脑灰质异位的MRI诊断ppt课件

脑灰质异位的脑灰质异位的 MRI诊断诊断 潍坊市人民医院放射科潍坊市人民医院放射科 1 前言 脑灰质异位 (HGM)是指胚胎期移行的神 经元中途受阻而聚集在室管膜与皮质之间 的一种先天性畸形。 1859年 Jungel首次报 道 1例异位的皮质病变，后来 Rudolph Virchow描述本病变 “好像是脑回放在白质里 ”，并正式使用灰质异位这一术语。 HGM可 单独存在，亦可与其他脑畸形并存，常常 是癫痫发作及智力和体能障碍的原因之一 ，其诊断目前主要依靠 MRI检查。 2 材料与方法 v 1.回顾分析我院自 1996年至 2004年 21例 HGM的 MRI表现，并对 HGM的病因、分型、 常见并发畸形、临床表现及其与 MRI所见的 关系等加以讨论。 3 材料与方法 v 2.一般资料： 21例中男 10例，女 11例。年龄 最小 1岁，最大 56岁，平均 28.67岁， 15岁以 下儿童 6例， 20岁以上成人共 15例。 21例中 19例有癫痫发作，单纯部分性发作 8例，复杂 部分性发作 5例，全面强直阵挛发作 6例；智 力障碍 10例；运动障碍 7例；弱视 1例。 21例 中 1例因头痛 2天， 1例因视物模糊行 MRI检查 偶然发现。 4 材料与方法 v 3.检查方法： MRI检查使用东芝公司生产的 FLexart 0.5 T超导型磁共振成像系统，采用头部 QD线圈。 常规使用 FSE序列轴面 T2WI(TR35004000ms,TE120ms,层厚 6.5mm,间 距 1.3mm)和 SE序列轴面、矢状面 T1WI(TR450500ms,TE15ms,层厚 6mm,间距 1.2mm)，其中 12例使用 IR序列轴面或冠状面、冠状 斜面 PDW(TR4000ms,TE12ms,TI130ms,层厚 6mm, 间距 1.2mm). 5 结果 v 21例中，病变为双侧 4例，单侧 17例，多病灶 6例， 共见异位灰质病灶 33个；结节型病灶 19个，板层型 病灶个，桥带型病灶个；病灶位于室管膜下区 10个，位于额叶白质内 6个，位于顶叶白质内 5个， 位于枕叶白质内 3个，位于颞叶白质内 1个， 8个桥 带型病灶自室管膜下区通过白质区直达表层灰质区 ；最小病灶约 0.2cmX0.2cm，最大病灶约 3.8cmX9.5cm。合并脑裂畸形 11例，胼胝体发育不 良 4例，巨脑回 2例，微脑回 1例，透明隔缺如 1例， 神经上皮囊肿 1例，合并多发性硬化 1例。脑室受压 变形 4例。癫痫发作 19例，呈单纯性或复杂部分性 发作 13例，成人 12例，儿童 1例；呈全面强直阵挛 发作 6例，成人 1例，儿童 5例。智能障碍 10例，成 人 5例，儿童 5例。运动障碍 7例，成人 2例 ,儿童 5例 。 6 讨论 v 病因及发病机理 v 分型与常见伴发畸形 v 临床表现及其与 MRI所见的关系 v MRI诊断与鉴别诊断 7 病因及发病机理 发病机理 v 大脑皮层的神经元来自胚胎 脑室表面的生发层内的神经 母细胞，在胚胎 3 5月期 间，这些神经元向大脑皮质 移行。放射状胶质纤维的完 整性是神经元完成移行的重 要条件之一。 v 另外有一种化学接触物质促 使移行细胞沿胶质纤维向远 侧移行，被称为趋化因子。 病因 v 任何有害因素，如遗传、缺 血或缺氧、感染和环境因素 ，后者又包括 X线辐射、中 毒、胎儿酒精综合症等，均 可不同程度的损伤放射状胶 质纤维或降低趋化因子的浓 度。 8 分型与常见伴发畸形 分型 v 1936年 Jacob把 HGM分为 室管膜下结节型和板层型 v 1988年 Barkovich等报道了 双皮质综合征后把 HGM分 为室管膜下型、局灶型和弥 漫型。 v 2000年高煜等曾报道 1例室 管膜下双皮质综合症。 v 根据病变的部位和形态学特 点将脑 HGM分为三型： 结节型， 板层型， 桥带 型。 常见伴发畸形 v 脑裂畸形、巨脑回畸形、多 微脑回畸形、透明隔缺如和 胼胝体发育不良是 HGM的 常见伴发畸形。 v 本组尚见 1例神经上皮囊肿 ， 1例多发性硬化等少见伴 发病变。 v 本组 2例病区内见增粗的血 管影，文献报道这是由于发 育异常的灰质内常有粗大的 软脑膜血管所致。 9 临床表现及其与 MRI所见的关系 临床表现 v 反复而又频繁的癫痫发 作 v 精神发育迟滞及智能障 碍 v 运动系统受损 v 其它伴随症状多为头痛 、耳鸣及行为异常。 临床与 MRI的关系 v 成人患者症状多较轻 且发病晚，而儿童患 者症状复杂、严重。 v 临床症状与异位灰质 的分布区域、本身的 解剖形态和伴发的其 它异常及其所处的功 能区域有关。 10 MRI诊断与鉴别诊断 MRI诊断 v HGM的 MRI特征为在任何 扫描方式中，病灶的信号强 度始终与正常灰质一致，灶 周无水肿，增强对病灶无强 化作用，较易作出定性诊断 。 v 质子密度加权成像和 T2W 成像相结合，是 HGM定量 诊断的最佳手段。 v HGM有占位效应 鉴别诊断 v 脑 HGM主要与转移瘤、淋 巴瘤