脊髓疾病.ppt

1、脊 髓 疾 病(Diseases of the spinal cord),神经病学教研室,脊髓疾病,概述 急性脊髓炎 脊髓压迫症 脊髓空洞症 亚急性联合变性 脊髓血管疾病 运动神经元病,概 述,脊髓解剖,外部结构 上端与延髓在枕骨大孔处相连，下端形成脊髓圆锥至第1腰椎的下缘，全长42 45cm 发出31对脊神经，颈8，胸12，腰5，骶5，尾1；脊髓也相应分为31个节段,脊髓解剖,颈髓节段较颈椎高1节椎骨，上、中段胸髓节段较相应胸椎高2节椎骨，下胸髓则高3节椎骨，腰髓相当于第1012胸椎水平，骶髓相当与第12胸椎和第1腰椎水平 脊髓有两个膨大部分，颈膨大(C5至T2水平)和腰膨大(L1至S2水平

2、),脊髓解剖,脊髓由三层结缔组织的被膜包裹： 最外层为硬脊膜 最内层紧贴脊髓表面为软脊膜；硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔 脊髓蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔,脊髓解剖,内部结构 脊髓由白质和灰质组成(横切面) H形灰质中间的横杆为灰质联合，两旁分别为前角和后角，C8L2及S24尚有侧角 白质分为前索、侧索和后索三部分。主要由上行(感觉)和下行(运动)传导束组成,脊髓解剖,C8L2侧角内主要是交感神经细胞，发出的纤维支配内脏、腺体功能 C8、T1侧角发出的交感纤维，支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌、眼眶肌，另一部分支配同侧面部血管和汗腺 S24侧角为脊髓的副交感中枢，发出的纤

3、维支配膀胱、直肠和性腺,脊髓解剖,皮质脊髓束-传递对侧大脑皮质的运动冲动至同侧前角细胞，支配随意运动 脊髓丘脑束-传递对侧躯体皮肤的痛、温觉和轻触觉至大脑皮层,脊髓解剖,薄束、楔束-分别传递同侧下上半身深感觉与识别性触觉 脊髓小脑前后束-传递本体感觉至小脑，参与维持同侧躯干与肢体的平衡与协调,脊髓解剖,脊髓的血液供应 脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉颅内段，供应脊髓横断面前2/3，系终末支易发生缺血 脊髓后动脉：供应脊髓横断面的后1/3 根动脉：分为根前动脉与根后动脉，分别与脊前动脉与脊后动脉吻合,脊髓损害的临床表现,脊髓损害主要表现： 运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 自主神经功能障碍,脊髓损

4、害的临床表现,脊髓半侧损害(Brown-Sequard syndrome) 病变同侧损害节段以下上运动神经元瘫痪 同侧深感觉障碍及病变对侧痛温觉减退或丧失，而触觉保持良好 病变侧血管舒缩功能障碍,脊髓损害的临床表现,脊髓横贯性损害： 受损节段以下双侧感觉、运动全部障碍、大小便障碍及自主神经功能障碍 当脊髓受到急性严重的横贯性损害时，早期呈脊髓休克(spinal shock)，表现肌肉松弛、肌张力低、腱反射消失、病理征阴性和尿潴留,脊髓损害的临床表现,脊髓受损节段的判断： 节段性症状：节段性肌萎缩、相应节段腱反射消失、根痛或根性分布的感觉障碍节段 感觉障碍的平面：对病变节段定位也有极大的帮助,脊

5、髓损害的临床表现,高颈段(C14)： 损害平面以下各种感觉缺失 四肢呈上运动神经元性瘫痪 括约肌功能障碍 其他：C35损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难；三叉神经脊束核受损，出现同侧面部痛温觉丧失等,脊髓损害的临床表现,颈膨大(C5T2)： 双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪 病变平面以下各种感觉缺失 括约肌障碍 上肢有节段性感觉减退或消失，肩部及上肢根痛 C8T1侧角受损时产生同侧Horner征,脊髓损害的临床表现,胸髓(T312)： 双下肢呈上运动神经元性瘫痪(截瘫) 病变平面以下各种感觉缺失 出汗异常，大小便障碍 伴相应胸腹部根痛或束带感 病变在T10时，可出现Beevor征,脊髓损害的临

6、床表现,腰膨大(L1S2)： 受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪 双下肢及会阴部感觉丧失，大小便功能障碍 损害平面在L24时膝反射消失；在S12时踝反射消失；S13受损出现阳痿,脊髓损害的临床表现,脊髓圆锥(S35和尾节)： 无下肢瘫痪及锥体束征 肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布 髓内病变可有分离性感觉障碍 肛门反射消失和性功能障碍 圆锥病变可出现真性尿失禁,脊髓损害的临床表现,马尾： 损害症状及体征可为单侧或不对称 根痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿 下肢可有下运动神经元性瘫痪 大小便功能障碍常不明显或出现较晚,判定脊髓病灶上界依据,根性症状：最上位根痛、根性感觉缺失、节段性肌无

