HEDXM肝性脑病PPT课件

2016-10-27肝性脑病Hepatic Encephalopathy1肝性脑病的概念发病机制、病因与诱因肝性脑病的分级与分类诊断要点与鉴别 诊断治疗原则与药物主要内容2 肝性脑病 (hepatic encephalopathy): 是一种由于急、慢性肝功能严重障碍 或 各种门静脉 -体循环分流异常 所致的、以 代谢紊乱 为基础的神经精神异常综合征。 轻微型肝性脑病 (minimal hepatic encephalopathy): 常无明显临床症状，只有通过 神经心理测试 才能发现。 肝硬化 患者中 轻微 型肝性脑病的发生率为 39.9 ，其中Child-Pugh A级 者轻微 型肝性脑病发生率为 24.8， B级者为 39.40%， C级 者为 56.1例 。 是常见 的并发症及死亡原因之一肝性脑病的概念3 (一 )导致肝功能严重障碍的肝脏疾病病毒性肝硬化 80-90%药物或酒精肝自身免疫 性肝病 (二 )门 -体分流异常 (三 )其他代谢异常如先天性尿素循环障碍（肝组织活检正常）病因4 B Bleeding 消化道出血 A Ascities 放腹水 D Diuretic 大量排钾利尿 P Protein 高蛋白饮食 A Anesthesia 麻醉药 S Sleeping pill 安眠镇静药 S Surgical operation 外科手术 (如 TIPS) I Infection 感染(自发性腹膜炎、尿路感染及肺部感染 ) C Constipation 便秘 U Uremia 尿毒症诱因 BAD PASS ICU5 氨 中毒学说 (血氨水平与 病情严重 程度之间无确切关系 )细胞变性水肿 线粒体功能及能量代谢障碍抑制性 与兴奋性神经递质比例失调 细菌感染与炎性反应内源性苯二氮卓类物质IL-1、 TNF等影响血脑屏障完整性 -氨基丁酸神经递质与假性神经递质学说 其他 (低钠血症、锰中毒、乙酰胆碱减少 )*多种机制相互协同，相互 依赖，互为 因果发病机制67氨的清除减少 肝功能 障碍 , 尿素 合成 侧支循环建立 , 氨绕过肝脏进入体循环 消化道 出血 (血液蛋白 &细菌 ) 肝 肾 综合征时血尿素 (尿素 &细菌 ) 肌肉 活动增强 , 产 NH3 肠道淤血 , 细菌活跃 (食物蛋白 &细菌 )血氨升高的原因氨的生成 增加 (1)肝性脑病的诊断主要依据急性肝功能衰竭、肝硬化和 (或 )广泛门 -体分流病史、神经精神异常的表现及血氨测定等辅助检查，并排除其他神经精神异常。 (2) West-Haven分级法对肝性脑病分级， 3级采用Glasgow昏迷量表评估昏迷程度 (3)轻微型肝性脑病的诊断则依据 PHES(肝性脑病心理学评分， psychometric HE score)， 其中 NCT及 DST两项均阳性即可诊断轻微型肝性脑病。诊断要点8类 型 定 义 亚类 亚 型A型 急性肝功能衰竭相关 - 可 见颅 内高 压 、 脑 水 肿B型 门 -体分流相关无肝 细 胞 损伤- -C型 肝硬化相关伴 门 脉高 压 或 门 -体分流发 作型 伴 诱 因自 发 性复 发 型- - 持 续 型 轻 型重型治 疗 依 赖 型- - 轻 微型肝性脑病分类1998年，维也纳，第 11届世界胃肠病大会 9嘱 病人两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、腕关节、甚至肘与肩关节的急促而不规则的扑击样抖动。若紧握病人 手 1分钟， 能感到病人抖动 10扑翼样震颤（ asterixis）分 级 临 床要点0级 没有能 觉 察的人格或行 为变 化无扑翼 样 震 颤1级 轻 度 认 知障碍欣 陕 或抑郁注意 时间缩 短加法 计 算能力降低可引出扑翼 样 震 颤2级 倦怠或淡漠轻 度定向异常 (时间 和空 间 定向 )轻 微人格改 变行 为错 乱， 语 言不清减法 计 算能力异常容易引出扑翼 样 震 颤3级 嗜睡到半昏迷，但是 对语 言刺激有反 应意 识 模糊明 显 的定向障碍扑翼 样 震 颤 可能无法引出4级 昏迷 (对语 言和 强 刺激无反 应 )West-Haven分级11SONIC分级12Covert HE overt HE“ 隐匿性肝性脑病 (covert hepatic encephalopathy)”，其定义为有神经心理学和 (或 )神经生理学异常但无定向力障碍、无扑翼样震颤的肝硬化患者。