小儿惊厥(超详细)

小儿惊厥,1,主要内容,1、定义2、惊厥的病因3、病因学诊断提示4、主要急救措施,2,惊厥(convulsion)是小儿常见的急症。,定义 惊厥是指因神经元异常同步放电引起的躯体骨骼肌不自主收缩，使受累肌群表现为暂时性强直或阵挛性抽动。 大多伴有不同程度的意识丧失。,3,惊厥发作可作为多种急性疾病的一个症状出现，如热性惊厥、脑膜炎时伴发的惊厥，随原发病好转而消失，故称为“急性惊厥”发作。癫痫患者也常有惊厥性发作，如强直-阵挛发作，但具有长期反复发作基本特征。属于“惊厥性癫痫发作”。,4,基本概念,痫性发作,癫痫,惊厥,？,5,基本概念,痫性发作（epileptic seizures / seizures）大脑神经元异常放电引起的发作性脑功能异常可有多种发作表现：运动异常、感觉异常、行为认知异常、植物神经功能障碍分为惊厥性痫样发作（惊厥）、非 惊厥性痫样发作发作性、大多短暂、并有自限性可发生于急性疾病过程中、形成慢 性疾病,6,惊厥（convulsion）大脑皮层运动区神经元异常放电引起的暂时性脑功能障碍 运动异常抽搐，全身或局部骨骼肌的不自主强烈收缩可伴有不同程度意识障碍可在许多疾病过程中出现，一种临床症状,基本概念,7,基本概念,癫痫（epilepsy）神经元反复发作性异常放电所致的慢性脑功能障碍长期反复地出现两次或两次以上痫性发作临床特征：慢性、反复发作性、刻板性,8,大脑神经元异常同步放电,痫性发作,惊厥性痫样发作（惊厥）,非惊厥性痫样发作,长期反复出现 （疾病）,癫 痫,急性疾病中出现 （症状）,急性惊厥发作（急性痫性发作）,9,基本概念,痫性发作：发作性皮层功能异常所引起的 一组临床症状惊厥：伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作癫痫：临床呈长期反复痫性发作的疾病过程,10,概述,小儿惊厥特点 *是儿科临床常见急症；年龄越小，发生率越高易有频繁或严重发作，甚至惊厥持续状态新生儿及小婴儿常有不典型惊厥发作病因复杂多样,11,概述,惊厥持续状态*（status convulsion，SC）定义：一次惊厥发作持续30分钟以上 反复发作而间歇期意识无好转超过30分钟危害：明显增加惊厥性脑损伤的发生率,12,惊厥的主要病因及分类,13,颅内感染 脑膜炎、脑炎、寄生虫脑病、脑脓肿 特点：1. 多有感染中毒症状 2. 疾病初期或极期反复、顽固惊厥发作 3. 常伴有进行性意识障碍 4. 伴有不同程度颅高压 5. 常有神经系统体征 6. 脑脊液检查有助诊断,惊厥感染性病因（颅内）,14,15,16,17,18,19,20,21,22,23,24,惊厥的主要病因及分类,25,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥（febrile seizures，FS）定义：颅外发热性疾病，于发热初期诱发惊厥发作，在身体某处有感染病变如上呼吸道感染、急性扁桃体炎、肺炎及传染病早期等急性感染性疾病引起发热所伴发的惊厥。发作后不留任何神经系统症状体征。发生率：很高，据调查5 -8%的小儿曾发生过热性惊厥，占儿童期惊厥原因的30%。,26,发病率与患病率：多数国家患病率3-5%1988年我国普查：发病率4.7； 患病率2.9%。,病因（1）常显遗传，伴低外显率； （2）多基因遗传。连锁分析提示： 单纯性FS：19p 133 FS继发颞叶癫痫：8q 1321 GEFS+(全面性癫痫伴热性惊厥附加症)：2q、19q,27,诱因：70%由上感诱发。 其他如中耳炎、下呼吸道感染、腹泻或出疹性疾病等。类型：单纯性 复杂性,28,热性惊厥,1、6个月-3岁多发，体质较好；2、体温骤升时发生；3、惊厥是全身性，时间短，次数少，恢复快；4、神经系统无异常体征；5、预后良好，易于复发（30-40%）6、原发病最常见为上感或扁桃体炎；7、有遗传倾向。