白血病基础知识PPT课件

,一、血液学基础知识二、白血病基本知识三、白血病流行病学四、各个亚型临床用药治疗情况五、血液样本取样要求,1,血液学基础知识,血液是在循环系统中，心脏和血管腔内循环流动的一种组织由血浆和血细胞组成,2,血液学基础知识,血浆内含血浆蛋白（白蛋白、球蛋白、纤维蛋白原）、脂蛋白等各种营养成分以及无机盐、氧、激素、酶、抗体和细胞代谢产物等。血细胞有红血球、白血球和血小板。,3,血液学基础知识,血清是由凝固的血中分离出来的液体，其中已无纤维蛋白原。与血浆相比，血清中少了很多的凝血因子，多了很多的凝血产物。,4,血液学基础知识,血浆,水,血液,血细胞,血浆蛋白、脂蛋白、酶、激素代谢产物、营养物、无机盐等,红细胞,白细胞,血小板,中性性粒细胞,嗜碱性粒细胞,嗜酸性粒细胞,单核粒细胞,淋巴细胞,5,血液学基础知识,血常规分析参数,6,血液学基础知识,特征：血红蛋白大小：6-9um含量：3.5-5.51012/L作用：运输氧气、凝集功能,红细胞（RBC）,7,血液学基础知识,参考范围：110160 g/L临床意义：贫血诊断及贫血程度的判断,血红蛋白（HGB）,8,血液学基础知识,特征：细胞碎片大小： 2-4um含量：100-300109/L作用：凝血功能、血栓,血小板（PLT）,9,血液学基础知识,大小：6-20um含量：4-10109/L作用：机体防御、免疫功能,白细胞（WBC）,10,血液学基础知识,白细胞分类,白细胞,单核细胞,嗜碱性粒细胞,嗜酸性粒细胞,中性粒细胞,淋巴细胞,11,概述白血病是一类造血干祖细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停止在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中，白血病细胞大量增生累积，使正常造血受抑制并浸润其他器官和组织,白血病细胞自我更新增强、增殖失控、分化障碍、凋亡受阻在骨髓和其他造血组织中大量增殖正常造血受抑制并浸润其他器官和组织,白血病基础知识,12,演示标题,分类根据白血病细胞的分化成熟程度和自然病程。分为急性（AL）和慢性（CL）两大类。AL的细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞及早期幼稚细胞，病程发展迅速，自然病程仅几个月。CL的细胞分化停滞在较晚的阶段，多为教成熟幼稚细胞和成熟细胞，病情发展缓慢，自然病程为数年。,分类根据主要受累的细胞系列可将AL分为急性淋巴细胞白血病（ALL）和急性髓系白血病（AML）。CL则分为慢性粒细胞白血病（CML）和慢性淋巴细胞白血病（CLL）及少见类型的白血病，如毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等。,白血病基础知识,13,演示标题,1：我国白血病发病率约3-4/10万。2：恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女）；儿童及35岁以下成人中则居第1位。3：AL比CL多见（5.5：1），其中AML最多（1.62/10万），其次ALL（0.69/10万），CML（0.39/10万），CLL少见（0.05/10万）。男性发病率略高于女性（1.81：1）。成人AL中以AML多见，儿童以ALL多见。4：CML随年龄增长而发病率逐渐升高。CLL在50岁以后发病率才明显增多。5：我国白血病发病率与亚洲其他国家相近，低于欧美国家。尤其CLL不足白血病的5%，而在欧美国家则占25%-30%。,白血病发病情况（流行病学）,14,图中数据来自美国国立肿瘤研究所关于癌症五年总体生存率比较图。从上而下分别是预后最好的前列腺癌、其次是甲状腺癌，睾丸癌，黑色素瘤，女性的乳腺癌，霍奇金淋巴瘤，子宫体癌，膀胱癌，卡珀斯肉瘤子宫颈癌、肾癌、非霍奇金淋巴瘤、直肠癌、结肠癌、口腔喉部癌、喉癌、白血病、卵巢癌、骨髓瘤、脑胶质瘤和中枢系统肿瘤、倒数几个预后差的是胃癌，食管癌，肺癌支气管癌，肝癌和肝内胆管癌，间皮瘤，胰腺癌。,15,演示标题,（一）生物因素：主要是病毒感染和免疫功能异常。eg、人类T淋巴细胞病毒I型HTLV-I导致成人T细胞白血病/淋巴瘤。（二）物理因素：X射线、射线等电力辐射。日本原子弹爆炸幸存者中，AL和CML患病率是正常人群的30倍和17倍。