医学ppt课件血友病患者

血友病患者 広島大学病院部 木村 浩彰 血友病運動器障 害 関節内出血 筋肉内出血 筋肉直接損傷 中枢神経組織出血 脳出血脊髄出血 末梢神経周囲出血 圧迫 末梢神経障害 関節内出血 関節内出血症状 関節部痛腫熱感 関節動 動不自然 使 触痛 左右大違 注意深観察必要 関節内出血（膝） 出血初期症状 違和感 痛 熱感 関節内出血生 製剤注射 止血 家庭輸注 /病院 局所冷却 冷氷嚢冷却 血管収縮 出血 組織炎症 冷注意！ 出血生 圧迫止血 関節内出血時処置： RICE Rest：安静 Icing：患部冷却 Compression ：圧迫 Elevation：挙上 出血部位心臓高 関節内出血対穿刺 関節内血液凝固。 関節軟骨損傷。 補充療法止血、関節内血 抜（穿刺）問題。 滑膜炎膝軟骨損傷 関節患 者 軟骨剥、 骨露出 関節内出血合併症 下肢短縮 骨盤傾斜 側弯 筋肉内出血 原因：打撲運動無理姿勢負荷 血腫圧迫血圧止血 圧迫組織障害 末梢神経障害 阻血神経筋肉損傷 切断。 出血治療 足関節内出血慢性期治療 凝固因子補充 原因運動生活習慣有無 体育縄跳、跳箱、長距離走、幅跳 休時間。 靴変更：足底版 文献的効果。 装具使用 運動療法 等尺性運動：関節動運動 血友病重症度治療予防 重症度 凝固因子 （対正常 ） 出血頻度 治療予防 重 症 1以下 月数回 関節出血 1回出血 数日製剤投与 補充投与：月平均 10回 中等症 1 5 1回 /数月 関節内出血繰返事 軽 症 5以上 殆無 抜歯 補充投与必要 出血予防 運動生活習慣制限 実際難 親言 自分行動制限幼 幼少時症状場合、特思 親報告 活動 安全 、 、登山、 、乗馬、 、 水泳、 、卓球、 活動：注意点 格闘技 剣道：試合禁止。 柔道空手：受身型練習可。試合禁止。 跳箱：足首関節内出血注意 ：足首変形出血 中止 野球：接触注意。 鉄棒：転落頭強打時注意。 ：準備運動十分。大会 場合、心配予防投与行。 関節内出血後 血止励 第 1段階：等尺性運動 関節動 先上向軽押 反動 1：5 20回 1日： 1 2 第 2段階：自動介助運動 補助受膝伸 反動元戻 1 5 20回 1日 1 2 （徐） 第 3段階 自動運動 補助膝伸 反動元戻 1 5 20回 1日 1 2 （徐 第 4段階 抵抗運動 弾性抵抗加 膝伸 決反動 1 5 20回 1日 1 2 （筋力応抵抗回数 調節） 股関節 運動療法 筋収縮形態 動的収縮 静的収縮 等張性収縮 isotonic 等速性収縮 isokinetic 短縮性収縮 concentric 伸張性収縮 eccentric priometorics 等尺性収縮 isometoric 筋力種類 等張性収縮 isotonic 用自然筋収縮 速度大、減少 ：等尺性運動等張性運動 1回持上重 2/38-10回 繰返 等速性運動 isokinetic 運動速度一定 筋力 (）評価 筋力増強訓練 BIODEX SYSTEM 3 血友病性関節症 血友病性関節症 小児期（ 15歳以下）：足首肘膝 順関節症 + 足首関節： 10 15歳約 50 関節症 + 利腕利足等左右差 危険因子 血友病重症度 発生 反復関節内出血 受診間隔 関節症進行 + 右足関節正面写真 関節軟骨破壊 慢性滑膜炎 関節内出血 関節破壊 易出血性 血友病性関節症 D酸性 等 種 刺激 悪循環形成 発生頻度： 膝関節 足関節 肘関節 関節内出血遷延 小児関節 解剖学的未熟 遊多 幼少時出血 + 出血慣：運 動制限困難 関節内出血 腫脹疼痛 安静固定 筋力低下 関節支持性 低下 血友病性関節症： DePalma 分類 1. 関節自体変化、出 血関節痛線撮影 腫陰見。 2. 止血治療十分、何 回同関節出血繰返 、滑膜厚慢性的痛 生（滑膜炎）。 骨端部萎縮過成長 、関節働（機能） 保。 3. 骨先端変化進、軟骨 表面破壊変形見 。関節面隙間狭、関節面 合動 時痛強。関節 働（機能）少悪 。 4. 関節面隙間、 骨端部硬、関節動 。 1. 2. 3. 4. 写真評価： Pettersson score (以下 P score) 1) Holger Pettersson,et al.: A Radiologic Classification of Hemophilic Arthropathy. Clinical Orthopaedics and Related Research 149:153-159, 1980 評価項目 所見：点数 骨粗鬆症 ： 0、 ： 1 骨端核拡大 ： 0、 ： 1 不規則軟骨下骨表面 ： 0、 部分的： 1、 全体的 ： 2 関節裂隙狭小化 ： 0、 関節裂隙 1mm以上： 1、 関節裂隙 1mm以下： 2 軟骨下骨嚢胞形成 ： 0、 1： 1、 1以上 ： 2 関節端不整 ： 0、 ： 1 関節面不一致 ： 0、 ： 1、 明白 ： 2 関節変形 (角、変位 ) ： 0、 ： 1、 明白 ： 2 合計 0点 (正常 ) 13点 (最大増悪 ) 血友病性関節症：疼痛 P score 血友病性関節症 60例 写真： Pettersson scale (P score) 疼痛： visual analogue scale T.Wallny et al.Haemophilia,8:802-808,2002. P score （悪化） 疼痛 血友病性関節症：疼痛日常生活動作 血友病性関節症 60例 疼痛： visual analogue scale 日常生活動作：世界血友病連合使用 T.Wallny et al.Haemophilia,8:802-808,2002. 