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大田原综合征 大田原综合征也称 Ohtahara 综合征，由日本学者大田原 (Ohtahara)于 1977 年首次报道。在此之前，本综合征多数被诊断为婴 儿痉挛症，但大田原综合征的临床一 EEG 特征及预后与婴儿痉挛症 确有所不同，故 2001 年新的癫痫综合征分类将其列为一个独立的综 合征。 【病因学】 多数有严重的先天性或围产期脑损伤，神经影像学常 能发现比较大的结构性异常，如明显的先天性脑发育异常、Acardi 综 合征、脑穿通畸形、Leighs 脑病等。少数为隐源性病因。由于爆发一 抑制图形也可见于正常早产儿及深度麻醉时，因而推测本病的病理生 理学改变可能与弥漫性或多灶性脑损伤，特别是灰质病变造成神经元 环路的形成和连络异常有关。 【临床表现】大田原综合征的起病年龄在 3 个月之内，多数早至 1 个月之内。主要发作类型为痉挛性发作，可以为成串发作，类似婴儿 痉挛发作，也可仅为单次痉挛。清醒和睡眠期均可有发作。其他发作 形式如部分运动性发作、半侧惊厥发作也可出现，但很少有肌阵挛发 作。 患儿有严重的精神运动发育落后或停滞。神经影像学常有明显的 异常发现。其他实验室检查如血或尿的氨基酸分析、脑脊液、血清酶 检查、血清乳酸和丙酮酸及 TORCH 均很少有异常发现。 【EEG 特征】暴发一抑制是大田原综合征的特征性表现，也是本症 重要的诊断依据。睡眠及清醒时持续存在。也可为不对称或不同步的 爆发一抑制。 【诊断和鉴别诊断】 根据婴儿早期或新生儿期起病、典型的痉挛 性发作、EEG 呈暴发一抑制图形、精神运动发育落后、有明显的脑结 构异常等特征，诊断一般不困难。 本症与婴儿痉挛症的主要鉴别点 为后者起病年龄稍晚(高峰为 4-6 个月)，EEG 主要表现为高峰节律紊 乱。与婴儿早期肌阵挛性脑病的鉴别点为后者以肌阵挛发作为主，病 因以先天性代谢异常为主。 【治疗和预后】大田原综合征的治疗与婴儿痉挛症相同。多数对药 物治疗反应不好，发作难以控制。预后比婴儿痉挛症更差，部分患儿 在婴儿期夭折。存活者多在 36 个月时演变为婴儿痉挛症的临床和 EEG 特征，并伴有严重智力低下、脑瘫等神经系统问题。 大田原综合征(Ohtahara syndrome)是一种早期婴儿型癫病性脑病， 伴抑制一爆发波型脑电图改变，是年龄依赖性癫痫性脑病的一种，其 主要特点为 3 个月以内特别是新生儿期发病，患儿多有非对称性先天 性脑结构异常。频繁的成串或单次强直痉孪发作，多数在清醒和睡眠 中均可见到。治疗困难，发作难以控制，据国外文献报导，约 1/3 的患 儿在两岁内死亡，存活到学龄期的患儿多伴有严重的精神、运动发育 障碍，预后极差。 治疗上常试用 Vit B6、丙戊酸钠、苯立氮罩类、促肾上腺皮质激 素(ACTH)、类固醇(包括脂类固醇)等，但疗效不佳。促甲状腺激素或 其类似物及生酮饮食对某些病例有部分疗效.据
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