视神经鞘脑膜瘤

视神经鞘脑膜瘤榆林二院磁共振室眼眶解剖眼球解剖球后肌锥解剖眼肌解剖眼眶分区（五分区）及常见病眼眶分区法及各区域常见病的影像学表现对眼眶疾病的诊断及鉴别诊断具有重要意义。视网膜母细胞瘤、脉络膜黑色素瘤、脉络膜血管瘤、 Coats病及转移瘤海 绵 状 血管瘤、炎性假瘤、神 经 源性 肿 瘤、淋巴瘤、 动 静 脉 瘘 、 静 脉曲 张视 神 经 炎、 视 神 经 胶 质 瘤、 视 神 经 鞘 脑 膜瘤甲亢性眼病、炎性假瘤、淋巴瘤、 泪 腺混合瘤、基底 细 胞癌、毛 细 血管瘤、淋巴管癌、 泪 腺腺 样 囊腺癌、 恶 性混合瘤、 泪 腺腺癌脓肿 、血 肿 、粘液囊 肿 、皮 样 囊 肿 、副鼻 窦恶 性 肿 瘤、 脑膜瘤（骨膜 衬 于 眶 面， 与 骨 质 疏松，但骨 缝 牢固，是潜在性腔隙）视神经鞘脑膜瘤 -概述v视神经鞘脑膜瘤为起源于蛛网膜纤维母细胞或硬脑膜内面的内皮细胞的一种中胚叶性肿瘤，为良性肿瘤，但少数可恶变。良性者生长缓慢，恶变后发展迅速。多发生于中年，以女性居多，年龄越小，其恶性程度越高。v本病可原发于眶内，肿瘤可向前穿过筛板而进入眼球内，向后可进入视神经管内、视交叉甚至颅内，肿瘤也可穿破硬脑膜而侵入眶内脂肪间隙。病理v视神经鞘脑膜瘤为淡红色，有包膜，与周围组织有明显界限，晚期肿瘤常充满眶内并可侵犯眶内组织而呈浸润性生长。v视神经鞘脑膜瘤的组织性特征与颅内脑膜瘤类似，主要分为四种类型：上皮型、砂粒体型、纤维细胞型和脉管型。恶性脑膜瘤主要为肉瘤型脑膜瘤，发展迅速，短期内可侵犯眶内组织和眶骨。临床表现v肿瘤一般呈渐进性生长，眼球逐渐向正前方突出，视力下降发生于眼球突出之后，有的病例即使有较长时间的明显的眼球突出，但仍保留较好的视力。v起源于视神经管的脑膜瘤常先有视野向心性缩小，源于眶尖的脑膜瘤常产生眶尖综合征，原发于颅内的脑膜瘤生长缓慢，在肿瘤较大时产生明显的头痛症状。影像诊断 -CT表现v一般表现为沿视神经生长的管形肿块，部分呈梭形，极少部分呈偏心性生长，视神经在肿瘤的一侧边缘俨如眶内肿瘤压迫视神经。v脑膜瘤的密度与眼外肌等密度，部分肿瘤内有钙化（ 30%），钙化可为圆形、斑片状或线形，少数钙化的形状较具特征性，在冠状面上显示为包绕视神经的环形钙化，在横断面显示为视神经周围的两条平行的线形高密度影，有助于诊断。CT表现v 增强后脑膜瘤明显强化，强化一般较均匀，而包绕于肿瘤内的视神经不强化而呈低密度影，在横断面上表现为 “双轨征 ”，在冠状面上表现为 “袖管征 ”，此征象为脑膜瘤的特征性表现但不是特异性征象，视神经炎和视神经转移瘤也可有此征象。v 视神经脑膜瘤可导致眶骨的骨质改变，多数为增生少数也可为破坏性改变。发生于视神经管内的脑膜瘤常表现为视神经管扩大，视神经管可发生骨质改变即增生或破坏。视交叉或颅内脑膜瘤表现为视交叉增粗、颅内圆形或椭圆形肿块。