风湿热医学演示文档

1,第三节 结 缔 组 织 病,2,结缔组织病,结缔组织病是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性为主要病变，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等症状的一组疾患，亦称为风湿性疾病。常累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫疾病的范畴。发生在小儿时期的这组疾病有：风湿热、小儿类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、血管炎综合征、皮肌炎、硬皮病等。,3,一、风湿热,4,掌握风湿热的临床表现掌握本病的治疗要点熟悉发病机制了解风湿热的病因,目的要求,5,一、概念,风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后累及多个系统的免疫性炎性疾病，主要表现为发热、心脏炎、关节炎、舞蹈病、环行红斑和皮下结节，可反复发作。心脏炎最严重。发病年龄以515多见，3岁以下罕见。四季均发病，冬春多见。寒冷、潮湿地区发病率高。,6,二、病因和发病机制,本病的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为风湿热的发病与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应有关。14w后发病,7,（一）、变态反应：人体感染链球菌后，链球菌及其代谢产物具有高度抗原性，人体感染后产生相应抗体，有些抗体可与心脏、丘脑、丘脑下核等组织发生交叉反应，导致II 型变态反应性组织损伤，还有链球菌菌体成份及其代谢产物与相应抗体结合形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜导致III 型变态反应性组织损伤。,8,（二）、自身免疫反应：风湿性心脏病患者体内可出现抗心肌抗体，损伤心肌组织发生心脏炎。,9,三、病理,病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”(Aschoff)小体，病理过程分三期，但各期改变可同时存在。,10,三、病理,1、渗出期：风湿性急性期出现结缔组织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸润，主要侵犯心脏、关节和皮肤，此期临床症状明显。持续34周进入增生期。,11,三、病理,2、增生期：持续3-4个月，本期特点是出现风湿性肉芽肿或风湿小体，即是本病特征性表现，又是确诊风湿热依据。病变主要局限于心肌和心内膜。3、硬化期：历时2-3个月，细胞侵润减少，纤维组织增生，肉牙肿形成疤痕造成瓣膜的变形。,12,四、临床表现,前驱感染史：急性发病前14周有链球菌感染史；一般表现：发热，热型不规则，或低热，精神不振，面色苍白，多汗，鼻出血。,13,四、临床表现,（二）心脏炎 为小儿风湿热的最严重表现,发病率达40%-50%,分为急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病 心脏炎包括心肌炎，心内膜炎，心包炎，以前两者多见，亦可发生全心炎。轻者症状不明显，重者可导致心力衰竭，甚至死亡,14,四、临床表现,（1）心肌炎心率加快，110-120次/分以上，与体温升高不成比例心脏轻度或明显扩大心音减弱，第一心音低钝，有时出现奔马律，心尖区有时可闻吹风样收缩期杂音ECG示P-R间期延长，S-T段下移及T波平坦或倒置，度房室传导阻滞或有心律失常,15,四、临床表现,（2）心内膜炎以二尖瓣受累最常见，主动脉瓣次之心尖部出现-级吹风样全收缩期杂音，提示二尖瓣关闭不全。约有半数可伴有心尖部-级舒张中期杂音，是由于左室舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起胸骨左缘第3肋间闻及叹气样舒张期杂音，提示主动脉瓣关闭不全,16,四、临床表现,3）心包炎多见于重症患儿,常与心肌炎及心内膜炎同时存在表现为心前区疼痛,呼吸困难.积液量少时心底部听到心包摩擦音;积液量多时,心音遥远,颈静脉怒张,肝脾肿大等心包填塞征。X线检查心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶状。,17,3.关节炎 特点为游走性和多发性，见于50%60%的患儿，以膝，踝，腕，肘等大关节为主，小关节偶可同时受累。局部出现红，肿，热，痛，活动受限，一般在数日或数周消失，不遗留畸形,四、临床表现,18,四、临床表现,4.舞蹈病特征为全身或部分肌肉非随意，不协调和无目的的痉挛运动，面部表现为挤眉弄眼，伸舌歪嘴，耸肩缩脖等奇特面容，严重者行走、站立、讲话、进食均有困难，上述动作在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。发病多在链球菌感染后16个月出现，女孩多于男孩，病理基础为病变累及锥体外系。病程约1-3个月，有自限性。,19,20,四、临床表现,5、皮下结节：特点：（1）、形态： 呈圆形，质硬，可活动而无压痛，直径多在0.51cm，自数个至数十个。 （2）、 部位：主要分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧的骨质隆起或肌键附着处，常对称分布。