血液系统疾病患儿的护理ppt课件

1 红细胞系统疾病： 造血原料缺乏 营养性缺铁性贫血 营养性巨幼性贫血 红细胞生成减少 再生障碍性贫血 纯红再障 红细胞破坏过多 溶血性贫血 失血 急慢性失血 骨髓自身肿瘤 肿瘤或骨转移 2 白细胞性疾病： 血液系统恶性肿瘤 急慢性白血病 出凝血疾病： 内源性凝血因子缺乏 血友病 血小板生成障碍 血小板减少性紫癜 3 初生时白细胞总数较高 15 2010 9/L 生后 6 12小时 2110 9/L 一周时平均为 1210 9/L 婴幼儿维持在 1010 9/L 8岁后接近成人 4 1010 9/L 4 1 2 4 6 8 10 淋 巴 细 胞 中性粒细胞 5岁 5天 日数 岁数 1 2 3 4 8 10 14 小儿中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线 5 一、网织红 生后 3d内达 4 6 生理性贫血阶段 50ug/dl FEP/Hb4.5ug/gHb SI350ug/dl TS8岁 感染史 多伴有感染史 不明显 起病 急骤 缓慢 出血程度 重 较轻 脏器出血 可有 较少 病程 80 4-6周恢复 6个月 90半年内自愈 30-50数年后自愈 血小板计数 50X109/L 巨核细胞数 正常或增多， 明显增多 幼巨核增多 产板巨核减少 31 32 33 一般治疗： 药物治疗： 肾上腺皮质激素 强的松 1.5-2mg/kg.d， BPC60109/L减量，总疗程 4周 冲击疗法 地塞米松 1.5-2.0mg/kg.d 甲基强的松龙 15-30mg/kg.d HD-IVIG： 400mg/kg.d，适用 5天，每周加强一次或 1g/kg.次，每月 1次 输血：单采血小板 34 皮肤黏膜完整性受损皮肤黏膜完整性受损 与血小板减少致皮 肤黏膜出血有关 有感染的危险有感染的危险 与糖皮质激素和 /或免疫抑 制剂应用致免疫功能下降有关 恐惧恐惧 与严重出血有关 潜在并发症潜在并发症 内脏出血 35 止血 避免损伤 预防感染 观察病情变化 消除恐惧心理 健康教育 36 （ Hemophilia） 37 血友病的种类 HA F （抗血友病球蛋白 AHG） 占 80% HB F （血浆凝血活酶成分 PTC） 占 15% HC F （凝血活酶前质 PTA） 占 1-2% 38 轻微损伤出血不止是本组病的主要共性 HA：重型多在 2岁起病，可在新生儿期起 病，轻中型起病晚 深部出血 关节、深部肌肉、内脏、皮下， 大关节反复出血致炎症，导致畸形 HB、 HC：出血症状同 HA HB重型 F 含量 2（罕见） HC杂合子无出血，纯合子有出血倾向 39 岁男孩患甲型血友病，左膝关节内大量出血 40 岁男孩患重度甲型 血友病，右膝关节内 大量出血手术减压后 。因关节内反复出血 ，长时间废用导致大 小腿肌萎缩 41 岁男孩患重度甲型 血友病，左颊部拔牙 后大面积软组织出血 42 区分血友病类型 凝血酶原消耗及凝血活酶生成纠正试验 HA HB HC (AHG) (PTC) (PTA) 正常血浆 ( 、 、 纠正 纠正 纠正 正常血清（ 、 ） 不纠正 纠正 纠正 硫酸钡吸附血浆 ( 、 ) 纠正 不纠正 纠正 43 凝血因子含量测定 、 、 凝血活性测定 各型相应因子凝血活性降低 各型 vWF正常 : C 和抗原测定反应 F 含量 : C、 : Ag可产前诊断 R: Ag / : C比值可确定携带者 44 预防出血： 局部止血： 替代疗法： 根据凝血因子需达的 %，计算需要输注的 F 剂量 ： 轻度 20%-30% 中度 30%-50% 