,29,诊断条件1、多见于5岁以下的儿童 多有发热惊厥史，2、惊厥多于急骤高热的初期(39 40以上)。3、临床表现为全身阵挛性发作最常见，每次发作持续数秒至数分钟，一般不超过5 10分钟。4、惊厥停止后神志即恢复正常。5、除外各系统的急性感染,30,诊断条件6、间歇期无神经系统体征。7、多数患儿发作后12周做脑电图检查为正常8、可追询到既往热性惊厥史和家族遗传史；预后多良好，少数可转变为癫痫（13%）。热性惊厥可分为单纯性（良性）与复杂性（非良性）两类。,31,单纯性热性惊厥： 特点：1、首次发作年龄多在6月3岁之间； 2、发作时间短，持续数秒至数分钟，不超过10分钟； 3、全身性发作（强直-阵挛发作），有自限性，发作后无神经系统异常，可伴有短暂嗜睡； 4、惊厥在发热24小时之内者占80，24小时内仅1-2次发作； 5、50%患儿有复发，大多数的再次发作发生在首次发作后1年内，但在5-6岁前停止； 6、多由上呼吸道感染引起，先发热后惊厥。,32,复杂性热性惊厥： 1、发作时间15分钟； 2、24小时内2次的丛集式发作 3、局灶性发作； 4、频繁的复发，累计发作5次,33,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥的分类*,34,惊厥感染性病因（颅外）,热性惊厥复发的危险因素 起病早，首次发病年龄15个月 一级亲属中FS史或癫痫患者 复杂性热性惊厥发生癫痫的危险因素 复杂性热性惊厥 一级亲属中癫痫病史 首次发作前已有神经系统发育延迟或异常体征,35,惊厥的主要病因及分类,36,惊厥感染性病因（颅外）,感染中毒性脑病特点：1. 并发于颅外严重细菌感染 （败血症、重症肺炎、菌痢、百日咳等） 2. 原发病极期出现反复、顽固惊厥发作， 伴意识障碍、颅内压增高、神经系统体征 3. 脑脊液除压力升高外，常规、生化均正常,37,惊厥的主要病因及分类,38,癫痫的定义：是一组由大脑神经元异常放电引起的短暂的中枢神经系功能失常为特征的慢性疾病，具有突然发生，反复发作的特征。病理生理基础：脑神经元异常过度放电,39,病因：临床上分三大类 1、特发性癫痫（原发性癫痫）：病因不清，可能与遗传有关（40%）。2、症状性癫痫（继发性癫痫）：与脑内器质性病变密切相关。3、隐原性癫痫：病因不明，很可能为症状性癫痫。,40,痫性发作分类,局灶性发作 全身性发作 不能分类的发作,41,癫痫发作的临床表现,1、局灶性发作（1）单纯局灶性发作（2）复杂局灶性发作（3）局灶性发作演变为全面性发作2、全身性发作（1）强直阵挛发作（2）失神发作（3）非典型失神发作（4）肌阵挛发作（5）阵挛性发作（6）强直性发作（7）失张力发作（8）痉挛,42,惊厥非感染性病因（颅内）,颅脑损伤与出血（产伤、外伤、血管畸形等）特点： 1. 伤后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍和颅内压增高 4. 头颅CT/MRI有助诊断,R,43,颅脑发育畸形（颅脑发育异常、脑积水）特点： 1. 惊厥常呈反复发作 2. 伴有智力和运动发育落后,惊厥非感染性病因（颅内）,44,惊厥非感染性病因（颅内）,颅内肿瘤特点： 1. 起病隐匿、病情进行性加重 2. 小儿有惊厥者15%，成人约33% 3. 伴颅内压增高和定位体征 4. 头颅影像学确诊,45,惊厥的主要病因及分类,46,缺氧缺血性脑病（窒息、溺水、休克、阿斯氏综合征等）特点： 1. 缺氧缺血后立即起病 2. 反复惊厥发作 3. 伴意识障碍、颅内压增高 4. 头颅影像学助诊,惊厥非感染性病因（颅外）,47,代谢性疾病（水电解质紊乱） 低钙血症（维生素D缺乏性手足搐搦症）（2.1-2.55mmol/L，游离钙0.75mmol/L） 低血糖症（4.4-6.72mmol/L） 低镁血症（0.8-1.2mmol/L） 低钠或高钠血症（136-146mmol/L）,惊厥非感染性病因（颅外）,特点：1. 