,21,皮下小结,22,四、临床表现,6. 环形红斑、结节性或多形性红斑。 以环形红斑最多见。特点：（1）、多分布于躯干或四肢的屈侧。 （2）、形态：呈环形或半环形，如钱币大小，色淡红或暗红，边缘稍隆起，环內肤色正常，可互相融合。 （3）、无痛感和痒感。 （4）、持续时间：红斑出现迅速，常于12天內消失，消退后不留痕迹，可反复出现。,23,环形红斑,24,25,实验室检查, 血常规：WBC 风湿热活动指标：ESR,C-RP,粘蛋白、2球蛋白增高；抗链球菌抗体测定 ：抗链球菌溶血素O（ASO）升高，链球菌激酶（ASK）或抗脱氧核糖核酸酶、透明质酸酶升高,26,治疗,主要包括：休息和饮食控制链球菌感染抗风湿治疗舞蹈病的治疗,27,治疗,1.休息无心脏炎者休息2周；无心衰的心脏炎卧床休息4周；心脏炎伴心脏扩大卧床休息6周；心脏炎伴心力衰竭者卧床休息8周，以后23个月内逐渐增加活动量。,28,治疗,2.饮食 补充易消化和富含蛋白质，糖，维生素C的饮食，少量多餐，有充血性心衰者适当限盐限水,29,治疗,3. 控制链球菌感染 大剂量青霉素（480万U/d-960万U/d）静脉注射，持续2-3周；青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素等以彻底清除链球菌感染,30,治疗,4 抗风湿治疗 常用抗风湿药物有两类，水杨酸盐和肾上腺皮质激素，两者均有退热、消除关节症状及抑制心脏炎的抗炎作用，药物的选择，用量和疗程必须根据临床表现决定,31,治疗,5 舞蹈病的治疗 轻症可用苯巴比妥，安定等镇静剂 严重患儿用氟哌啶醇1mg加同量的安坦，每日两次，可较快控制舞蹈动作,32,常见护理诊断,1.心输出量减少 与心脏受损有关2.疼痛 与关节受累有关3.体温过高 与感染有关4.焦虑 与疾病的威胁有关5.潜在并发症：药物副作用有关,33,护理措施,1.减轻心脏损害 1).观察病情 如有心衰的表现,应及时处理.2).限制活动 据病情限制活动量,急性期 -卧床休息2周;有心脏炎时轻者绝对卧床4周,重者6-12周;有心衰者,待心功能恢复后再卧床3-4周;一般恢复至正常活动量所需时间是,无心脏受累者1个月,轻度心脏受累者2-3个月,严重心脏炎伴心衰者6个月.3).加强饮食管理 易消化、富有营养，少量多餐，有心衰者适当限制盐和水的入量，保持大便通畅。4).药物治疗：遵医嘱应用抗风湿药物治疗，注意观察药物的毒副作用。,34,护理措施,2.减轻关节疼痛 置于功能位，保持体位舒适，避免痛肢受压，移动时动作轻柔。3.降低体温 观察体温变化，注意热型。4.正确用药，观察药物作用5.心理护理6.健康教育,35,二、过敏性紫癜,36,掌握本病的临床表现 掌握本病的治疗要点 了解本病的病因,目的要求,37,概述,定义：是以毛细血管反应性炎症为病理基础的结缔组织病。主要表现为皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血和血尿。发病率：男孩高于女孩发病季节：四季均可发病，但春、秋两季居多。预后多良好。,38,病因和发病机制,病因不明，相关因素：感染： 细菌、病毒、寄生虫药物：抗生素、水杨酸类、磺胺药食物：鱼虾、蟹、蛋、牛奶其他：花粉吸入、疫苗注射、叮咬免疫异常遗传机制,39,不恰当的免疫应答,相关因素,免疫复合物,毛细血管炎,皮肤、粘膜、内脏出血和水肿,血管壁通透性,病理,40,临床表现（1）,儿童和青年，13w常有URI史皮肤紫癜：反复出现，为本病特征。 特点：部位 多见下肢和臀部 ，对称性分布 外观 初起紫红色，大小不等，压之褪色，最后呈棕红色而消退。消化道症状：阵发性腹痛、恶心、呕吐和便血，肠蠕动或痉挛。,41,皮肤紫癜,42,皮肤紫癜,43,临床表现（2）,关节疼痛和肿胀 膝、踝、肘 游走性，有积液，活动受限，不遗留畸形。肾脏症状：3060，病程18w，轻重不一，血尿、管型、蛋白阳性，血压高和水肿其他：偶有颅内出血、鼻纽、牙龈出血,44,辅助检查,血象尿常规大便潜血 可呈阳性血沉增快腹部B超利于诊断肠套叠。,45,治疗原则,去除病因 控制感染、避免接触过敏源、止血、脱敏等对症处理肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 激素：减轻关节和腹痛 环磷酰胺：紫癜性肾炎激素无效可试用,46,治疗原则,3.抗凝治疗阻止血小板聚集和血栓形成的药物：ASP,潘生丁肝素尿激酶其他：硝苯吡啶4.中药 清热解毒、活血化瘀、利血消肿等,47,常见护理诊断,1.皮肤完整行受损 与变态反应性血管炎有关2.舒适的改变 与关节和肠道变态反应性炎症有关3.潜在并发症 消化道出血、紫癜性肾炎有关,48,护理措施,1、皮肤护理 观察皮疹的形态、颜色、数量、分布，每日详细记录皮疹变化情况；保持皮肤清洁，避免擦伤和搔抓；衣着宽松、柔软，保持清洁、干燥；避免接触可能的各种致敏原。,49,护理措施,2.保持患儿舒适、安全 观察关节疼痛及肿胀情况，保持患肢功能位置；患儿腹痛时应卧床休息，做好床旁监护；遵医嘱应用药物，以缓解关节疼痛和解除痉挛性腹痛。,50,护理措施,3、密切观察病情 1）观察有无腹痛、便血等情况，同时注意腹部体征并及时处理。有消化道出血时，应卧床休息，限制饮食，给予无渣流食，出血量多时要考虑输血并禁食，经静脉补充营养。2）观察尿量、尿色、尿液性质及尿比重的改变，定时做尿常