内科学课件：支气管扩张

1、支气管扩张,bronchiectasis,支气管扩张症 (bronchiectasis) 多见于儿童和青年 获得性（感染和支气管阻塞后） 反复支气管炎症、致使支气管壁结构破坏,引起支气管异常和持久性扩张 临床表现主要为慢性咳嗽、咳大量脓痰和(或)反复咯血 近年来随着急、慢性呼吸道感染的恰当治疗,其发病率有减少趋势,一、病因和发病机制,支气管扩张的主要病因是支气管 -肺组织感染和支气管阻塞 支气管扩张也可能是先天发育障碍及遗传因素引起 30% 支气管扩张患者病因未明,遗传、免疫 或解剖缺陷的患者易致弥漫性支扩 囊性纤维化 纤毛运动障碍 严重的1抗膜蛋白酶缺乏 低免疫球蛋白血症和免疫缺陷 罕见的气

2、道结构异常 局灶性支气管扩张可源自未进行治疗的肺炎或阻塞,二、病理,支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变 受累管壁的结构 , 包括软骨、肌肉和弹性组织破坏被纤维组织替代 扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物 , 其外周气道也往往被分泌物阻塞或被纤维组织闭塞所替代,支气管扩张类型,柱状扩张: 支气管呈均一管形扩张 囊状扩张: 扩张的支气管腔呈囊状改变 不规则扩张: 病变支气管腔呈不规则改变或呈串珠样改变 炎症可致支气管壁血管增多,并伴有相应支气管动脉扩张及支气管动脉和肺动脉吻合,三、临床表现,症状：慢性咳嗽、大量脓痰 反复咯血 反复肺部感染 慢性感染中毒症状 体征,1. 慢性咳嗽

3、、大量脓痰,与体位改变有关，改变体位时分泌物刺激支气管引起咳嗽和排痰 痰量估计 : 轻度 150ml/天 痰液分层的特征 : 上层为泡沫,下悬脓性成分； 中层为混浊粘液；下层为坏死组织沉淀物。 常见病原体为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌和卡他莫拉菌。,2. 反复咯血,50%70% 的患者有程度不等的咯血 痰中带血至大量咯血 咯血量与病情严重程度、病变范围有时不一致 部分患者以反复咯血为唯一症状,临床上称为“干性支气管扩张”,其病变多位于引流良好的上叶支气管,3. 反复肺部感染,同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈 扩张的支气管清除分泌物的功能丧失 引流差，易于反复发生感染,4

4、. 慢性感染中毒症状,反复感染者，可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等 儿童可影响发育,5、体征,早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿罗音 有时可闻及哮鸣音 部分慢性患者伴有杵状指（趾） 肺气肿、肺心病等并发症的相应体征,四、实验检查及其它,胸部 X 线平片检查，囊状支气管扩张，腔内可有液平面 无气液平面时, 需与肺大疱蜂窝肺鉴别 扩张支气管的气道壁增厚 纵切面可显示为 “双轨征 ”，横切面显示 “环形阴影 ” 缺乏特异性，病变轻时影像学检查可正常,支气管造影可明确支气管扩张诊断 CT及HRCT提高支气管扩张的诊断敏感性，已成为

5、支气管扩张的主要诊断方法。,纤维支气管镜检查可发现弹坑样改变 痰液含丰富的中性粒细胞以及定植或感染的多种微生物 痰涂片染色以及痰细菌培养结果可指导抗生素治疗 肺功能测定可以证实由弥漫性支气管扩张或相关的阻塞性肺病导致的气流受限,根据反复咯脓性痰、咯血的病史 既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史 HRCT 显示支气管扩张的异常影像学改变 明确诊断为支气管扩张,五、诊断和鉴到诊断,鉴别诊断,慢性支气管炎、肺气肿 肺结核、先天性肺囊肿 支气管肺癌 弥漫性泛细支气管炎,鉴别要点,慢支多在中年以上的患者，冬、春多发，白色痰，但无反复咯血史 肺脓肿：起病急，有高热、咳嗽、大量脓臭痰，急性肺脓肿经有效抗生素

6、治疗后，炎症可完全吸收消退。若为慢性肺脓肿则以往多有急性肺脓肿的病史 肺结核: 常有低热、盗汗、乏力、消瘦等结核毒性症状，X 线胸片和痰结核菌检查可 作出诊断。,先天性肺囊肿：X 线检查可见多个边界纤细的圆形或椭圆阴影, 壁较薄, 周围组织无炎症浸润。胸部 CT 检查和支气管造影可助诊断。 弥漫性泛细支气管炎: 有慢性咳嗽、咳痰、活动时呼吸困难，常伴有慢性鼻窦炎，胸片和胸部 CT 显示弥漫分布的小结节影，大环内醋类抗生素治疗有效。,六、治疗,治疗基础疾病 控制感染 改善气流受限 清除气道分泌物 外科治疗,1、治疗基础疾病,活动性肺结核伴支气管扩张应积极抗结核治疗 低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗,2、控制感染,急性感染征象时需应用抗生素 对于慢性咯脓痰的患者可考虑使用疗程更长的抗生素,3、改善气流受限,支气管舒张剂可改善气流受限 帮助清除分泌物 伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效,4、清除气道分泌物,化痰药物 振动、拍背 体位引流 雾化吸入,5、外科治疗,支气管扩张为局限性 充分的内科治疗仍顽固反复发作者 大出血 支气管动脉栓塞术 肺移植,七、预 后,取决于支气管