疼痛 日常生活 動作 血友病性関節症治療 凝固因子補充 (予防的補充療法 ) 約 79関節症予防 (Lofquvist、1997) 陽性例関節症進行例対効果低 (Arnold、 1977)、(Lofquvist、1997) 理学療法 RICE処置 (急性期 ) 運動療法 装具療法 手術 滑膜切除術 人工関節置換術 関節固定術 血友病性足関節症 血友病性関節症発生頻 度 足首 10歳以下発症 肘膝 20歳以上著明 足首関節 肘関節 膝関節 足関節内出血多理由 足関節解剖学的特徴 立位面不整代償 底屈不安定 背屈固定 方向動 捻挫 関節小単位面積当圧力 筋肉被覆 鍛 立位始関節内出血生？ 足関節内出血血友病性 足関節症予防 北欧 1 2歳定期的補充療法 開始、関節症発症予防効果。 何歳定期的補充療法 難 問題、足関節内出血予防 立位可能頃治療 開始考。 装具療法：足関節 金属支柱付 AFO 大重外観不良 AFO関節内出血 可能 両親 AFO装着強制欲。 小学校高学年、装具本人理解 、率先装具装着。 装具療法：足関節 AFO 装着容易外観良好 固定性：金属支柱 装着容易 AFO 急性期安静有用？ 我考案短下肢装具 AFO 筋肉内出血予防 内張追加 丸 下腿前面作成 強固固定 金 属支柱式継手 足関節内外反制動 底背屈制動 AFO効果写真評価 血友病性足関節症： AFO処方 10名 17関節 初診時年齢： 5 27歳 (平均 10.9歳 ) 血友病重症度 重症 (凝固因子 1 ) ： 8名 中等症 (1 5 )： 1名 軽症 (5 25 ) ： 1名 経過観察期間： 1年 10年 2月 (平均 4年 4月 ) 予防的補充療法 開始時年齢： 5月 3歳 2月 (平均 1歳 2月 ) 装具療法 開始時年齢： 5 21歳 (平均 10.9歳 ) ：陽性（ 1名）、 陰性（ 9名） 0 13 初診時 最終評価時 P score 増悪 改善 AFO装着頻度 P score推移 （n=17） 増悪 9関節維持 7関節改善 1関節 P score 0.18点年増加（悪化） 増悪 9関節中 8関節 (89 ) 6 12歳 学童期 Pscore：0.32点年 装具療法利点 関節症進行予防 Fischer：加齢進行 (1.04点年 ) 装具療法 0.18点年抑制 学童期有効 (0.32点年 ) 骨粗鬆症予防骨粗鬆症予防 廃用骨 粗鬆症： 2関節関節 (12 ) 装具十分体重負荷可能 装具療法課題 外観悪 原因 本人両親周囲理解協力 廃用性筋萎縮 足関節可動域制限不安定性生 等尺性運動療法指導 装具料金自己負担 一旦全額立替払、後保険給付 小児慢性特定疾患：装具料金対象外 育成医療使（料金 1割負担） 装具療法 早期補充療法比較僅 生方有用？ 発展途上国血友病治療有用？ 小児特定疾患、医療用装具費用 担保。 靴型装具 文献的否定的 装具有無足関節衝 撃 三次元動作解析装置 VICON 612 装具無 金属支柱付 AFO AFO 血友病性膝関節症 関節内出血：膝関節 膝周囲筋筋力増強 膝関節制動性 適切運動療法 +装具関節制御 運動前提関節内出血予防制御 靭帯損傷用膝装具： DONJOY 製短下肢装具 AFO 製装具 膝関節滑膜炎 正常 滑膜増生 慢性血友病性滑膜炎治 療 E.C.Rodriguez-Merchan Haemophilia,7:1-5,2001. 方法 効果 化学的 Osmic酸 45 85 放射性 Gold-198 70% Yttrium-90 85% Phosphorus-32 85% 外科的 手術 70 関節鏡 70 両膝血友病性関節症 右 右人工膝関節置換術 自家関節軟骨細胞移植 血友病性股関節症 左血友病性股関節症 右 人工股関節置換術後（ TPP） 右 右 血友病性肘関節症 左血友病性肘関節症 関節内出血：肘関節 屈曲 +回旋：理想的装具 局所固定可能 装具適応 荷重関節 自分痛可能 日常生活動作影響 （両側性重度） 肘関節装具 血友病 生活者人間 生物人間 臓器臓器 細胞細胞 遺伝子遺伝子 医学関心方向 現代医学 医学 国際生活機能分類 (ICF) 健康状態健康状態 心身機能構造心身機能構造 機能障害機能障害 活動活動 活動制限活動制限 参加参加 参加制約参加制約 環境因子環境因子 個人因子個人因子 物的環境 人的環境 社会的制度 性別年齢 価値観 意欲 ICF:人生事 生命面、 向上重要 心身 機能 活 動 参 加 生 命 生 活 人 生 理学 療法士 医 MSW 看護師 主治医 義肢 装具士 言語 聴覚士 作業 療法士 患者 ：医療 MS