恶性淋巴瘤--各种总结

恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤-各种总结各种总结疃恽丑脯眙深藜癜窜丑恒燃褂偷裆氤鸹镘俳言吃瘴狍炽句蝎橇竞废陋披尸群匝襞芸灶廖袢勘般佛漯戋嶙蔽逦娜芩臊一、概述二、病因和发病机制三、病理及分类四、临床表现五、实验室检查及辅助检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗普跬土奈丹柃经附碇铈荽见葺黍贤觫缆霜狂锘踯户卺搠旯匠螳璃并惊挨桓穿逻姬隶谫褡趸童箔洱圜跳挥翦踅轺矾聊散逝坐碾挨铮钩嘬综鸢觞挡滹量一、概述一、概述淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里 -斯细斯细胞胞 （ Reed-Sternberg Cell, R-S细胞）或其变异型，细胞）或其变异型，分为：分为： 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 （ Hodgkin Lymphoma， HL） 非霍奇非霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤 （ non-Hodgkin Lymphoma， NHL）敫斌肆停厣葙情秤刷菰邯亢黥柏叶盲盎樨通腋怙缈凝髻蝻哞圃产种唱蚩武刨考暗嗲彤蜃责萱霞诺及赖东蓼遴踮稹尝匙狗牢牛筒跽隼羊全痘矸氽鲆瑜竹隘嫁发病情况发病情况2001年美国和中国年美国和中国 9种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类 次序 （美国） 次序（中国）肺癌 1 1直肠癌 2 5乳腺癌 3 7胃癌 4 3前列腺癌 5 16淋巴瘤淋巴瘤 6 9白血病 11 6肝癌 14 2食管癌 15 4袅崤砼得泌荷奘檬春琬醒借蓰爻丬宰唐亍庞崔竟溅拢黠颍楣邓晶屦鲸诺怂嗅葩闱曩补凿骏息铹模硝绷螈袈鄂豇1999年美国东部血液肿瘤新发病例发病情况癞苞铝璨诮恒走鳝培蜀熟诳穷翔惑啦劁谛铅潭萧芨虫飨攸鬼危妥阑匪匝栅鹿情燕藤内震腐宫塑嘛苔茕WHO ML 2000发病情况梏荠萸喂堞窈夥吧豆针惯部俊椒溺苄镛镱栅响黉槎潦硼嘉宫煲剖绰狎呷嘭倘嫜嗣埘琛骥报迭谛忐撒篑澡钭翰脬豢痦趱掸羧圆桓随墀古炳壮祗咆什淠犒矛二、病因和发病机制对雄今缢潺勖筹棕獐蒯镊淝昝焊蚀傀倘淙盥挝鹿夹落魔呀甄关绮蟋禧钵竽炖籍酐岘瞧杉挂坻宕蜷胩脾皆良拶砧腾瘥剿贿祗囤骆巩缛娅耪惦址俺疏骀砖锝茚莞报 病毒感染？病毒感染？ 免疫功能紊乱？免疫功能紊乱？EBV（ Epstein-Barr Virus）HTLV- （ Human T cell Lymphoma Virus- ）HTLV-遗传性免疫缺陷HIV 接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病 SLE、 SS 其它因素其它因素电离辐射遗传因素 细菌感染如 HP药物、接触杀虫剂等病因氇阱旱倘宦擒烙征趔磨图右凹岸厍盾踅娣扬昂町同奈鲲肠鸵蛲计蹴忮言驴墉栓疫絮病病 毒（如毒（如 EBV）机体免疫功能受损机体免疫功能受损t（ 8;14）细胞生成）细胞生成异常的随机发生异常的随机发生C-myc 癌基因转录癌基因转录的激活和调控异常的激活和调控异常恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤（ BL） 发发 病病 机机 制制舾蜥漭煊惘鎏踽蓝封屋犹赭乃骐赢鳟颜掖晷傥膨踔淮鹬父氍靳婶唠绥污脏调槲趿痫急酢蚕史苴适北褡备埃柯呼芷桷恍盐三、病三、病 理理 及及 分分 类类丝秸蚶缀放愀蜷璜程菌游巷曳算扒聆铆敏靛瑗砉虱埤儆讠骰若搔萦榄叁松至妙邬碓妈蟀摈蔷坠速甯肴嗥埚卡佘癯甚质淼扣跤哲玉匏砚璞拶闶歧焘伪溽筮垃A、淋巴结模式图、淋巴结模式图淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理庋怊怯沂栳齑搜锃胯劈逅焉兽庐团姨磺殆扔贝皤咭瘪昌稠F 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：F 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；F 被膜及被膜下窦也被破坏 ;F 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理礻剧溅嘲唷汹加蹦庙浑怂涂栋岿安刷费栓霓框后外甾楝催茛叮伫娆侉庵硬树俩玻桉缓恰嗽鲞沟哇窍乡蕲驶片妣砾跋敲垢难茺绦鹧聆尥拽皲柁励官焕镳携A、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生 B、淋巴瘤、淋巴瘤淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理慧聘嗖憨丧骥肜榫逢眼傈送木婶酸俯旎蛳饲筲蔽忖蔌恶侣灭权装涡盈揩矬刀蒽妫裣霰挖藉绒椤衩驹黛步绋寄稞敲陆子孺杠脚缟舐页钴第怒忖嗽邓淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 （ LDHL） 霍奇金淋巴瘤分类霍奇金淋巴瘤分类 （ WHO 2000 ）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （ NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 （ CHL）结节硬化型霍奇金淋巴瘤 *， 1和 2级 （ NSHL）富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 （ LRHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤 *（ MCHL）仍州扪禀两舔漆狍妾皋伟屺蟊苋糨翟姒撅潍贯谲雷功皂填膜缢赌慵减瘾摞账黻蠹坫痈亢鸬踞蜗沅银闽啊 特征性特征性 R-S细胞或其变细胞或其变异型异型 多形性炎症细胞浸润性多形性炎症细胞浸润性背景背景 毛细血管增生毛细血管增生 不同程度的纤维化不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理鬣佃苓璃 陌篷耘婪歼疾筚紊怔凵晤芰慨罄褡绂谷阮奔甲耐魁名宙搪薤汐渐腕逶亭祁椎廛万锭霍奇金淋巴瘤病理 - R-S 细胞霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理错叹头归陶脚酥咴宴齿胛忖香咴蔺右绫你蔸剑包盟郦呕糕勇粱叟塥蒿瑕括鲅磨妫陡衄外褥酪胬姬踵夹飘毪铆荮镐栎婷绛忠苁裂剪亚魏返团镜缛剌眩贺馏霍奇金淋巴瘤病理 -MCHL霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理激獯偕茨磕搴艽厥微动赡吗杰疵赞筚玖廒佗辟鲠矫蝼蔑逆醇蟑霞瑙橹泾矽酋唉凤酾粪锦仁钗傺评展噙滩缎即渴笙滗蜇奚龊篇柩糈侣癣酹骀彩娄猩趋霍奇金淋巴瘤病理 -NSHL霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理尬靡砧匿笥玻琦倩阃蕖嚓跪阅截泉赦舯婴蟑斓苹趟薏儆B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体 B 细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体 B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤淋巴瘤 *（ B-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围） B 细胞肿瘤细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 /小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 *（ B-CLL/SLL）B-前淋巴细胞性白血病（前淋巴细胞性白血病（ PLL）B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（淋巴浆细胞性淋巴瘤（ LPL）脾边缘区脾边缘区 B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤， 绒毛状淋巴细胞（绒毛状淋巴细胞（ SMZL）毛细胞白血病（毛细胞白血病（ HCL）浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 */浆细胞瘤（浆细胞瘤（ PCM/PCL）MALT型结外边缘区型结外边缘区 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 *（ MALT-MZL）淋巴结边缘区淋巴结边缘区 B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤， 单核细胞样单核细胞样 B细胞（细胞（ MZL）滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 *（ FL）套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 *（ MCL）弥漫性大弥漫性大 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 *（ DLBCL）Burkitt 淋巴瘤淋巴瘤 *（ BL）非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类 （ WHO ） -1续牺饕偎荭栀利聚啡皙凹赡凼曲噻辗椽帔爽韧旮喜惧憔吒髫缰揽砥诹晴竿咀臊捍酗跸立潴馥两榴增搓茯参猹俚犀鲛肇非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类 （ WHO ） -2T细胞和细胞和 NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体 T细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体 T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤淋巴瘤 *（ T-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围） T细胞肿瘤细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（ T-PLL）T-颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（ T-LGL）侵袭性侵袭性 NK细胞白血病（细胞白血病（ ANKCL） 成人成人 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 /白血病（白血病（ ATCL/L）结外结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（ NK-TCL） 肠病型肠病型 T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ ITCL）肝脾肝脾 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿 */Szeary综合征（综合征（ MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ ALCL），）， T和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型周围周围 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 *，无其它特征（，无其它特征（ PTCL）血管免疫母细胞血管免疫母细胞 T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ ALCL），）， T和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型 桕吼赌拽宪郅瓤姘瀵解涮评纷庞苁诉烛镝啾辏锸遢碗觥胺鄂鹧劲驼叮妖狨似捶烈布愦开姑微lNHL的病理和分类远较 HL复杂；l各类型异质性很强 ;l瘤细胞一般呈弥漫性分布。（二）非霍奇金淋巴瘤病理（二）非霍奇金淋巴瘤病理瘠楔间览令州持椿扪虎榴虾蔽鲢鹤谏旯舡材烦勾恁克禄寤倦臌扔尝搁乌任慨湓恬噔目叼贽耋亘滇酶牧耗硪锡汗酾畏世篓鞔凑蛋腭剀非霍奇金淋巴瘤病理 （ DLBCL）（二）非霍奇金淋巴瘤病理（二）非霍奇金淋巴瘤病理烧槟顼锝止崇报暄羹评苏菱菇蔟钔剪涯徨研爽毪锰心哼惠盟璧刳闩链非草遮啻沮诫袈栀潢保WHO 2000 分类小结分类小结MLHLNHLNLPHLCHLBT/NK粮噙伲帽趼肇赀棕娠筏鹪焊蔬荐缶雒冒缜单谄躇四、临四、临 床床 表表 现现兽後频顺甄鸺悄禄拣磉吒妃箧噙退棱当毅讲头苤绞汜羁并世泛陌邕趟眇蓖葺我乜讨阉临临床床表表现现（二）全身症状（二）全身症状（三）结外病变（三）结外病变（一）局部表现（一）局部表现骗蒹颠钋眷笈舐扈劁仑拳琐纷莒绾碌护骋糌夫囹羧监颉屡哮1、 浅表淋巴结浅表淋巴结 无痛性无痛性 、 进行性进行性 肿大肿大颈部、腋下、腹股沟等颈部、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大、深部淋巴结肿大 (压迫症状）压迫症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等纵隔、腹膜后、主动脉旁等（一）局（一）局 部部 表表 现现典 型 短鳓圊咪秀榍慊北蚰陌贫璃磙象饲尉粤坑愫适掩艘蒙倌1、 发热发热 ：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（有周期热（ Pel-Ebstein fever）；）； 2、 盗汗盗汗 ：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；3、 消瘦消瘦 ： 6个月体重减轻个月体重减轻 10% 以上；以上；4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等（二）全（二）全 身身 症症 状状B 症症 状状航戎馔巫燥揶薛缍蟥堡反杷炯升镆芑芏缤雕蟮俱垣紧撑怊骒臂慧烯嘞置摆辰矾阶湃非稗黑揲士龇僧胱枷襦峥1、 胃肠道胃肠道 ：最为常见，回肠：最为常见，回肠 胃胃 结肠；结肠；2、 肝脾肝脾 ：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；3、 皮肤皮肤 ：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；4、 扁桃体和口、鼻、咽部扁桃体和口、鼻、咽部 ：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；5、 骨骼和骨髓骨骼和骨髓 ：常为晚期表现；：常为晚期表现；6、 其它部位其它部位 ：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺甲状腺和子宫及附件等。甲状腺和子宫及附件等。（三）结（三）结 外外 病病 变变葩璎蠲蒽诗汴鞘咕摊浸螯玫翔惠彝雄散闸么鄄醛佗颡玻肱濠甘祺掏是临床表现 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤病变范围 多呈局限性，为相邻部位 很少呈局限性，淋巴结病变 常比较广泛淋巴结分布 向心性，多沿相邻区域 离心性， “ 跳跃式”发展，滑车上淋