新生儿高胆红素血症

新生儿黄疸,1,新生儿黄疸,定义： 因胆红素在体内积聚引起的皮肤或其他器官黄染。约60%新生儿可出现不同程度的黄疸。,2,胆红素来源？,新生儿黄疸,3,血脑屏障,4,未结合胆红素结合胆红素游离胆红素（毒性）-小分子Delta胆红素-大分子,胆红素分类,葡萄糖醛酸,血清白蛋白,5,1、胆红素生成增多：红细胞数量多、寿命短，旁路及其他组织胆红素来源。2、肝细胞摄取胆红素能力低下。3、肝细胞结合胆红素能力不足。4、肝细胞排泄胆红素的功能不成熟。5、肝肠循环的特殊性。 （来的多，去的少）,胆红素代谢的特点：,6,胆红素代谢特点（1）,胆红素生成多：新生儿胆红素产生每天每千克约6-11mg/dl，而成人只3-4mg/dl。 1、红细胞数量多 2、红细胞寿命短： 新生儿70-90天，成人为120天。 3、胆红素旁路来源多：约占20-30% 无效造血、血红素蛋白等。,7,胆红素运输不足：血清白蛋白量不足，或连接能力差肝功能不成熟： 1、摄取：Y蛋白、Z蛋白 2、结合：葡萄糖醛酸 3、排泄：易形成胆汁淤积肝肠循环： 1、肠道菌群 尿胆原、粪胆原 2、结合胆红素 未结合胆红素,胆红素代谢特点（2）,-葡萄糖醛酸甘酶,8,饥饿：葡萄糖不足 葡萄糖醛酸 早开奶缺氧：胆红素结合需氧过程（每一步） 防止窒息便秘：肝肠循环失水：血液浓缩，胆红素浓度酸中毒：胆红素与白蛋白联结与PH相关 PH 7.4：两者结合2:1 PH 7.0：胆红素与白蛋白完全分离体内出血：红细胞破坏,加重新生儿黄疸的因素,9,新生儿黄疸分类,生理性黄疸： 胆红素升高在一定范围内，不用治疗病理性黄疸： 疾病引起，需治疗,10,生理性与病理性黄疸的区别诊断要点,11,病理性黄疸常见的病因,新生儿病理性黄疸的病因很多，并常有多种病因同时存在。1. 感染性： (1)新生儿肝炎： a.产前与产时感染 , b.病毒感染为主：巨细胞病毒（CMV），乙肝病毒等 c.一般1W后出现黄疸，大便白，小便深，肝肿大, d.肝功能损害 (2)新生儿败血症: a.细菌入侵途径 b.病原菌 c.黄疸发生机理（原因:中毒性肝炎，溶血等） d.感染中毒症状,12,病理性黄疸常见的病因,2.非感染性： (1)新生儿溶血症：由于母婴之间血型(ABO、Rh等系统)不 合引起的同族免疫性溶血。 a.ABO血型不合：多为母O型、婴A或B，50%在第一胎发病。 b.Rh血型不合:汉族90%以上为Rh(D)+, RhD溶血症 RhE溶 血症,一般不发生在第一胎(母输过血、外祖母Rh+例外)。 临床表现：胎儿水肿 黄疸（阳黄） 贫血 更易发生胆红素脑病（核黄疸）,13,病理性黄疸常见的病因,2.非感染性： (2) 胆道闭锁：肝后性（阴黄），结合胆红素升高较为突出 a. 生后发生胆管炎，胆管纤维化闭锁总胆管囊肿， 故生后2W表现明显 b. 大便逐渐（可达4W）转白白陶土样大便 c. 尿色深 d. 肝大肝硬化、肝衰 脾亢 e. 脂溶性维生素（A，D，E，K）吸收障碍（夜盲症、佝 偻病、出血 ）,14,阳黄与阴黄,15,2.非感染性： (3)母乳性黄疸：一般4-7天开始出现持续1-4月；停母乳3-5天，胆红素水平下降50%，排除其它原因，可诊断。 原因：-葡萄糖醛酸苷酶。是否继续吃母乳? 肯定。 (4)遗传性疾病： a.红细胞葡萄糖6-磷酸脱氧酶（G6PD）缺陷病 VitK3、K4, 新生霉素，川莲，牛黄，樟脑丸（萘）引发溶血 b. 遗体性红细胞增多症（球形、口形、椭圆形） c. Gilberts综合征、Crigler-Najjar综合征,病理性黄疸常见的病因,16,病理性黄疸的诊断,病史： 1出现时间：7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁2发展速度：快溶血症；慢肝炎，胆道闭锁3粪便及尿颜色4家族史：G6PD缺陷病，乙肝等5生产史；胎膜早破，产程延长产时感染,17,病理性黄疸的诊断,体征：皮肤黄疸部位估计血清胆红素,18,病理性黄疸的诊断,19,病理性黄疸的诊断,实验室检查： 1.血常规：Hb、WBC 2.尿二胆：胆红素(结合)肝性,肝后性黄疸;尿胆原溶血 3.大便：白陶土样胆道闭锁、肝炎；色深溶血，肝炎 4.溶血症血清学检查(子血): a. ABO及Rh血型（D、E、C、d、e、c） b.抗人球蛋白试验（Coombs试验）：十为Rh血型不合为多 c. 抗体释放试验ABO溶血 d. 游离抗体试验ABO溶血 5.血培养，尿培养 6.肝功能：a.TB,DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白 7.有关胆道闭锁的特殊检查: a.B超;b.肝活检：胆小管大量 增升;c.剖腹探查：2月内施行,20,病理性黄疸的治疗,(一)找出原因，相应治疗： 1.1周内尽快有效可处理溶血症和其它原因的严 重黄疸防核黄疸 2.2-3月内确定胆道闭锁肝门空肠吻合术；肝移置。(二)光照疗法：（简单有效） 未结合胆红素升高有效。 单面或双面蓝光（420-470nm1）。 持续或间断照射24-72小时 影响疗效的因素：暴露面积、距离、灯管寿命、光谱 副作用：发热、腹泻、皮疹、青铜症、DNA损伤？眼？,21,病理性黄疸的治疗,22,病理性黄疸的治疗,(三)换血疗法：（最迅速） 指征：胎儿水肿、明显贫血、早期核黄疸表现、胆红素水平 血源：Rh溶血症:母亲Rh型和患儿ABO型（或O型）； ABO溶血症：O型血细胞AB型血浆； 换血量：2倍于患儿血。 (四)药物疗法： .静脉丙种球蛋白 2.白蛋白 3. 阻断肝肠循环：肠道微生态药 4.酶诱导剂：苯巴比妥，尼克刹米 5. 锡-原卟啉,23,黄疸推荐干预方案,24,黄疸推荐干预方案,*胆红素每小时升高8.55umol/L（0.5mg/dl）,25,新生儿黄疸的转诊指