新生儿溶血病PPT演示课件

新生儿溶血病,病 例,患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 22mg/dl (373umol/L),Hb180g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。 其母血型为O型，DdEEcc, 其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？,还应注意哪些症状及体征？,还需哪些进一步检查以确诊？,目前需如何治疗？,概 述,1.母子血型不合引起的同族免疫性溶血2.新生儿溶血病中ABO占85.3%, Rh占14.6%, MN占0.1%(1959-1977.上海)3.不是母子血型不合都会发生溶血病,病因和发病机制,母子血型不合致溶血总规律:特异性血型抗原 初次刺激 母体 8-9周 血型抗体 产生 (IgG) 同样抗原 再次刺激 母体 回忆反应 血型抗体 （IgG） 穿过 胎儿(新生儿)循环 RBC凝集溶血 胎盘,病因和发病机制,ABO溶血病:一般母亲血O型。胎儿为A型或B型。(?AB)自然界广泛A、B型血型物质不发生在母亲AB型、或婴儿O型50%在第一胎发病,病因和发病机制,Rh溶血病： Rh抗原只有人类及恒河猴(rhesus)才有6种抗原,依抗原性强弱依次为DECceRh阳性定义: 凡D抗原(+)。如DD. Dd国汉族绝大多数为Rh阳性多数情况： 母亲Rh(-),胎儿Rh(+),病因和发病机制,Rh溶血病： - 抗原初次致敏(妊娠末期或胎盘剥离时)需0.5-1ml血Rh(-)母血中 - 初发免疫反应产生IgM,待产生少量IgG时，胎儿已娩出 - 再次怀D抗原胎儿，孕期只需0.05-0.1ml血次发免疫反应 - 几天内产生大量IgG胎儿(新生儿)循环,Rh溶血病(几种特殊情况)： - 一般不发生第一胎,少数例外(1%) 输Rh阳性血 外祖母学说 - Rh阳性母亲也可致胎儿发生Rh溶血病 如: 母 Ddee 型或 DDee Rh+ 胎儿 DDEe 型或 DdEe Rh+ RhE溶血病 胎儿 DDCe 型或 DdCe Rh+ RhC溶血病,病因和发病机制,临床表现,1.黄疸 出生时不黄 ABO溶血病可第1胎发病，多数第2-3d显黄, 一般较轻 Rh溶血病一般发生在第2胎，15%),临床表现,2.贫血: 相对的、程度不一的 可以达不到贫血标准 严重致心力衰竭 可持续至生后3-6周,临床表现,3.肝脾大:常见Rh溶血病伴骨髓外造血。4.胎儿水肿,新生儿溶血症并发症,胆红素脑病(核黄疸 Kernicterus): 特点： 由高UCB血症引起，常为新生儿溶血症 所并发 多于生后4-7天发生 早产儿更多见 发生核黄疸的有关因素： - UCB水平 - UCB与白蛋白联结状态 - 血脑屏障,临床表现,5并发症核黄疸：临床分期:警告期: 嗜睡、吮吸无力,肌张力减弱,尖叫等,持续约12-24h痉挛期:双眼凝视,肌张力,呼吸暂停,角弓反张、抽搐、发热等。1/2-1/3死亡或持续12-48h.恢复期:逐渐消失,持续约2周后遗症期: 核黄疸四联症: 手足徐动, 眼球运动障碍 听觉障碍, 牙铀质发育不良 其他:脑瘫,智力落后,抽搐等,实验室检查,1.血型： 母O,子A或B 母Rh(-),子Rh(+) 母Rh ee,子RhEe 母Rh cc,子Rh Cc.,实验室检查,2.溶血的证据: 网织红细胞(第1天6%) 有核红细胞(10/100WBC) 血清胆红素水平: TB, DB 1mg/dl=17.1mol/L,实验室检查,3.血清特异性血型抗体检查(血清学检查): (1) 改良直接抗人球蛋白(Coombs)实验: 致敏红细胞凝聚为阳性 为Rh溶血症主要指标(敏感率90以上） （而ABO溶血症敏感率只40左右） (2) 抗体释放实验: ABO溶血症敏感指标可确诊(敏感率100） (3) 游离抗体实验:参考指标(敏感率60左右）,诊断,生后诊断: 黄疸 母子血型 血清抗体检查,诊断,产前诊断: 1. 既往有相应生产史,死胎 2. 孕妇及其丈夫血型 3. 孕妇血清特异性血型抗体: 妊娠16周以后 效价逐渐 4. 28周以后羊水中胆红素浓度,鉴别诊断,新生儿贫血: 胎一胎输血综合症 胎-母输血 内出血生理性贫血先天性肾病,产前治疗血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩,新生儿治疗光疗药物治疗换血疗法其他治疗,治疗,产前治疗,1. 血浆置换 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 用于：血Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩的孕妇 (胎儿太小, 贫血不明显)2. 宫内输血在B超下注入脐血管或胎儿腹腔内目的：纠正贫血用于：胎儿水肿或胎儿Hb80g/L，肺尚未成熟者 3.酶诱导剂: 产前1-2周，苯巴比妥 4.提前分娩: Rh抗体效价1:32; 有阳性病史; 胎儿肺已成熟,治疗,治疗,(一).光照疗法 (二).药物疗法 (三).换血疗法:,作用: 1.减轻溶血 2.防止核黄疸 3.纠正贫血.,新生儿治疗,治疗,(三).换血疗法:指征: 1.产前已诊断,出生时已黄疸,Hb342mol/L(20mg/dl) 3.已有核黄疸早期表现 4.早产儿,放宽指征方法:1.血源可用同型血,O型血 2.换血量2倍血(285ml/kg) 换出85%致敏红细胞,60%胆红素及抗体,预防,RhD(-)流产或分娩RhD(+)胎儿后 72h内肌注抗D球蛋白,病 例 解 答,患儿，女，3 12/24天，黄疸3天，逐渐加重，第一胎第一产，足月顺产，产重 3.g，今查血清总胆红素为 2mg/dl (373umol/L),Hb150g/L, 尿胆原（+），尿胆红素（-），大便正常。其母血型为O型，DdEEcc,其父血型为A型，DDEecc,最有可能的诊断是什么？ 还应注意哪些症状及体征？还需哪些进一步检查以确诊？目前需如何治疗？,新生儿溶血症（ABO溶血）,吃奶及吸吮反射、颈阻、惊厥,子血清学