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文档简介

1、,吉 兰-巴 雷 综 合 征(Guillain-Barre syndrome,GBS),目 录,李春岩教授,2001年11月当选为中国工程院院士。 国际神经病学权威组织-美国神经病学学会唯一的中国会员。,在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病(AMAN)”; 首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌。,一、概 述,(一)基本概念,吉兰-巴雷综合症 (GBS)又称为 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,AIDP),是指一种急性起病

2、,一组神经系统自身免疫性疾病。以周围神经、神经根损伤为主的综合症。,(一)基本概念,吉兰-巴雷综合症 (GBS)又称为 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies,AIDP),是指一种急性起病,一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、周围神经损伤为主的综合症。,(二)流行病学,1.GBS的年发病男性略高于女性; 2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象,即16-25岁和45-60岁出现两个高峰; 3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势,在我国河北与河南交界带的农村,多在夏、秋季节有数年

3、一次的流行趋势。,(三)病因与发病机制,病因不明,属神经系统的一种迟发型过敏性自身免疫性疾病,可能与感染、疫苗接种有关。多数病人在本病发病前1-4周有呼吸道、肠道感染病史,最常见为空肠弯曲菌感染。,病原体入侵,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,周围神经髓鞘脱落,神经根炎症,发生免疫反应,(四)病 理,正常,B. 华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),C. 轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),D. 神经元变性(轴索&髓鞘变性),E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害),周围神经病四种基本病理过程示意图,病理改变,(五)临床分型,1、经典吉兰-巴雷综合症(AIDP) 2、急性运动

4、轴索性神经病(AMAN) 3、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN) 4、Fisher综合征 5、不能分类的GBS,二、临床表现,临床表现 1,多从上下肢开始,逐渐向上发展,出现迟缓性瘫痪,多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重,出现四肢对称性迟缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌,出现呼吸肌麻痹,甚至死亡。,临床表现2,三、检查、诊断,(一)检查,四肢对称性无力、 瘫痪和脑神经损害,末梢型感觉障碍,常有蛋白-细胞分离现象 (一般起病2周后),吉兰-巴雷综合症,病前14周有感染史, 急性或亚急性起病,(二)诊断,四、治 疗,1、大剂量静脉滴注免疫球蛋白 调节免疫网络的平衡,阻断抗体介导

5、的免疫损害作 用,促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。 方法:0.4g/kg/天,静脉点滴。 治疗时机:及早(发病2周内),治 疗,治 疗,2、糖皮质激素 3、血浆置换疗法 4、营养神经、脱水降颅压、抗感染等治疗 5、辅助呼吸 当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。,6、康复治疗 可进行被动或主动运动,针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。 7、预 后 大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力,约10%患者可出现严重后遗症,多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。,治 疗,五、护 理,常见护理问题,1、呼吸困难 2

6、、清理呼吸道无效 3、肢体移动障碍 4、皮肤完整性受损:可能发生压疮 5、感知改变 6、恐惧 7、其他,清理无效,呼吸困难,相关因素,主要表现,咳嗽、咳痰无力,呼吸困难,病人能够保持良好的呼吸状况,无呼吸困难和紫绀,动脉血气分析值正常。 病人能维持最佳呼吸型态,呼吸困难减轻。,护理目标,呼吸困难,抬高床头,保持吸氧管道通畅。 指导并鼓励病人有效咳嗽,必要时吸痰。 穿宽松柔软的衣服,以免影响呼吸。 观察病人呼吸频率、节律和深度,必要时配合医生行气管插管或气管切开术。 配合医师定时查血分析,观察缺氧状况是否得到改善。,呼吸困难,护理措施,EIP/EKP,ERP/SCM,GW/KMS,SI Area

7、,SI consulting SI development SI management,CRM/DW,应用媒体,预演,听众要求,现状分析,决策者,Q&A,Presentation Check Point,Idea,Information,Intelligence,第一阶段(信息收集),第二阶段(信息整合),第三阶段(信息应用),eBiz Total Service,eBiz Total Service,eBiz Solutions,eBiz Consulting,eBiz Building,eBiz Building,Network Integration Network Management