相应临床表现及其基础病因 2. 血生化检查助诊 3.病因治疗能迅速控制惊厥发作,48,手足抽搦症 此症为血清游离钙浓度降低，使肌肉神经兴奋性增加所致。多见于l岁以内的幼儿，特别是人工喂养儿与佝偻病患者，冬末春初多发。在婴幼儿多表现为全身性惊厥，好似癫痫发作。严重患儿可表现为全身呈痉挛状态，甚至可发生喉及支气管痉挛，引起呼吸暂停。,49,低血糖症是指由于某些原因，血中葡萄糖含量降低所致。患儿在病前多有吐泻、饥饿、感染等前驱症；一般易在清晨早餐前发病，其表现为恶心呕吐、面色苍白、口渴多汗、疲乏、头晕、心慌、嗜睡甚至惊厥。新生儿常为精神淡漠，发作性呼吸暂停，体温不升与惊厥等；较大儿童有饥饿感和上腹部不适；空腹血糖测定：婴儿与儿童(40 mg /dl)，足月新生儿(30mg/dl)，未成熟儿(20mg/dl)。但惊厥可使血糖上升，所以血糖测定正常，也不能排除低血糖诊断；严重低血糖可造成永久性脑损害。,50,遗传代谢性疾病特点： 1. 进行性加重的惊厥或癫痫发作 2. 异常代谢相关的异常体征 3. 血、尿中代谢不完全产物含量增高例：苯丙酮尿症（PKU） 苯丙氨酸 酪氨酸,惊厥非感染性病因（颅外）,PAH,（苯丙氨酸羟化酶）,51,中毒性（杀鼠药、有机磷农药、中枢兴奋药）特点：1. 服毒史 2. 顽固惊厥发作伴意识障碍 3. 肝、肾功能损伤,惊厥非感染性病因（颅外）,52,53,诊断线索我们应当考虑以下特点：1. 年龄：惊厥首次发作的年龄与病因之间具有一定的特征性。由于不同年龄发生惊厥原因不同，故寻找病因时要考虑到年龄。（1）新生儿期：产伤、窒息、颅内出血、败血症、脑膜炎、脑发育缺陷、代谢异常、巨细胞包涵体病及弓形体病等病多见。（2）婴幼儿期：热性惊厥、中毒性脑病、中枢神经系统感染、手足搐搦症、药物中毒、低血糖症、癫痫、脑发育缺陷、脑损伤后遗症、先天性代谢紊乱性疾病等。（3）年长儿：中毒性脑病、癫痫、颅脑创伤、颅内感染、中毒多见,54,2. 季节 某些传染病的发生具有明显的季节性。冬末春初时易发生维生素D缺乏性手足搐搦症及CO中毒；冬春季应注意流行性脑脊髓膜炎；夏秋季应多考虑乙型脑炎、中毒性痢疾等。3. 病史 有无发热是非常重要的线索。有热惊厥多为感染所致，应详细询问有无热性惊厥史，传染病接触史等。无热惊厥大多为非感染性，应详询出生史、喂养史、智力与体格发育情况，既往类似发作史和误服有毒物质史及或脑外伤史。,55,伴随症状头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、腹泻、大小便情况、意识障碍等。,56,5. 体格检查：惊厥发作时，应进行紧急止惊，同时注意观察抽搐情况及重点查体。待惊厥停止后进行全面体检。注意神志、瞳孔大小、面色、呼吸、脉搏、体温、肌张力，皮疹和瘀点。重点检查神经系统，注意有无定位体征，脑膜刺激征和病理反射。还应当注意心音、心律、杂音及肺部罗音，肝脾大小，血压高低。婴幼儿应检查前囟门、颅骨缝；必要时做眼底检查。,57,眼底检查：如有眼底水肿、渗出、出血等，提示颅内压力增高；有视神经萎缩、黄斑变性、角膜色素沉着等，考虑代谢性疾病；前囟：婴儿前囟尚未闭合，检查时如前囟张力增高或膨隆，提示颅内压力增高；皮肤：如有色素脱失斑、牛奶咖啡斑等，考虑神经皮肤综合征；,58,牛奶咖啡斑,腋窝下雀斑,神经纤维瘤病的皮肤改变,59,60,61,62,脑面血管瘤病,63,头围：头颅大小可间接反映脑发育情况，如小头畸形、巨脑畸形等；神经系统体征：注意有无颅神经及肢体的定位体征，如面瘫、球麻痹、肢体瘫痪等。