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文档简介

SAPHO综合征 SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。 SAPHO为下列 5个英文单词的缩写滑膜炎（ Synovitis） S痤疮 （ Acne） A脓疱病（ Pustulosis） P骨肥厚（ Hyperostosis） H骨髓炎（ Osteomyelitis） OSAPHO综合征SAPHO综合征的骨关节表现1. 包括无菌性骨炎和滑膜炎，其中以胸骨、第一肋骨、锁骨内段骨硬化肥厚多见，具有诊断意义。其次是脊柱和骨盆。2. 骶髂关节炎在 SAPHO综合征中约 50%为单侧性 ,而在脊柱关节病中通常为双侧性。骨髓炎在 SAPHO综合征中常见 ,而在脊柱关节病中不常见。3. 骨病与皮肤病变可不平行，有些病人骨病表现和皮肤表现可相差 2-3年全身骨显像（前位）显示 “ 牛头征 ” ：胸骨柄、双侧胸锁关节和邻近锁骨异常放射性浓聚影Nguyen MT, et al. Semin Arthritis Rheum. 2012, 42(3): 254-265.右锁骨及胸锁关节隆起增粗SAPHO综合征的皮肤表现1. 主要表现为脓疱疮和痤疮，为掌跖对称性分布的脓疱疹和面部、前胸部分的痤疮，可表现为脓疱型银屑病和聚合性痤疮等。2. 掌跖分布的脓疱疹以女性多见，痤疮以男性多见面部痤疮成片状 ,并留有色素沉着及瘢痕SAPHO综合征的皮肤表现双手对称性分布的脓疱疹SAPHO综合征的鉴别诊断治疗1. 病因不清，目前无特效治疗方法，主要以对症治疗为主2. NSAIDs，糖皮质激素，维 A酸类药物，镇痛药等有助于改善症状，延缓疾病进展3. 免疫抑制剂以柳氮磺吡啶和甲氨蝶呤最为常见4. 生物制剂以抗 TN
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