分为 3 型 L1 型：以小细胞为主。 L2 型：以大细胞为主，大小不一，有少量空泡。 L3 型：以大细胞为主，大小较一致，胞浆嗜碱性、染色深，有明显空泡 5、临床表现 1） 、与正常造血衰竭有关的表现 （1）贫血 贫血往往是首发症状，且呈进行性， 主要是由于正常红细胞生成减少。 其特点为：约半数病人就诊时已有重度贫血；呈正细胞正色素性贫血 （2）发热 主要为成熟粒细胞减少或缺乏，免疫功能降低所致的感染 而引起 其特点为：半数的病人以发热为早期表现；热度：可为低热、亦可高 达 3940以上；感染部位：全身各部，但以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎 最常见，肺部感染、肛周炎和肛周脓肿亦常见；病原菌：最常见的致病菌为 G-杆 菌，疾病后期常伴真 菌感染 （3） 出血 a) 主要为血小板减少引起，其次为凝血机制障碍 b) 其特点为：近 40%患者以出血为早期表现；部位：全身各部，但以皮肤粘 膜、牙龈、鼻腔出血，月经过多为主；严重者可致眼底出血和颅内出血 急 早粒易并发 DIC 2）与白血病浸润有关的表现 1.肝.脾.淋巴结肿大：多为轻至中度，巨脾罕见。 2.骨骼和关节：胸骨下端局部压痛，也可出现其他骨关节的疼痛 3.眼部：在眼眶部位可出现粒细胞肉瘤或绿色 瘤，引起眼球突出、复视、失明 4.口腔和皮肤：齿龈浸润，增生、肿胀皮肤真皮结节 5.中枢神经系统白血病(CNS-L): 头痛、头晕，呕吐、 颈项强直，重者抽搐、昏迷，常 发生于缓解期的儿童急淋 6.睾丸浸润：一侧无痛性肿大,常发生于幼儿或青年急淋缓 解期，易致髓外复发。 7.肺、心、消化道、泌尿道等均可受累，但不一定有临床表现。 6、辅助检查 1. 血象 （1）白细胞：大多数患者增高，晚期更显著，也可正常或减低。原始和（或）幼稚 细胞 30%90%。 （2）正细胞贫血 （3）不同程度的血小板减少 2. 骨髓象 (1)是诊断白血病的重要依据（2）有核细胞显著增生，以原始细胞为主（3）白血病裂 孔现象 （4）正常幼红细胞和巨核细胞减少（5）急非淋细胞化学染色可见 Auer 小体 3、细胞化学染色 琰茞 急淋急粒 急单 MPO（-）差: （-）/ （+） 好:+-+ （-）/ （+） PAS（+） 块/颗粒 （-）/ （+） 弥漫淡红 （-）/ （+） 弥漫淡红或颗粒状 NEC（-）（-）/ （+）,NaF 抑制50% NAP 或（-）正常或 4、免疫学检查 髓系细胞标志: CD13 CD33 MPO 淋巴细胞标志:CD3 CD7 (T) TdT(T,B) CD20,CD19, CD10(B) 5、染色体和基因改变 6、血液生化改变 a:尿酸 b:尿溶菌酶活性：急粒正常，急单，急淋 c:DIC 时有凝血机制异常 d:脑脊液：CNS-L 时脑脊液蛋白糖，可找到白血病细胞 （5）诊 断 临床表现、血象、骨髓象；白血病细胞30%；FAB 分型；WHO2000 分型 8、处理要点 1. 对症支持治疗 （1）高白细胞血症的紧急处理 1）白细胞淤滞症 2）血细胞分离机，单采清除过高的白细胞 3）化疗药物和水 化 4）预防高尿酸血症、酸中毒、电解质平衡紊乱和凝血异常等并发症 （2）防治感染 1）保证病人争取有效化疗或进行骨髓移植、降低死亡率的关键之一 2）有效抗生素使用 （3）改善贫血 1）吸氧、输浓缩红细胞，维持 Hb 80g/L2）血小板过低时，输注单采血小板悬液 内科下复习重点总结 - 15 - 3)为防止免疫反应和发热，可采用白细胞滤器去除成分血中的白细胞 （4）防治出血 浓缩血小板悬液，血小板20109/L （5）防治尿酸性肾病:1)多饮水或给予静脉补液 2)碱化尿液和口服别嘌呤醇 （6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调 2. 