7、力或肌萎缩部位 传导束性感觉缺失平面：皮肤感觉支配三根定律,判定脊髓病灶上界依据,反射的改变： C56, 肱二头肌反射、桡骨膜反射 C78, 肱三头肌反射 L24, 膝腱反射 S12, 踝反射,判定脊髓病灶上界依据,自主神经征： 反射性皮肤划纹症(reflective dermatography) 头颈部立毛反射(pilomotor reflex) 阿斯匹林发汗试验(Aspirins weting test)中断处，均为脊髓病变上界,脊髓横贯性损害推算脊柱节段,分三步走： 脊髓病变上界=皮节1 病变上界脊柱节段=脊髓病变上界n 病变中心层面脊柱节段=病变上界脊柱节段+1,急 性 脊 髓 炎(a

8、cute myelitis),急性脊髓炎的概念,急性脊髓炎是脊髓白质脱髓鞘或坏死所致的急性横贯性损害。 可分为感染后脊髓炎、疫苗接种后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎、坏死性脊髓炎和副肿瘤脊髓炎等。,急性脊髓炎的病因,病因不清，可能为病毒感染后诱发的异常免疫应答，而不是感染因素的直接作用。故亦称非感染性炎症型脊髓炎或急性横贯性脊髓炎。,急性脊髓炎的病理,可累及脊髓的任何节段，但以胸段(T35)最为常见 肉眼观察受损节段脊髓肿胀、软脊膜充血或有炎性渗出物 镜下可见软脊膜和脊髓内血管扩张、充血，白质中髓鞘脱失、轴突变性，病灶中可见胶质细胞增生,急性脊髓炎的临床特点,主要临床特点： 见于任何年龄，青壮年较常见

9、 病前数天或12周常有发热、感染症状，或有过劳、外伤及受凉等诱因 急性起病，首先出现双下肢麻木无力 病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍,急性脊髓炎的临床特点,上升性脊髓炎(acute ascending myelitis) 脊髓受累节段呈上升性 起病急骤，病变常在12天甚至数小时内上升至延髓 瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音不清、呼吸肌瘫痪，甚至可致死亡,急性脊髓炎的临床特点,脱髓鞘性脊髓炎(demyelinative myelitis) 为急性多发性硬化(MS)脊髓型 典型表现为一侧或双侧麻木感从骶段向足部和股前部或躯干扩展，并伴有该部位无力及下肢瘫痪，进而膀胱

10、受累，躯干出现感觉障碍平面 诱发电位及MRI检查可发现CNS其他部位损害,急性脊髓炎的辅助检查,血常规、腰穿脑脊液检查 电生理检查 ：视觉诱发电位、体感诱发电位、运动诱发电位和肌电图 影像学检查：脊柱X线、脊髓MRI,急性脊髓炎的诊断,急性起病 病前感染病史 迅速出现的脊髓横贯性损害 脑脊液检查,急性脊髓炎的鉴别诊断,急性硬膜外脓肿 脊柱结核及转移性肿瘤 脊髓出血 可以导致四肢瘫的常见神经系统疾病：急性脊髓炎、格林-巴利综合征、周期性麻痹、重症肌无力、脑干血管性疾病,急性脊髓炎的治疗,药物治疗：皮质类固醇激素、免疫球蛋白、抗生素、B族维生素 护理：预防各种并发症 康复治疗：应早期进行,急性脊髓

11、炎的预后,通常36个月可基本恢复 肢体完全性瘫痪者发病6个月后EMG仍为失神经改变，MRI显示病变范围广泛者预后不良 合并褥疮、肺或泌尿系感染时常影响病情恢复，部分病人可死于合并症 上升性脊髓炎预后较差，可在短期内死于呼吸循环衰竭,脊髓压迫症 (compressive myelopathy),脊髓压迫症的概念,是由于椎管内占位性病变引起的脊髓受压表现的一组疾病，呈进行性发展，最后导致不同程度脊髓横贯损害和椎管阻塞。,脊髓压迫症的病因,肿瘤最常见，约占1/3以上 炎症如椎管或脊柱急性脓肿、慢性肉芽肿 脊柱外伤如骨折、脱位及椎管内血肿形成 脊柱退行性病变如椎间盘脱出症等 先天性疾病如颅底凹陷症、环