（三）化学因素：多年接触苯或者苯溶剂与白血病发生有关；乙双吗啉具有极强的致白血病作用；某些抗肿瘤药（烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂）有致白血病作用。以AML为多。（四）遗传因素：家族白血病占白血病的0.7%；同卵孪生，一人有白血病，另一人患病率为20%；唐氏综合征、先天性AA等患者白血病发病率高。（五）其他血液病：MDS、淋巴瘤、MM等血液病最终可能发展为白血病。,白血病发病机制（尚不完全清楚）,16,白血病基础知识,急性白血病（AL） （Acute Leukemia）,17,AL概述,一：急性白血病是造血干细胞的恶性克隆 性疾患;二：发病时骨髓中异常的原始细胞（白 血病细胞）大量增殖并浸润各种器官、 组织，正常造血受抑制;三：主要表现为贫血、出血、感染和浸 润等症。,18,AL分类,临床上使用FAB（英法美）分型和WHO（世界卫生组织）分型。AML的FAB分型（M0-M7）M0：急性髓细胞白血病微分化型：骨髓原始细胞30%、MPO3%M1：急粒未分化型：原粒90% M2：急粒部分分化型：原粒占30-89%M3：急性早幼粒细胞白血病：早幼粒30%M4：急粒-单核细胞白血病：原始非红系30%，单核20%（M4EO）M5：急单：原幼及成熟单核80%M6：红白血病：幼红50%，非红原始30%M7：急性巨核细胞白血病：原巨核30%各个亚型的发病率不尽相同。,19,急性髓系白血病微分化型（M0型）,临床：多见于老年人，化疗不敏感，生存期短。 PB：白细胞计数减低或增加； BM：原始细胞 30%；红系、巨核系增生减低 化学染色：POX及SBB染色阳性率3%。PAS及CE（) 免疫学检验：CD13、CD33阳性，CD7、TdT阳性 电镜：MPO阳性,20,急性髓系白血病微分化型（M0型）,骨髓中几乎全为型原始细胞 与急淋L2型类似 无嗜天青颗粒及Auer小体 核仁明显,21,急性粒细胞白血病未分化型（M1型）,原粒细胞（+II型）90%（NEC）早幼粒以下各阶段细胞3% 免疫学标志：MPO、 CD34、 CD13、CD33、CD117阳性 细胞遗传学：3%病人有Ph染色体 临床：容易并发绿色瘤,23,急性粒细胞性白血病未分化型（M1型）,化学染色：POX3% 免疫学标志：MPO、 CD34、 CD13、CD33、CD117阳性 细胞遗传学：3%病人有Ph染色体 临床：容易并发绿色瘤,M1,24,急性粒细胞白血病部分分化型(M2),M2a 骨髓中原粒细胞为30%89% （ NEC） 单核细胞10% M2b 骨髓中原始及早幼粒细胞明显增多 以异常的中性中幼粒细胞增生为主 30%,25,M2(BM),26,急性早幼粒细胞白血病（M3）,M3,27,急性粒、单细胞白血病(M4),AML-M4：急性粒-单细胞白血病 异质性很强，髓外浸润多见。 化学染色：酯酶双染有意义。 免疫学检验：CD13、CD33、CD68、CD15、CD14 细胞遗传学及分子生物学检验：常累及11q23del或t，如t（9；11）（p21；q23），形成MLL/AF9融合基因。M4EO常有16号染色体t、del或inv，缓解率高，脑白发生率也较高。 亚型：M4a、M4b、M4c、M4EO。,28,急性粒、单细胞白血病(M4),M4,29,急性单核细胞白血病(M5),AML-M5：急性单核细胞白血病浸润症状比M4明显，表现为口腔粘膜溃疡，肝脾淋巴结肿大及肾损害等。化学染色：NAE阳性被NaF抑制。 免疫学标志：表达CD11、CD13、CD14、CD15、CD33 。特异性染色体，11q23 (t或del）可见Ph染色体。M5a:骨髓中原单80%M5b:骨髓中原始+幼单30%，原单80%,30,急性单核细胞白血病(M5),M5,31,红白血病（M6）,起病急、病程短、脾大明显,贫血多为首发症状。 红系 50%，并有病态造血 改变。 原粒或原单 30%（NEC），可有Auer小体。 化学染色：幼红细胞PAS强阳性。骨髓中红细胞系 50% (形态学异常) 原始细胞2O %,32,红白血病（M6）,M6,33,急性巨核细胞白血病（M7 ）,临床：发病率低，多见于成年男性，病情凶险，化疗不敏感，预后差。 PB：全血细胞减少，可见小巨核细胞，PLT有畸形。 BM：原巨核细胞 30%；出现小巨核，单圆巨核等形态改变；且 BM易干抽，骨髓活检。化学染色：PAS阳性、ACP阳性、PPO阳性、MPO阴性。免疫学检验：原始巨核细胞高表达CD41，CD42b。超微结构检验：原始巨核多为4-8倍体大小。