13Glasgow昏迷评分运 动 语 言 睁 眼6分 - 按吩咐 动 作 - -5分 - 对 疼痛刺激定位反 应 5分 - 正常交 谈 -4分 - 对 疼痛刺激屈曲反 应 4分 - 言 语错 乱 4分 - 自 发睁 眼3分 - 异常屈曲 (去皮 层 状 态 ) 3分 - 只能 说 出 (不适当 )单词3分 - 语 言吩咐 睁 眼2分 - 异常伸展 (去 脑 状 态 ) 2分 - 只能 发 音 2分 - 疼痛刺激 睁 眼1分 - 无反 应 1分 - 无 发 音 1分 - 无 睁 眼最高 15分，表示意识清醒， 8分以下为昏迷 ，最低 3分，分数越低表明意识障碍越严重、脑死亡或预后极差。 (1)肝性脑病的诊断主要依据急性肝功能衰竭、肝硬化和 (或 )广泛门 -体分流病史、神经精神异常的表现及血氨测定等辅助检查，并排除其他神经精神异常。 (2) West-Haven分级法对肝性脑病分级， 3级采用Glasgow昏迷量表评估昏迷程度 (3)轻微型肝性脑病的诊断则依据 PHES(psychometric HE score，肝性脑病心理学评分 )， 其中 NCT及 DST两项均阳性即可诊断轻微型肝性脑病。诊断要点14NCT number connecting test数字连接实验异常值： 年龄 34.3 S； 35 44岁，用时 45.7 S； 45 54岁，用时 52.8 S； 55 64岁，用时 61.9S。15DST digit-symbol test 数字符号试验90秒内异常值： 35岁以下， 得分 40.5分 35 44岁，得分 35分 45 54岁，得分 28.5分 55 64岁，得分 26分16 精神疾病 中 毒性脑病 (酒精性、重金属脑病 ) 其他代谢性脑病 (酮症 酸中毒、低血糖、肾 /肺性脑病、韦尼克脑病 ) 颅 内病变 (蛛网膜下腔、硬膜外、脑内出血，脑梗，颅内肿瘤，感染，癫痫 )鉴别诊断17 (1)寻找和去除诱因。 (2)减少来自肠道有害物质如氨等的产生和吸收。 (3)适当营养支持及维持水电解质平衡。 (4)根据临床类型、不同诱因及疾病的严重程度制定个体化的治疗方案。*A型肝性脑病往往需要颅内压监测及降低颅内压等特殊治疗措施C型 HE的治疗原则18 慎用麻醉药、止痛、安眠、镇静类药物，或禁用或减量及减少次数或以 抗组胺药代替安定 防治消化道出血，促进肠道积血排出 保持大便通畅和肠道微生态平衡 合理利尿和放腹水 积极纠正水电和酸碱失衡 积极防治感染，尽早 开始 经验性抗生素 治疗去除诱因19 制定个体化的蛋白质营养支持方案 非蛋白质能量摄入量为 104.6 146.4 kJ/kgd 肝性脑病 1级和 2级 患者：蛋白质 起始摄入 量0.5g/kgd逐渐增加至 1.0 1.5g/kgd 肝性脑病 3缎和 4级 患者： 0.5 1.2g/kgd 首选肠内营养，若必须肠外营养，建议脂肪供能占非蛋白质能量的 35-50%，其余由碳水化合物提供。营养支持 -适当补充蛋白质，避免肌肉减少20药物治疗21药 物 机制 用法乳果糖 (lactulose) 肠 道不吸收双糖，能酸化 肠 道，减少氨的吸收。以每天 产 生 2 3次 pH6的 软 便 为 宜。 肠 梗阻 时 禁用。 FDA批准 长 期用药 。每次口服 15 30ml， 2 3次 /d拉克替醇 (lactitol) 0.6 g/kg，分 3次于就餐 时服用利福昔明 -晶型 (rifaximin) 肠 道非吸收抗生素 ,减少 肠 道中产 氨 细 菌的数量口服 400mg/次， q8h门 冬氨酸 -鸟 氨酸 LOLA(L-ornithine-L-aspartate)促 进脑 、肝、 肾 利用氨合成尿素和谷氨 酰 胺口