43 第四十三单元 风湿性疾病概论

第四十三单元 风湿性疾病概论 一、概念 风湿性疾病是一组肌肉骨骼系统疾病，包括弥漫性结缔组织病(CTD)及各种 病因引起的关节和关节周围软组织包括肌、肌腱、韧带等的疾病。其中 CTD 的特点有：发病基础为自身免疫病；病理基础为血管和结缔组织慢性炎症； 病变常累及多个系统，临床个体差异大；对糖皮质激素的治疗有一定反应； 早期诊断，合理治疗，可改善预后延长寿命，提高生存率。 协和习题风湿性疾病是指 A 累及关节及周围软组织的一大类疾病 B 过敏性疾病 C 嗜酸粒细胞增多的一类疾病 D 病毒感染的一类疾病 E 血尿酸增高的一组疾病 答案：A 二、分类 风湿性疾病主要包括：弥漫性结缔组织病(CTD)如：系统性红斑狼疮(SLE)、 类风湿关节炎(RA)、原发性干燥综合征(pSS)、系统性硬化病(SSc)、多肌炎 皮肌炎(PMDM)； 例题 1：不属于弥漫性结缔组织病范畴的疾病（2006） A 类风湿关节炎 B 骨性关节炎 C 系统性红斑狼疮 D 多发性肌炎 E 原发性干燥综合征 答案：B 例题 2： 不属于弥漫型结缔组织病的疾病是(2004)HTK A 系统性红斑狼疮 B 干燥综合征 C 多肌炎和皮肌炎 D 类风湿关节炎 E 骨性关节炎HT 答案：E 解析：风湿性疾病分为：弥漫性结缔组织病、脊柱关节病、推行性变、晶体性、感染因子 相关性及其他风湿病。其中弥漫性结缔组织病包括：系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干 燥综合征、系统性硬化症、多肌炎和皮肌炎、血管炎病。 例题 3：下列不属于弥漫性结缔组织病的是(2003) A.系统性红斑狼疮 B.类风湿关节炎 C.硬皮病 D.Reiter 综合征 E.干燥综合征 答案：D 解析：Reiter 综合征属脊柱关节病(2003) 脊柱关节病如：强直性脊柱炎(AS)、Reiter 综合征、银屑病关节炎、炎症性 肠病关节炎；退行性变如：骨性关节炎(OA)；晶体性如痛风、假性痛风； 感染因子相关性如：反应性关节炎、风湿热；其他如纤维肌痛、周期性风 湿、骨质疏松症等。 协和习题 1关于风湿性疾病的概念下列哪种说法是对的 A 风湿病就是胶原性疾病 B 风湿病就是结缔组织病 C 风湿病只包括风湿热和类风湿性关节炎 D 风湿病、结缔组织病、胶原病均是同范畴的疾病 E 结缔组织病、胶原病仅是风湿病的一部分，不能互相等同 答案：E 协和习题 2真正结缔组织病包括 A. SLE、RA、进行性全身性硬皮病(PSS)、多发性肌炎(PM)、结节性多动脉炎 (PN) B. SLE、RA、PSS C. SLE、RA、PSS、混合性结缔组织病(MCTD) D. SLE、RA、贝切特综合征、干燥综合征 ESLE、 PSS、RA、韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis)、脂膜炎 答案：A 三、病理特点 风湿病的病理改变为炎症反应和血管炎。不同疾病其炎症病变出现在不同 的靶组织，如 RA 为滑膜炎；AS 为附着点炎；SLE 为小血管炎；pSS 为唾液腺和 泪腺炎；PMDM 为肌炎；血管炎为大、中、小动脉和静脉炎；0A 为关节软骨变 性；SSc 为皮下纤维组织增生。其中除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所致外， 大部分为免疫反应引起。后者表现为局部大量淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸 润和聚集；血管炎常是风湿病另一共同病变，出觋血管壁炎症、增厚、管腔狭 窄，导致组织器官缺血。 例题 1：以滑膜炎为基本病理改变的风湿病是 （2001） A.强直性脊柱炎 B.类风湿关节炎 C.风湿性关节炎 D.骨性关节炎 E.痛风性关节炎 答案： B 解析：类风湿关节炎的基本病理改变为滑膜炎。这是一道记忆题。 四、实验室检查 特异性检查包括自身抗体和关节液检查，其中以自身抗体检测对风湿病的 诊断具有重要价值。常用包括： (一)自身抗体 1抗核抗体(ANA)及 ANA 谱 ANA 为筛选试验，多种风湿病均可呈阳性。 而各种风湿病均具各自特点如：SLE 之抗双链 DNA(dsDNA)抗体明显增高。且 有标记性抗 Sm 抗体；pSS 之抗 SSA、抗 SSB 抗体阳性；DMPM 之 Jo-1 阳 性；SSc 之抗 Scl-70 阳性。 2类风湿因子(RF) 见于 RA(滴度可判断其活动性)、pSS、SLE、SSc 等， 亦可出现于单核细胞增多症、肝炎、流感、疟疾、血吸虫、结核病、感染性心 内膜炎及某些肿瘤。 例题 1：类风湿关节炎(RA)病人中可以查到类风湿因子(RF)，因此 RF (2003) A 是诊断 RA 的必备条件 B 一旦出现，将不会发生改变 C 可随疾病的变化而变化 D 正常人不会出现 E 在其他自身免疫病中不会出现 答案：C 解析：类风湿因子(RF)见于类风湿关节炎（RA） 、原发性干燥综合征（pSS） 、系统性红斑狼 疮（SLE） 、系统性硬化症（SSc）等多种结缔组织病（CTD） ，特异性较差，对 RA 诊断有局 限性，但在诊断明确的 RA 中，RF 滴度可判断其活动性。 3抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 对血管炎诊断有意义如：CANCA 见于 Wegener 肉芽肿，PANCE 见于结节性多动脉炎等。 4抗磷脂抗体 常用有抗心肌抗体和狼疮抗凝物。本抗体与血小板减少、 狼疮脑病、血管栓塞、自发性流产等有关。 例题 1：提示与习惯性流产有相关性的检查是 (2002) A.抗着丝点抗体 B.抗磷脂抗体 C.抗 RNP 抗体 D.抗组蛋白抗体 E.抗中性粒细胞胞浆抗体 答案：B 解析：抗磷脂抗体与血小板减少、动静脉血栓、习惯性流产有关 5补体 在 SLE 时，血清总补体(CH50)降低，伴有 C3 或 C4 低下。 (二)关节液检查 对鉴别炎性或非炎性、细菌或晶体性均有价值。 例题 1： 13 题共用题干