12、椎枕化等,脊髓压迫症的发病机制,脊髓受压早期可通过移位、排挤脑脊液及表面静脉的血液得到代偿 后期代偿可出现骨质吸收，使局部椎管扩大，此时多有明显的神经系统症状与体征。 急慢性压迫由于代偿程度不同，脊髓损伤程度也不同,脊髓压迫症的发病机制,髓内外病变因有无硬脊膜阻挡对神经组织压迫程度不同，症状有所不同 动脉受压而供血不足，可引起脊髓变性萎缩 静脉受压瘀血引起脊髓水肿,脊髓压迫症的临床表现,急性脊髓压迫症病情进展迅速，多表现脊髓横贯性损害，常有脊髓休克 慢性脊髓压迫症呈缓慢进行性发展，通常表现三期：根痛期：神经根痛及脊膜刺激症状；脊髓部分受压期：脊髓半切综合征；完全受压期：脊髓完全横贯性损害,脊髓

13、压迫症的临床表现,神经根症状 根痛或局限性运动障碍 后根分布区自发性疼痛，如电击、烧灼样，体位改变可使症状减轻或加重 相应节段的“束带感” 前根受压出现支配肌群肌束颤动、肌无力或肌萎缩,脊髓压迫症的临床表现,感觉障碍 脊髓丘脑束受损：对侧较病变水平低23个节段以下的躯体痛、温觉减退或缺失 髓内病变：早期为病变节段支配区分离性感觉障碍，自病变节段向下发展， “马鞍回避” 髓外病变：常自下肢远端开始向上发展至受压节段 后索受压：病变水平以下同侧深感觉缺失,脊髓压迫症的临床表现,运动障碍 一侧或双侧锥体束受压引起病变以下同侧或双侧肢体痉挛性瘫痪 脊髓前角及前根受压可引起病变节段支配肌肉弛缓性瘫痪，伴

14、有肌束颤动和肌萎缩 急性脊髓损害早期表现脊髓休克，病变水平以下肢体呈弛缓性瘫,脊髓压迫症的临床表现,反射异常 受压节段因后根、前根或前角受累而出现病变节段腱反射减弱或消失 锥体束受损则损害水平以下同侧腱反射亢进、病理反射阳性、腹壁反射消失 脊髓休克时各种反射均不能引出,脊髓压迫症的临床表现,自主神经症状 髓内病变较早出现括约肌功能障碍 马尾、圆锥病变出现尿便失禁 病变水平以下因血管运动和泌汗功能障碍，可见少汗、无汗、皮肤干燥及脱屑,脊髓压迫症的临床表现,脊膜刺激症状 多由硬膜外病变引起，表现为脊柱局部自发痛、叩击痛，活动受限如颈部抵抗和直腿抬高试验阳性等。,脊髓压迫症的辅助检查,脑脊液检查：压

15、颈试验、蛋白-细胞分离 脊柱X线摄片 脊髓造影 CT及MRI,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,首先明确脊髓损害为压迫性或非压迫性 而后确定受压部位及平面，病变是髓内、髓外硬膜内或髓外硬膜外 最后确定压迫性病变的病因及性质,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,脊髓压迫症与非压迫性病变的鉴别： 急性脊髓炎 脊髓蛛网膜炎 脊髓空洞症,脊髓压迫症的诊断和鉴别诊断,脊髓病变节段的确定(见概述所讲) 脊髓内、髓外硬膜内、髓外硬膜外病变的鉴别(见下表),髓外硬膜内病变 髓内病变 根性痛 多见,明显,早期出现,且部位固定 少见,不明显 感觉障碍 病灶以下,呈上行性进展, 由病变水平向下发展, 上界明显, 无分离性感觉障碍

16、, 可有分离性感觉障碍, 感觉正常 鞍 区鞍区感觉障碍 锥体束征 常早期出现,显著 晚期出现,不显著 营养障碍 无 有 肌肉萎缩 无或局限 明显,广泛 尿便障碍 晚期出现 早期出现,严重,圆锥病变尤多见, 半离断征 由半离断发展为全离断 少见 CSF冲击征有 无 椎管梗阻早期出现,腰穿后加重 无或晚期出现 CSF 黄变 (+),蛋白含量增高 (-) 脊柱平片常有改变,如椎间孔扩大, 较少阳性发现 椎弓根变扁,椎弓根根距变宽 碘油造影 杯口型梗阻,可有脊髓移位 梭性缺损,无脊髓移位,髓外硬膜内病变与硬膜外病变鉴别要点,脊髓压迫症的治疗,治疗原则： 尽快去除脊髓受压的病因，能行手术者应及早进行。,