MRI表现v脑膜瘤大多数在 T1WI和 T2WI呈低信号，钙化在 MRI上显示不清楚，大量钙化在 MRI表现为低信号影，少数肿瘤在 T1WI呈低信号，T2WI呈高信号。v增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强化，在同时使用抑脂技术 T1WI表现为 “双轨征”，所以，视神经鞘脑膜瘤一定要同时使用抑脂技术和增强扫描，以便更好显示 “双轨征 ”双轨征v 增强后肿块强化，中央视神经不强化，此征象为典型 “双轨征 ”MRI表现v视神经管内脑膜瘤表现为视神经管内视神经增粗，在 T1WI和 T2WI呈低信号，增强后明显强化。v视交叉和视束脑膜瘤表现为椭圆形肿瘤，在T1WI和 T2WI呈低信号，增强后明显强化，增强扫描对于显示视神经管内及视交叉、视束脑膜瘤较好。脑膜瘤恶变表现为脑膜瘤广泛侵犯眶内组织和眶骨破坏性改变。病例一患者男性， 40岁，右眼视力下降、眼球突出 10年，失明 8年。病例一v 右侧眼球突出，右侧球后可见大小约 2.9X3.9cm椭圆形不规则软组织密度肿块影， CT值约 64Hu，内部密度不均，可见沿视神经走行条形钙化影，呈 双轨征 “v弧形钙化影经视神经管伸入颅内，视神经管略增宽。与右侧内直肌分界不清，右侧眼眶内侧壁可见弧形内陷钙化。v视神经鞘条形钙化，中心低密度影，在冠状位上显示为典型 “袖管 ”征。T1WI+CT1WIv 右侧眼眶肌锥内可见一类圆形稍长 T1、稍长 T2异常信号，其内可见点、线样短 T2信号影，病变包绕视神经，病变后部沿视神经管侵入右侧海绵窦区，右侧颈内动脉海绵窦段血管流空可，右眼球内、外、上、下直肌受压、移位。T2WI静注对比剂后，右侧眼眶肌锥内病灶呈显著较均匀强化，肿瘤中央视神经不强化，呈 “双轨征 ”v术后病理：视神经鞘脑膜瘤。视神经鞘脑膜瘤 病例二T1WI STIR T2WI T1WI STIR+C视神经鞘脑膜瘤 病例三视神经鞘脑膜瘤 影像诊断要点v视神经呈管状或梭形增粗；vCT显示视神经肿瘤内圆形、线性或斑片状钙化；v增强后肿瘤明显强化，肿瘤中央视神经不强化，显示 “双轨征 ”鉴别诊断 海绵状血管瘤鉴别诊断 海绵状血管瘤海绵状血管瘤诊断要点vCT表现大多数呈圆形或椭圆形，与眼外肌呈等密度，密度均匀，少数肿瘤内可见小圆形高密度钙化灶，其实质是静脉石形成，眶尖脂肪存在，均有不同程度的眼外肌及眼球受压移位，肌锥内肿瘤可见视神经受压移位征象，视神经管无明显扩大。v多期增强扫描动脉期肿瘤局部小片状或结节状强化，静脉期和延迟期肿瘤呈 “渐进性、持续性强化 ”，这些特征性改变。鉴别诊断 神经鞘瘤v 左侧肌锥内球后可见类圆形占位性病变，呈长 T1、混杂短T2、 STIR混杂信号，病变沿视神经管向颅内侵犯至视神经颅内段、颈内动脉外侧，且侵犯左侧海绵窦。左侧颞叶脑实质受压，注射对比剂后，左侧肌锥内球后病变呈不均匀明显强化，中心可见片状未强化区。男性， 33岁突眼、左眼视力轻度下降神经鞘瘤诊断要点v 眼球后肿块，可位于肌锥内、外间