颅颈交界区畸形课件

病例 6 n M 41y 右侧肢体不适半年，加重伴乏力 2 月 n 患者半年前无明显诱因出现右侧肢体不适 ，无明显乏力， 2月前从高处摔下，头部着 地、昏迷， 5min后苏醒，自觉四肢麻木， 行动不力，查 CT颅脑未见异常。 n 结论：颅颈交界区畸形 颅颈交界区畸形 n 包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体 下疝畸形、颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎 脱位等。以前三种多见。 颅底凹陷征 n 或称颅底压迹，颅底凹陷症是临床常见神 经系统发育异常性疾病。本病是以枕骨大 孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质 发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状 突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大 孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小 脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可 有椎动脉受压出现供血不足表现。 颅底凹陷症 n 原发性 ： 为先天性发育异常，常 伴有寰枕融合、 枕骨变扁、枕骨大孔变形、齿状突向上移位甚至 进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小。 n 继发性： 较少见，常继发于骨炎、成骨不全、佝 偻病骨软化症、类风湿性关节炎或甲状旁腺功能 亢进等导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到 颈椎压迫而内陷，枕大孔升高有时可达岩骨尖， 且变为漏斗状同时颈椎也套入颅底为了适应寰椎 后弓在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并 不与枕骨相融合。 颅底凹陷症临床症状 n 患者可有颈短、发际低、颅形不正、面颊耳郭不对称，但 无明显神经系统症状。 1.上颈神经根刺激症状 ： 枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一 侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。 2.后组脑神经障碍症状 ： 吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语 不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反 射减弱等 3.延髓及上颈髓受压体征 ： 四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴 留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失等 4.小脑功能障碍 5.椎动脉供血障碍 6.颅内压增高症状 颅底陷入的测量线 n 枕鄂线 （ Chamberlain线）：硬腭后缘 -枕骨大孔后缘，齿状突高于此 线 3mm为颅底陷入。 n 基底线 （ Mc Gregof线）硬腭后缘 -枕骨最低点，齿状突高于此线 6mm为颅底陷入。 n BULL角 ：侧位片上，硬腭平面与寰椎平面的夹角，大于 13为颅底陷 入。 n Fidhgold线 ：正位片上两侧二腹肌沟连线，齿状突距此线小于 10mm ；或两侧乳突尖连线，齿状突高于此线 2mm为颅底陷入。 n Boogard角 ：枕骨大孔前后缘连线与斜坡的夹角，大于 130为颅底陷 入。 n Klous高度指数 ：侧位片上鞍结节 -枕内粗隆连线，齿状突距此线小于 40mm为颅底陷入。 n 外耳孔高度指数 ：侧位片上由外耳孔中心点到枕大孔前后缘连线的垂 直距离，正常值为 13-25mm，小于 13mm为颅底陷入。 n 延髓、上段颈髓轴线夹角 ：小于 130为颅底陷入。 扁平颅底 n 颅底角 ：前颅底与斜坡之间的夹角，正常 时 120-140。大于正常值为扁平颅底。 小脑扁桃体下疝畸形 n Chiari畸形：指小脑下部或同时有脑干下部 和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并 越过枕骨大孔嵌入椎管内。 Chiari畸形定性诊断 n 小脑扁桃体尖部到枕骨大孔连线间距 5mm;3-5mm为可疑。 Chiari畸形分型： I型 n 分四型： Chiari畸形分型： II型 Chiari畸形分型： III型 Chiari畸形分型： IV型 颈椎融合、寰枕融合、寰枢椎脱位 n 颈椎体融合： Klippel-Feil综合征， 为两个或 两个以上颈椎融合性畸形，表现为颈椎数目减少 ，颈项缩短，头颈部运动受限。需要注意的是 中 低位颈椎融合引起的短颈畸形 ，其临床特点是创 伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而 X线检查又不 表现出明显的骨损伤征象。 寰枕融合 n 在胚胎发育过程中，寰椎与枕骨分裂不全 即导致寰枕融合。在 MR矢状位上通常不能 显示寰椎后弓，或仅见枕骨大孔后缘与一 小骨块相连。完全相连或部分相连均有相 对应的表现。 n MR能显示颈延髓交界处受压、变细、软化 的范围和程度以及可能伴发的小脑扁桃体 疝。 寰枢椎半脱位 n 寰枢椎半脱位：枢椎齿状突与寰锥前弓间 距儿童不超过 4mm，成人 2.5-4mm。 枢椎齿状突 枢椎有两个原发骨化中心，出生时多已融合。齿状突尖部 在 2-4岁时出现继发骨化中心， 12岁时齿状突与枢椎融合 ，如不融合，则成为游离骨组织，称为终末骨。 参考链接 n /view/0aca73db28ea81c 758f57858.html?from=search n /view/29df26e083d0496 49a665831.html?from=search n /view/ad6a540cf242336 c1eb95ec4.html?from=search