小儿先心病的护理ppt课件

临床常见的先天性心脏病n Main contents 主要内容n Prevalence 流行病学资料n Pathological anatomy 病理解剖n Physiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变n Clinical Manifestations 临床表现n fic studies 特殊检查n Complications 并发症n Management 治疗动脉导管未闭Patent Ductus ArteriosusPDAPDA 发病率及自然闭合率n 小儿常见的先心病，占先心病 15左右n 生后 10 15h功能上关闭， 3个月解剖上关闭 ,若持续开放，即称为 PDA。病理解剖 Anatomic Pathology动脉导管位于肺 A与左锁骨下 A开口远端的降主 A处，直径多 0.5 1cm， 长 0.7 1cm PDAPDA 病理生理改变 左心房 左心室 主动脉 体循环右心房 右心室 肺动脉 肺循环分流 （供血减少）1.左左 右分流右分流不青紫不青紫2.体循环缺血体循环缺血生长、运动生长、运动 肺充血3.肺充血：肺充血： 肺炎肺炎肺肺 A高压高压差异青紫差异青紫左心腔扩大 4.心负荷增加：心负荷增加：心脏大、心衰心脏大、心衰脉压差增大周围血管征PDA 临床表现 linical Manifestations主要取决于分流量大小 -症状 Symptomsn 小型多无症状，有杂音n 中到大型症状早且重，多于生后 6个月即出现呼吸增快，易乏力，活动后心悸、气喘、咳嗽等n 粗大型分流量很大，婴儿早期即出现严重症状，反复肺炎以及心衰等n 体 征 Signsn 一般体征：中等以上多消瘦、胸廓畸形。出现肺动脉高压、右向左分流时，下肢发绀、杵状趾等（差异性青紫）n 心脏体征： 不同程度左心扩大n 典型： 胸骨左缘第二肋间听到粗糙、响亮的机械样连续性杂音、 向左锁骨下及颈、背部传导，最响处 可扪及震颤n 周围血管征：PDA 临床表现 linical ManifestationsPDA 辅助检查 Specific studies心电图心电图 分流量较大者可出现左心室肥大分流量较大者可出现左心室肥大n 分流量小 可无异常n 分流量大 左房及双室大，以 左室大为主 ，肺 A段突出，肺门大，肺野充血，主A增宽，主 A弓扩大n 有肺动脉高压者 双室增大， 右室大明显 。PDA X光胸片 Chest Radiographyn 左房、左室大，主 A增宽n 肺 A主干与降主 A间有未闭的动脉导管存在，可见分流。PDA 超声心动图 EchocardiographPDA 心导管造影：显示 PDA的形态和长度PDA 并发症 Complications肺炎、 心力衰竭或肺水肿 肺动脉高压 、细菌性心内膜炎PDA 预后与分流量大小及并发症有关。岁后很少自然闭合。造成死亡的并发症：严重心衰，感染性心内膜炎，动脉导管破裂。PDA 治疗1、介入治疗 经心导管 PDA闭合术， 已成为首选。 2、外科手术，结扎动脉导管，任何年龄都可，宜于学龄前施行。 窗型：体外循环下手术。 蘑菇伞堵塞法法洛四联症Tetralogy of FallotTOFMain contentsnPrevalence 流行病学资料nPathological anatomy 病理解剖nPhysiology & hemodynamic changes 病理生理及血流动力学改变nClinical Manifestations 临床表现nSpecific studies 特殊检查n ECG、 X光胸片、超声、心导管nComplications 并发症nManagement 治疗n 在小儿先心病中占第四位，约 10-15%。n 是最常见的青紫型先心病，占 岁后青紫型先心病的 76%。n 平均寿命 15岁，预后与肺动脉狭窄的程度、并发症、手术的早晚有关。TOF 发病率 Incidence TOF由四组畸形组成 肺动脉狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚 室间隔缺损肺动脉狭窄 是TOF最主要的病变TOF 病理生理改变肺动脉狭窄 右室负荷 右室肥厚、心衰肺血量 全身缺氧 发育 、运动 、晕厥VSD+主 A骑跨 右向左分流 混合血入体循环蹲踞现象、晕厥发作 血氧含量 紫绀血液黏度 血栓主要取决于肺动脉狭窄的程度 TOF 临床表现 Clinical Manifestations主要取决于肺动脉狭窄的程度n 症状 Symptoms1.发绀为主要表现n 生后 3 6m出现发绀n 重者新生儿即出现n 轻者至年长儿时出现n 多见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇，指（趾）甲床等n TOF 症状 Symptoms2.缺氧发作（ Cyanotic spells） n 表现：烦躁不安，呼吸困难、发绀加重、哭声微弱、晕厥、肌张力低下。持续数分钟或数小时n 哭闹、感染、贫血、寒冷等均可诱发n 多在婴儿期发生，发生率约 2025。2岁以后有自然改善的倾向肺肺 A瓣下瓣下肌肉痉挛肌肉痉挛缺氧发作的机理肺血减少血氧交换少、青紫加重左心回流减少、脑缺氧主 A混合血增多血氧饱和度下降机体缺氧、发绀加重脑缺氧、抽搐症状 Symptoms3.活动耐力差、蹲踞现象（ Squatting） n 稍一活动即感心慌、气短、发绀加重n 喜蹲踞位。婴幼儿喜背弓位或胸膝位n 蹲踞现象是 TOF的突出特点TOF 体 征 Signs1.一般体征 n 生长发育多低下n 发绀、杵状指、趾： 1岁后渐明显TOF临床表现： 体 征 Signs2.心脏检查心前区隆起，心界扩大。杂音： 24 肋间闻及 - 级喷射性收缩期，伴细振颤。P2减弱辅助检查： ECG电轴右偏，右心室肥厚（ V1高电压）右束支传导阻滞心电图 Electrocardiography电轴右偏，右心室肥厚（ V1、 avR高电压）n 典型表现为 “ 靴型心 ” ，心尖圆钝上翘，心腰凹陷n 右室轻至中度增大n 肺门影小， 肺血少TOF X光胸片 Chest Radiographyn 对 TOF的诊断有特异性价值n 显示室间隔与主动脉前壁连续中断n 主 A根部右移，主 A骑跨在室间隔上n 右心室内径增大，右室壁