,64,辅助检查血尿便常规： 注意血象中白细胞数及分类、涂片有无幼稚细胞、是否贫血、有无血小板减少 尿中有无潜血、蛋白； 大便中有无脓球及潜血等；血生化检查：可行血糖、血钙、血镁、血钠、肝肾功能、血气分析等检测；脑脊液检查：疑颅内感染者可行脑脊液常规、生化，必要时作涂片染色及培养；,65,实验室检查 脑脊液*,N：正常,病因诊断,正常 0.691.96 清亮透明 010 0.20.4 2.84.5 117127,66,脑电图检查：EEG可提供癫痫、脑炎、代谢性脑病等的诊断依据，为惊厥病人必须的辅助检查。,影象学检查：头颅CT、MRI、PET及脑血管造影等，可明确颅内有无结构异常、占位、血管畸形、出血及梗塞等。,67,实验室检查 脑电图了解脑电活动背景及有无痫性放电波,68,结构异常-胼胝体缺如,69,颅内占位-胶质瘤,70,脑面血管瘤病,71,脑脓肿（508张一晨）,72,肺结核（509胡潘海）,73,脑外伤（509龚雨涵）,74,色素脱失斑,鲨鱼皮样改变,侧脑室室管膜下“蜡滴样”结节,1例患West综合征的结节硬化症患儿皮肤及头颅MRI改变,75,婴儿痉挛：发作间期-高度失节律改变,76,77,78,惊厥的先兆,1、极度烦躁或频发惊跳2、神情恐惧、肌张力增高3、呼吸突然变化（急促、暂停或不规律）4、体温骤升、面色剧变5、瞳孔大小不等、边缘不整。,79,鉴别诊断,1、晕厥晕厥亦称昏厥，是暂时脑血流灌注不足或脑缺氧引起的一过性意识障碍，可由心律不齐或血流分布不均引起。 常见年长儿，多有晕厥家族史。发作前往往有明确诱因，如痉挛，恐惧，紧张过度，饥饿、在空气闷热处洗澡等。多发生于站立时，体位性低血压，劳累，剧痛等情况。一般历时数秒至数分钟，发作前多有先兆，如感到耳鸣、眼花、眼前发黑、热感或冷感。发作时先出现面色苍白、出汗、手脚湿冷，继而肌肉无力、意识丧失、跌倒在地，持续数分钟很快恢复。严重时出现四肢抽动。患者感疲劳，不嗜睡，对发作过程能记忆。平卧后能迅速自行缓解。神经检查正常，智力正常。脑电图正常。,80,2. 屏气发作 是一种中枢性植物神经调节障碍，是对不良刺激的一种不自主反应，常见情绪激动引起。多于生后612月起病。常以恐惧、疼痛、发怒要求未能满足为诱引，开始为强烈的情感爆发，大声啼哭随即呼吸突然停止呼气相并出现青紫，严重者可有短暂的意识丧失，全身强直肌肉抽动，约1-3分钟呼吸恢复，青紫消失，肌肉放松，意识恢复。 4岁以后停止发作。脑电图无痫样放电。,81,3. 小儿癔病性抽搐 见于年长儿，发病前常有精神波动等诱因。癔病性惊厥发作为常见的一种形式，发作时常突然倒地，双目紧闭，呼之不应，四肢阵阵不规则之抖动，有时肢体僵直，屏气或过度换气，甚至出现角弓反张状态。发作持续时间 l020分钟，有的l2小时，一日发作数次不等，发作时无摔伤，无大小便失禁，不咬破舌头，瞳孔无变化，光反射存在。检查时无病理反射等阳性体征，脑电图检查正常。暗示治疗有效。,82,4. 习惯性擦腿动作 多见于婴幼儿，病儿出现发作性两腿交叉，摩擦自己的外生殖器，伴有面颊潮红，出汗，眼凝视。一般发生在睡前或刚醒后，持续数分钟，转移患儿的注意力助以中止或减少发作。脑电图无特异性改变。,83,5. 抽动秽语综合征 又称多发性抽动症 是一种以运动、言语和局部肌肉抽动为特点的综合征或行为障碍。临床表现为肌肉的抽动，呈复发性、不自主、重复、快速、无目的动作。常从面部开始，由12种动作渐增多或变化。眼部症状被认为是抽动-秽语综合征常见的首发症状。可涉及四肢及躯干多组肌肉。可分为简单运动性抽动和复杂运动性抽动。如眨眼、耸肩、摇头等。也可出现眼球转动、拍手、跳、敲打及模仿行为等。患者可短时自控，在紧张、兴奋、挫折时加重，分散注意力或睡眠后消失或减轻。秽语是指此为各种形式的发声。,84,6、生理性睡眠肌阵挛,刚入睡时（浅睡眠）面肌收缩、手指或脚趾短暂运动全身或一侧肢体粗大肌阵挛样抽动，如同落空感常引起觉醒反应EEG正常,85,7、寒战,生理：御寒病理：感染、输血、输液；致热原丘脑下部体温调节中枢交感神经皮肤毛细血管收缩