化学药物治疗:分两个阶段即诱导缓解和缓解后治疗（3-5 年，可分为巩固强化和维持治 疗） 1)诱导缓解 a)治疗的起始阶段 目的:达到 CR 并延长生存期 CR 标准: 白血病的症状体征消失; 男 Hb100g/L 女/儿 Hb90g/L;N 绝对值 1.5109 /L ; PLT 100109 /L;骨髓:原+早(幼)5%,红系巨系正常 b)联合化疗，在较短时间内获得完全缓解 ALL 方案： VP：长春新碱泼尼松（2-3 周） DVLP：长春新碱柔红霉素门冬酰胺酶泼尼松（共 4 周） AML 方案： DA：阿糖胞苷柔红霉素（7 天） ，标准方案 HA:三尖杉酯碱阿糖胞苷（7 天） M3： 1、诱导缓解： 诱导分化剂: 维 A 酸综合征:3-30%, 发热,呼吸窘迫,肺间质浸润,心包积液,胸腔积液,肌肉和骨骼疼痛,体 重增加,肾衰 处理:停药,吸氧,利尿,激素 其他反应:头痛,骨痛,肝损,皮肤与口干燥等 2、缓解后治疗：化疗与 ATRA 或砷剂交替维持 2-3 年 缓解后治疗 目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治 愈。 方法是： 用原诱导方案巩固 24 个疗程，以后每月强化治疗一次。急淋和急非淋分 别共计治疗 34 年和 12 年 急淋间歇期维持治疗：6-巯基嘌呤和甲氨蝶呤交替长期口服 中枢神经系统白血病的防治 防治：缓解后鞘内注射甲氨蝶呤、阿糖胞苷 可加用地塞米松：防治急性化学性蛛网膜炎 颅部放射线照射和脊髓照射 睾丸白血病的治疗 放疗 两侧 老年急性白血病 个体化治疗，酌情减小剂量 慢性白血病慢性白血病 1、慢粒是一种起源于骨髓多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。其临床特点是粒细胞显著增 多、脾明显肿大、绝大多数病例（90%以上）具有慢粒的标记染色体Ph 染色体。慢粒起 病及发展较缓慢，大多死于急性变。我国慢粒多于慢淋，中年最多见，男性多于女性。 2、慢粒的临床表现 1）慢性期（稳定期）：1-4 年，起病缓慢。早期：无明显自觉症状 2）发展：乏力、低热、多汗、消瘦等代谢亢进 3）加速期（增殖期）：数月-数年，发热，骨、关节痛、贫血、出血加重，脾脏迅速肿 大 4）急性变期：数月，加速期后几个月或 12 年进入急变期，其表现与急性白血病相 似 慢粒主要体征 1. 脾大：最显著体征：巨脾，质地坚实，平滑，无压痛。脾梗死：压痛明显，有摩擦 音 2. 肝大 3. 胸骨压痛 4. 眼底出血 5. 白细胞淤滞症 3、辅助检查 1）血象 白细胞总数显著增高，常在 50109L 以上。半数患者在（100400）109L， 少数可达 1000109L, 极少数50109L。 粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早 幼粒常10。嗜酸、嗜硷粒细胞比例增高。 血小板常增多。 红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。 2）骨髓象 骨髓细胞增生明显活跃或极度活跃，以粒细胞为主。其中中性中、晚幼及杆状核粒细 胞明显增多,粒红比例高达 10501，分类计数与血象相近似，原粒细胞不超过 10%，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多。中性粒细胞硷性磷酸酶常减低或阴性。晚期作骨髓活 检可有纤维组织增多。 3） 细胞遗传学改变(ph 染色体)目前已将细胞遗传学的变化作为 CML 克隆衍化的 独立指标。 约 90以上 CML 患者血细胞有一种异常染色体，称为费城染色体，多存在于粒细胞， 还可见于患者的其他系列细胞（如幼红细胞、巨核细胞及淋巴细胞等） 。 Ph染色体阴性患者的预后比阳性者差。 Ph染色体虽为慢粒白血病标记染色体，但在 2%急粒白血病、5%儿童急淋白血病及 20%成 人急淋白血病中也可出现，应注意鉴别。 4）分子生物学改变(bcr/abl 融合基因阳性) 5）如果血小板明显下降，应该考虑慢性粒细胞白血病加速期或急性变期 4、生化检查 （一）血清维生素 B12 和 B12 结合力显著增高（可为正常人的 15 倍） ，是由于成熟粒细胞 含有 B12 结合蛋白（转钴胺蛋白） ，CML 患者的粒细胞破碎和分解，B12 结合蛋白被释放， 故血清 B12 增加。当 CML 缓解时，白细胞数虽然已恢复正常，但血清 B12 值尚 4 倍于正 常人，认为存在粒细胞无效生成。 （二）高尿酸血症 由于白细胞大量增殖，核酸代谢加快，引起高尿酸血症，尤其在治疗 时，白细胞大量的崩解，常导致高尿酸性肾病、肾结石、也可发生痛风。 （三）乳酸脱氢酶升高，病情缓解时下降。 5、诊断 一、确立 CML 诊断 脾大、血象 、骨髓象、细胞化学染色、Ph 染色体 ，有条件可用分子生物学技术检 测 bcr/abl 融合基因 二、临床分期 内科下复习重点总结 - 17 - CML 的自然病程可分为慢性期和急变期，两期之间可能有一个移行阶段，称为加速期。 （一）慢性期 无症状或仅有乏力、低热等，血原粒细胞5及骨髓原粒细胞10。此 期病情稳定，平均为 3 年，也有个别可长达 1020 年。近几年来由于采取有效的治疗，可 使急变期再回到慢性期，获得第二次稳定期。 （二）加速期 是指患者在慢性期的治疗过程中出现病情进展的各种征象，但尚未达到急 性的标准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞10而20；无其他原因出现贫血和血小 板减少或血小板增高（1000109L） 。 （三）急变期 骨髓或外周血原始细胞20；急变的细胞形态，急粒变占 60；急淋变 占 20；未分化占 15；其余可为红系，巨核或混合性变。一旦发生急变，获第 2 次完全 缓解30，中数生存期 36 月。 6、治疗 一、化疗 （一）首选羟基脲 1、作用迅速，用药 23 天后，白细胞下降。 2、用该药治疗慢粒，其中数生存期比用白消安长些，且急性变率也低些。 3、使用注意点： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天 1500ml 以上；别嘌呤醇；碱化尿液。 （二）马利兰 （三）联合化疗 HA 方案（高三尖杉酯碱，阿糖胞苷） 强烈联合化疗可使 CML 中数 生存明显延长，使 Ph阳性细胞明显减少，甚至可完全抑制。但骨髓抑制发生率较高，引 起感染和出血。适合于中、高危病例。 二、骨髓移植 同种异基因骨髓移植（BMT）是目前认为能治愈慢性粒的方法。 在慢性期缓解后尽早进行 对有供者的患者，年龄在 45 岁以下，不管其病期如何均应选择 BMT，以诊断后 1 年内的慢性期 CML 移植疗效最佳。自身骨髓移植和自身外周血干细胞移植亦能明 显延长生存期，如在移植后并用 干扰素，尚有治愈的希望。 三、干扰素治疗 适应于慢性期患者，疗程6 个月，可与化疗合用或在控制白细胞数后单 用. 干扰素具有抗细胞增殖作用。不论在体外试验或体内治疗都有抑制 Ph阳性细胞的作用。 毒性反应有发热、寒战、流感样症状，晚期毒性有食欲下降，消瘦、帕金森氏综合征，免 疫性血小板减少等。 四、急性变的治疗 治疗急性白血病所有的方案，也可适合于治疗慢粒急变。 7、预后 F慢粒的慢性期一般持续 14 年，个别病人可长达 10 年以上。70%的病人最终进展 到急变期，预后差，急粒变者中位生存期仅为 16 个月，急淋变者中位生存期为 612 个月。 护理措施 一般护理 1 饮食： 1）增强食欲、增加营养、多饮水 2）选择合适的进餐时间：选择胃肠道症状最轻的时间进食，避免治疗 前后 2 小时内进食 3） 出现恶心、呕吐暂缓或停止进食，及时清除呕吐物 4） 必要时，遵医嘱治疗前 1-2 小时给予止吐药 a)休息活动：代谢率高，适当限制活动 b)体位：左侧卧位 c)预防感染：保护性隔离-层流室 消毒隔离环境、口腔护理、 皮肤粘膜清洁卫生、肛周及会阴部清洁卫生，严格无菌操作。 2 病情观察 1）生命体征、白细胞计数 2）感染征象、出血征象 3）脾脏大小、 质地 3 药物护理 1）静脉炎及组织坏死的预防和护理：2）合理选用静脉：注射部位从远端 开始，每次更换注射部位，熟练的静脉穿刺技术，避免穿透血管；中心静脉或深静脉 留置导管 3）避免药物外渗：注射前先用生理盐水冲洗，输注完毕后再冲洗，轻压血管 数分钟（化疗药物外渗的处理：疑有或发生外渗时，立即停止注入，不宜立即拔针， 抽取 3-5ml 血液；局部冷敷后硫酸镁， 湿敷，可用普鲁卡因局部封闭，紫外线照射， 每日一次） 4 化疗药物的常见不良反应：骨髓抑制；肝肾功能损害；出血性膀胱炎-环磷酰胺；末梢 神经炎-长春新碱；心肌及心脏传导损害-柔红霉素、阿霉素；皮肤色素沉着、肺纤维化 等-马利兰 第十四节淋巴瘤 1、淋巴瘤是免疫系统的恶性肿瘤，与淋巴组织在免疫应答反应中增殖分化产生的各种免疫 细胞有关。可发生于全身各个部位。最易受累部位：淋巴结，扁桃体，脾，骨髓。组织病 理学上分：HL（HD） 、 NHL 共同临床表现为：无痛性淋巴结肿大；组织器官浸润如肝 脾常肿大；发热、盗汗、瘙痒、贫血等。 2、临床表现 一 HD 1 多见于青年，儿童少见 2 无痛性颈部或锁骨上腋窝淋巴结肿大，易融合成块。3 可压迫 周围的组织器官 4 发