内科学_各论_疾病：手足徐动症_课件模板

1、内科学各论疾病部分 手足徐动症 内容课件模板,内科学疾病部分：手足徐动症,别名：,指痉挛,指划运动,易变性痉挛。,内科学疾病部分：手足徐动症,身体部位：,四肢。,内科学疾病部分：手足徐动症,科室：,神经内科。,内科学疾病部分：手足徐动症,简介：,手足徐动症(athetosis)又称指划运动，或易变性痉挛(mobilespasm)，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,手足徐动症原因_由什么原因引起手足徐

2、动症 (一)发病原因 手足徐动症(athetosis)的常见病因有：遗传性或家族性：多为常染色体隐性遗传，较罕见;脑血管意外;颅内感染;药物;脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;高位颈髓病变。 不同类型病因不同，如,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症(paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,碍性疾病，常由运动诱发，有

3、时与弥散性或局灶性脑损伤有关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫治疗有效。 (二)发病机制 1.遗传性或家族性 多为常染色体隐性遗传，较罕见，日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，家族基因定位于2q3136，并可进一步定位,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,于D2S164与D2S377间，该区域编码PDC基因，目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病，如脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐动症。 2.,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,脑血

4、管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 3.颅内感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆、肌阵挛和双侧手部指划运动，MRI显示双侧尾状核、壳,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒、肺炎支原体、弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。 4.药物 可卡因、安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症，长期使用抗精神病药如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌张力障碍或迟发性运动障碍，亦可表现手足徐动症。 5.脑瘫 各种原因引起脑,内科学疾病部分：

5、手足徐动症,病因：,瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等，以及成人心跳骤停、中毒导致缺氧性脑病等。 6.高位颈髓病变 如颈髓脱髓鞘病变，除引起深感觉丧失外，亦可出现假性手足徐动症或指划动作。 病理改变：主要累及双侧尾状核、,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,壳核及下丘脑，神经细胞变性、消失，神经胶质增生，有髓纤维束显著增加，分布不规则，呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状，犹如大理石，称“大理石样病变(status marmoratus)”，可见尼氏体减少消失，纹状体缩小。丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可变性。双侧手足徐

6、动症患者双,内科学疾病部分：手足徐动症,病因：,侧苍白球外侧部神经元，可见PAS染色阳性Bielschowsky小体沉积，呈圆形，位于胞内核周。,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,手足徐动症症状_手足徐动症有什么症状 1.临床分型 本综合征可为多种神经系统疾病表现，根据临床表现不同分为三型： (1)双侧手足徐动症(doubleathetosis)：特点是常伴肌阵挛及不规则中、小幅度运动，常见于脑瘫患者。 (2)舞蹈手足徐动症(choreoat,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,hetosis)：表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作，见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性

7、舞蹈手足徐动症等。 (3)单侧及假性手足徐动症：脑血管疾病或其他病因导致深感觉障碍引起，单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoa,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,thetosis)并非为基底核病变。 2.主要临床表现 (1)先天性手足徐动症通常为出生后即出现不自主运动，但亦可于生后数月症状才变明显者。发育迟缓，开始起坐、行走或说话的时间均延迟。不自主运动实早已开始，但起初皆不明显，直至患儿能作随意运动时才能显著发觉。症状性手足徐动,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,症可发生于任何年龄，男女皆可发病。由肝性脑病、吩噻嗪、氟哌啶醇或左

8、旋多巴过量引起的手足徐动症常于成年以后或老年期发病。 (2)本病所特有的手足徐动性运动，是手足不断做出缓慢的、弯弯曲曲的或蚯蚓爬行样的奇形怪状的强制运动。这些动作以四肢的远端较近端显著(图1)。下肢受累时，拇趾,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,常自发地背屈，造成假性的巴宾斯基征。有时面部亦可受累，患者常弄眉挤眼，扮成各种鬼脸。咽喉肌和舌肌受累时，则言语不清，构音困难，舌头时而伸出时而缩回，吞咽亦发生障碍。尚可伴有扭转痉挛或痉挛性斜颈。这种不自主运动可因情绪紧张、或精神受刺激时、或作随意运动中加重，完全安静时减轻，入睡时,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,停止。 (3)肌张力时

9、高时低变动无常，当肌痉挛时肌张力增高，肌松弛时正常，故本病又称易变性痉挛(mobile spasm)。约有半数患者因锥体束受累可出现双侧轻瘫或痉挛，特别是下肢。半数以上有智力缺陷。全身感觉正常。 (4)本病一般为慢性疾病，病程可长达数年或几十年之久，,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,少数患者病情可长期停顿而不进展，手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并发症。 手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动，故诊断并不困难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部，范围广泛，且比不自主动作更迅速，呈跳动样,内科学疾病部分：手足徐动症,症状及病史：,不同于本征的不自主动作主要局限于手

10、足。但本征有时与舞蹈病并存，则称为舞蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。,内科学疾病部分：手足徐动症,诊断：,手足徐动症鉴别诊断_如何诊断手足徐动症 1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似，后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴扭转。 3、应注意,内科学疾病部分：手足徐动症,诊断：,与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别，舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主运动，呈粗大、多变和迅速跳动样。,内科学疾病部分：手足徐动症,并发症：,手

11、足徐动症并发症_手足徐动症有哪些并发症 咽喉肌、舌肌受累出现言语不清、吞咽障碍等;各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑穿通畸形、胆红素脑病等，成人心跳骤停、中毒等导致缺氧性脑病等，故同时存在导致脑瘫的原发病表现,内科学疾病部分：手足徐动症,并发症：,;脑瘫患儿尚出现发育迟缓、智力缺陷、行走或说话延迟等表现。,内科学疾病部分：手足徐动症,治疗：,手足徐动症治疗方法_如何治疗手足徐动症 (一)治疗 本病治疗可参照扭转痉挛，疗效不肯定。脑瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后结节、背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合可改善各种运动障碍，疗效达80

12、%以上。 家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效，小剂量,内科学疾病部分：手足徐动症,治疗：,氯硝西泮(氯硝安定)效果较好。曾认为氟哌啶醇是最有效的药物。抗癫痫药可用苯妥英、扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等，ELISA测定血苯妥英平均水平(5.23.2)mg/ml可控制发作，较苯妥英控制痫性发作所需血药浓度低。丙戊酸钠(丙戊酸)也可缓解发作。进食大蒜也可有效地缓,内科学疾病部分：手足徐动症,治疗：,解发作次数。 发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)与家族性发作性舞蹈手足徐动症相同，以镇静、抗癫痫为主，卡马西平对控制PKC有效，亦可改善视幻觉、强迫行为等。非特发性者应寻找病因治疗。 (二)预后 本病一般为慢性疾病，病程可长达数年或几十年之久，少数患者病情可长期停,内科学疾病部分：手足徐动症,治疗：,顿而不进展，手足徐动性运动严重,且伴有咽喉肌受累者，可早期死于并发症。 症状性手足徐动症，如各种病因脑瘫引起的手足徐动症、脑血管疾病或其他病因导致的单侧及假性手足徐动症，预后与原发病相关。,内科学疾病部分：手足徐动症,预防：,手足徐动症预防_手足徐动症怎么调理 有遗传背景的手足徐动症，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善手足徐动症患者的生