医学ppt课件肾病综合征（55p）

肾病综合征 （ Nephrotic syndrome， NS） 1 2 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 3 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 4 概 述 定义： 肾小球滤过膜通透性增加 大量血浆蛋白质从尿中丢失 引起一系列病理生理改变 临床综合征 5 临床四大特点 n 大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) n 低白蛋白血症 (Hypoalbuminemias) n 高脂血症 (Hypercholesterolemia) n 水肿 (Edema) 6 根据病因不同： 原发性 (Primary) 占 90%以上 继发性 (Secondary) 先天性 (Congenital) 7 （ Primary Nephrotic Syndrome,PNS） 发病情况： 性别： 男 女 约 2-4： 1 年龄： 各年龄组 3-5岁高发 原发性肾病综合征 8 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 9 一、分型 1.临床分型： 单纯型 NS (Simple Type NS ） 肾炎型 NS (Nephritic Type NS) 10 2.皮质激素治疗效应分型： 激素敏感型 (steroid-responsive NS） 激素耐药型 (steroid-resistant NS） 激素依赖型 ( steroid-dependent NS) 一、分型 11 3.病理分型： renal biopsy 微小病变型 (Minimal-Change Nephrotic,MCNS） 占 76% 非微小病变型： 系膜增生性肾炎（ MsPGN) 局灶节段性肾小球硬化 (FSGS) 膜性肾病 (MGN) 膜增生性肾炎 (MPGN) 一、分型 12 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 13 二、病因及发病机理 迄今不明 :遗传 （ HLA-DR7、 HLA-DR8） 人种 环境 1. T细胞免疫致病： 肾小球 静电屏障 作用受损 主要见于 微小病变型肾病 14 静电屏障 l 内皮细胞 基膜 上皮细胞 15 2.免疫复合物致病 证据： 肾组织有 IgG、 C3沉积 原理： 抗原 -抗体复合物，致肾小球基底膜 分子屏障 受损或基底 膜断裂 nephrin 主要见于 非微小病变型肾病 二、病因及发病机理 16 分子屏障 17 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 18 三、病理生理 1.大量蛋白尿 (Heavy proteinuria) 形成原因： 肾小球滤过膜 静电屏障 或 分子屏障 受损 肾小球毛细血管通透性增高 肾内分解代谢增高 标准： 50mg/Kg/d 19 蛋白尿 (proteinuria) 20 2.低蛋白血症 (Hypoalbuminemias) 形成原因： 尿中丢失大量白蛋白（主要） 肾小管对蛋白分解增高 蛋白丢失超过合成 标准： 血浆白蛋白 30g/L 三、病理生理 21 3.高脂血症 (Hypercholesterolemia) 形成原因： 肝代偿性合 成 脂质转化障碍 尿中丢失 HDL 标准： 血胆固醇 5.72mmol/L 三、病理生理 22 4.水肿 (Edema) 形成原因：不明 低血浆胶体渗透压 内分泌因素 交感神经因素 肾内因子 性质、 程度 、范围 三、病理生理 23 24 水 肿 (Edema) 25 肾病综合征病理生理 大量蛋白尿 低蛋白血症 高脂血症 水肿26 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 27 四、病理 28 微小病变型肾病综合征（ MCNS）。 光镜下肾小球结构正常（有些病例可有轻度系膜增宽）。 PAS x 410 四、病理 29 四、病理 30 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 31 五、临床表现 (Clinical Manifestations) 临床四大特点 Heavy proteinuria Hypoalbuminemias Hypercholesterolemia Edema 32 水 肿 (Edema) 33 水 肿 (Edema) 34 单纯型肾病 肾炎型肾病 发病机制 静电屏障受损 静电 /分子屏障受损 年龄 1-6岁 多 7岁 血尿 * 无 常有 高血压 * 无 常有 氮质血症 * 无或一过性 持续性 血清补体 * 正常 部分降低 病理 多微小病变型 多非微小病变型 激素治疗 敏感 部分敏感 /无效 预后 较好 因病理而异 35 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 36 六、并发症 (Complications) 1.感染 (infections)最常见 病原： 病毒常见，细菌中肺炎球菌多见 部位： 呼吸道 泌尿道或皮肤 腹膜 2.电解质紊乱： 原因： 禁盐、大剂量利尿剂 常见低 K、 Na、 Ca 37 3.高凝状态： 原因： 血液浓缩、高脂血症、凝血因子 部位： 肾静脉血栓常见，下腔静脉血栓、 股动脉血栓形成 4.其他： 低血容量休克、急性肾衰竭 肾上腺危象 六、并发症 38 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 39 七、诊断与鉴别诊断 诊断步骤： 确诊肾病综合征（诊断标准） 区别原发 性 NS或继发性 NS 鉴别单纯型 NS或肾炎型 NS 40 鉴别诊断： 急性链感后肾炎 （ 尤其 肾病型 ） 继发性肾 病（ SLE、 HSP、 HBV） 先天性肾 病 其他系统疾病 七、诊断与鉴别诊断 41 PNS与 典型 APSGN鉴别 要点 PNS n 学龄前 n 静电 /分子屏障受损 n 大量蛋白尿 为主 n 少见高血压 n 大多补体正常 n 多为微小病变型 n 须用 皮质激素 治疗 n 因病理类型而异 APSGN n 学龄期 n 免疫复合物性炎症 n 血尿 为主 n 常见高血压 n 低补体血症 n 毛细血管内增生性 n 对症治疗 n 大多预后好 42 肾病综合征 n 概述 n 分型 n 病因发病机理 n 病理生理 n 病理 n 临床表现 n 并发症 n 诊断与鉴别诊断 n 治疗 43 八、治疗 原则： 以肾上腺皮质激素为主的 综合性治疗措施 44 八、治疗 1.一般治疗： 休息 饮食 ：低盐低脂低蛋白 控制感染 对症：利尿合剂 对家属的教育 45 2.激素的使用 足量、长疗程、个体化 短程疗法：泼尼松 3月 中、长程疗法： 泼尼松 6-9个月 冲击疗法：甲基强的松龙 八、治疗 46 中、长程疗法 （泼尼松 ）： 总疗程： 6 9月或更长 注意三个阶段： 第一阶段 （诱导缓解） ： 1.5-2mg/Kg/d（ 60mg/d） 第二阶段 （减量期） ： 2-3mg/Kg/qod (80mg/qod） 第三阶段 （维持治疗） ：在 0.5-1mg/Kg/qodd各维 持 2-4月。 。 八、治疗 47 冲击疗法：甲基强的松龙 适应症：频复发、激素耐药、口服激素 不耐受 剂量 ： 15-30mg/kg/d,*3天 八、治疗 48 3.免疫抑制剂 环磷酰胺 （ CTX） 环孢霉素（ CsA） 霉酚酸脂（ MMF） 八、治疗 49 环磷酰胺 （ CTX）： CTX主要通过影响核酸复制而 发挥细胞毒性作用，主要作用 B细胞。 用法 ：口服 2-2.5mg/kg.d 静脉冲击 10-12mg/kg.d*2d 副作用 :胃肠道反应 出血性膀胱炎 骨髓抑制 性腺抑制 八、治疗 50 环孢菌素 （ CsA）： CsA是一种新型免疫抑制 剂，主要作用于 T细胞。 用法： 口服 5mg/kg.d 副作用 八、治疗 51