重度 60%-80% 输入 1u/kg 浓缩 因子 ,可提高 F ： C 2% 45 药物治疗 雷尼替丁 1-脱氨 -8-精氨酸（ DDAVP) 基因治疗 基因重组 F （ r F ） 不受病毒污染 使体内有关凝血因子活性达到 5以上 46 重型血友病 预防治疗的最佳年龄 1-2岁 AHG HA 3次 /周 15-25u/kg 浓缩 F HB 2次 /周 15-25u/kg 基因诊断 降低血友病的发病率 47 基因监测 基因突变点 化学错配裂解法 单链构象多态性分析 变性梯度凝胶电泳 DNA多态性分析 分析遗传学标记鉴定突变 位点 基因缺失、插入突变、基因倒位 Southorn 印迹法 48 高纯化凝血因子 高纯化 AHG（含 F 2000-4000U),取代中度纯 化 AHG（含 F 0.5-5U) 高纯化 F 优点： 去除 Ig、免疫复合物、避免输注污染 有其它的凝血因子而发生血栓、经有效病毒灭 活技术，降低输血相关疾病。 人工合成凝血因子： 最安全的治疗 基因治疗： 凝血因子 -重组 AAV 49 建立血友病防治的专家网、培训中心 对血友病病人的护理、治疗要有组织团体 改进止血产品的安全性 使之价格的低廉性 50 潜在并发症 出血 组织完整性受损 与凝血因子缺乏有关 疼痛 与关节腔出（积）血及皮下、肌肉血肿 有关 躯体活动障碍 与关节腔积血，肿痛、活动受 限及关节畸形、功能丧失有关 长期性低自尊 与疾病终生性有关 51 预防出血 遵医嘱尽快输凝血因子 局部止血 观察生命体征、神志和出血情况 出血早期冰袋冷敷，抬高患肢并制动 出血停止逐渐增加活动，防止致残 52 提供心理支持，增强自信心和自我控制感 健康教育 养成良好的生活习惯，为患儿提供安全的环境 教会必要的应急处理措施 规律、适度的体格锻炼和运动 遗传咨询和产前基因诊断 53 流行病学 白血病约占该期肿瘤的 35% 15岁儿童白血病发病率 4/10万 我国每年约有 1万例儿童白血病发生 男性 女性 任何年龄均可发病如先天性或婴儿 学龄前期和学龄期儿童多见 54 小儿急性白血病为主占 95%以上 急性淋巴细胞白血病 (acute lymphoblastic leukemia ALL) 占 75% 急性非淋巴细胞白血病占 35% 慢性白血病占 3%-5% 混合细胞白血病少见 55 德国 BFM协作组 ALL5年无事生存率 (EFS)80% 美国 CCSG、 St.Juds儿童医院 ALL5年 EFS 74% 荷兰 ALL（标危） 8年 FES 81% 国内北京、上海 ALL5年 EFS 74% ANLL： 国外 5年存活率从 3%提高到 50%-60% 国内 5年 EFS 40%-50% 56 按型选方案 采用 联合 足量 间歇 交替 长期治疗 治疗分二步 57 诱导缓解 (联合化疗） 治疗目的： 最大限度杀伤 (99%)白血病 细胞从 1012减少 108 恢复骨髓造血功能 (CR) 缓解后治疗 治疗目的： 进一步杀灭剩下 108白血病细 胞 防止复发 此阶段包括 巩固 维持 中枢神经系统预防 后期强化治疗 总疗程 男孩 3年、女孩 3年半 58 维持正常体温 忌用安乃近和酒精擦浴 休息 加强营养 59 防治感染 保护性隔离 注意患儿个人卫生 严格执行无菌技术操作，遵守操作规程 免疫功能低下者避免减毒活疫苗预防接种 观察感染早期征象，及时处理 60 防治出血 正确输血 61 应用化疗药物的护理 熟悉各种化疗药物的药理作用和特性 观察及处理药物毒性作用 操作中护士要注意自我防护及环境保护 保护患儿血管 62 减轻疼痛 提供情感支持和心理疏导 健康宣教 63 小