17、脊髓空洞症 (syringomyelia),脊髓空洞症的概念,是一种慢性进行性脊髓变性疾病 病变多位于颈、胸髓；亦可累及延髓，称为延髓空洞症(syringobulbia)，可单独发生或与脊髓空洞症并发,病因与发病机制,确切病因及发病机制尚不清楚，可能为多种致病因素所致 先天性发育异常 机械因素 脊髓血液循环异常,脊髓空洞症的病理,脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细 基本病理改变：空洞形成和胶质增生 空洞最常见于脊髓颈段,脊髓空洞症的临床特点,典型临床表现： 节段性分离性感觉障碍 病变节段支配区肌萎缩及营养障碍,脊髓空洞症的临床特点,延髓空洞很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，故症状和体征多为单侧性 脊

18、髓空洞症常合并脊柱侧弯或后突畸形、小脑扁桃体下疝、隐性脊柱裂等,脊髓空洞症的辅助检查,脑脊液检查 X线检查 MRI是确诊本病的首选方法,脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断,诊断标准： 成年发病、起病隐袭、缓慢进展 常合并其他先天性畸形 节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍,脊髓空洞症的诊断及鉴别诊断,鉴别诊断： 脊髓内肿瘤 颈椎病 肌萎缩性侧索硬化症,脊髓空洞症的治疗,进展缓慢，目前尚无特效治疗 对症处理 放射治疗 手术治疗,脊髓亚急性联合变性(subacute combined degeneration of the spinal cord),脊髓亚急性联合变性的概念,由于维生素

19、B12缺乏引起的神经系统变性疾病，主要累及脊髓后索、侧索和周围神经，严重时大脑白质及视神经亦受累。,病因及发病机制,主要与维生素B12缺乏有关 维生素B12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，缺乏-神经及精神病损 维生素B12还参与血红蛋白合成，缺乏-恶性贫血,脊髓亚急性联合变性的病理,病理改变主要发生在脊髓后索及锥体束 大体：大脑轻度萎缩；脊髓切面显示白质脱髓鞘 镜下：脊髓肿胀、空泡形成及轴突变性,脊髓亚急性联合变性的临床特点,典型表现： 双下肢深感觉缺失 感觉性共济失调 痉挛性截瘫 周围神经病变,辅助检查,脑脊液检查 周围血象及骨髓涂片 血清维生素B12含量检测,诊断及鉴别诊断,诊断标准：

20、中年以后发病 脊髓后索、锥体束及周围神经受损的神经系统症状 贫血 实验室检查,诊断及鉴别诊断,鉴别诊断： 多发性神经病 脊髓压迫症 多发性硬化 神经梅毒,脊髓亚急性联合变性的治疗,一经确诊或拟诊，即应大剂量维生素B12治疗,脊髓血管疾病(vascular diseases of the spinal cord),脊髓血管疾病,分三类 ： 缺血性 出血性 血管畸形,病因及发病机制,缺血性脊髓病：心肌梗死、心脏停博等引起的严重低血压；动脉粥样硬化等 外伤是椎管内出血最主要的原因 自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、血管瘤、血液病等,脊髓血管疾病的病理,脊髓前动脉血栓最常见于颈胸段，出现神经细胞变性、坏

21、死、炎细胞浸润 脊髓内出血常浸及数个节段，中央灰质居多 血管畸形可见于脊髓任何节段，扩张迂曲的异常血管形成网状血管团,脊髓血管疾病的临床特点,缺血性疾病临床表现： 脊髓短暂性缺血发作：间歇性跛行和下肢远端发作性无力为其典型特征 脊髓梗死：脊髓前动脉综合征；脊髓后动脉综合征；中央动脉综合征,脊髓血管疾病的临床特点,出血性疾病的特点： 硬膜外、硬膜下和脊髓内出血：急性横贯性脊髓损害的表现 脊髓蛛网膜下腔出血：急骤的颈背痛、脑膜刺激征和截瘫,脊髓血管疾病的临床特点,血管畸形的临床特征： 绝大多数为动静脉畸形 多见于胸腰段 以急性疼痛为首发症状，表现不同程度的截瘫、根性或传导束性感觉障碍,脊髓血管疾病辅助检查,脑脊液检查 CT和MRI 脊髓造影，其中选择性脊髓动脉造影对确诊脊髓血管畸形最有价值,脊髓血管疾病的治疗,缺血性脊髓血管病的治疗原则与缺血性脑血管病相似 硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术 脊髓血管畸形可根据情况行血管结扎、切除或介入栓塞,运动神经元病(motor neuron disease),运动神经元病的概念,是一组病因未明，选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束的慢性