8、,SI Consulting SI Solutions,Web Consulting Web Solutions,Web Development Web Management,SI Development SI Management,Automation System Enterprise Network,eBiz One-Stop Service,SI MU,NI MU,SM MU,R&D MU,重点评价 病人呼吸困难和缺氧是否得到改善病人能否保持良好的呼吸状况。 监测动脉血气分析值。 病人是否能采取有效地咳嗽和咳痰的措施。,相关因素 肺部感染致分泌物增多。 咳嗽无力或疲乏。 意识障碍,认知

9、障碍。,2、清理呼吸道无效,主要表现 呼吸音粗,呼吸道分泌物多。 咳嗽无力,不能有效地咳出痰液。 因呼吸困难,使用辅助呼吸机。 动脉血气分析氧分压低,二氧化碳分压升高。,护理目标 保持病人呼吸道通畅,表现为呼吸音清,呼吸正常,并经治疗和深呼吸后能有效地咳出痰液。,护理措施 保持室内空气新鲜,并注意保暖。 保持室温在1822,湿度50%60%(空气干燥时可在室内洒水)。 如果病人有痰鸣音,鼓励病人咳嗽,指导病人有效排痰的方法(翻身、叩背),必要时给予吸痰。,遵医嘱使用抗生素,注意观察药物疗效和药物副作用。 遵医嘱给予雾化吸入和吸氧,达到稀释痰液和消炎的目的。 在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。,重点

10、评价 呼吸道是否通畅。 能否有效地咳出痰液。 呼吸状况是否得到改善,有无呼吸困难和使用辅助呼吸机。,相关因素 肢体瘫痪。 神经肌肉受累。 意识障碍。,3、肢体活动障碍,主要表现 肢体瘫痪、肢体运动功能丧失。 病人自我照顾能力下降,不能进行日常生活活动,如:行走、穿衣、进餐、洗脸、梳头等。,护理目标 病人卧床期间生活需要得到满足。 病人在帮助下可以进行活动,如扶行、穿衣等。 病人做到最佳的自理水平程度,如自己进餐、梳头等。,护理措施 评估病人患肢的活动能力,与病人共同制定护理计划。 将患肢置于功能位,防止足下垂等后遗症。 及时协助和督促病人进行功能锻炼, 教会病人家属进行锻炼的方法。,护理措施

11、活动时需有人陪护,防止受伤。 配合针灸、理疗等,促进肢体功能恢复。,重点评价 病人日常生活活动的能力是否提高。 病人活动期间是否安全,有无受伤。,相关因素 肢体瘫痪。 长期卧床。 营养不足。,4、皮肤完整性受损:有发生压疮的可能,主要表现 皮肤干燥,弹性差,容易破损。 局部皮肤长期受压,皮肤发红,反应性充血。 出汗多,皮肤潮湿。 营养不良,皮肤弹性差,骨隆突部位皮下脂肪少。,护理目标 不发生压疮。 病人感到清洁舒适。,护理措施 每2小时给病人翻身1次,注意避免擦破皮肤。 应用气垫床,以减轻局部受压。 使用预防压疮产品。 保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。出汗多时,及时擦洗,更换干净衣裤。 注意

12、合理进食,加强营养,增强抵抗力。 每天热水泡脚,温水擦浴,促进机体血液循环。,重点评价 是否发生压疮。 病人是否感到清洁、舒适。,相关因素 周围神经脱髓鞘病变。 感觉传导通路损害。 主要表现 表现为肢体远端感觉减退,如戴手套、袜子样感觉。,5、感知改变,护理目标 病人不发生受伤。 促进知觉恢复正常。,护理措施 每天用温水擦洗感觉障碍的身体部位,以促进血液循环和感觉恢复。 保持床位整洁、干燥、无渣屑,防止感觉障碍的身体部分受损。 注意给病人肢体保暖,但使用热水袋时,水温不宜超过50,以防烫伤。,给予肢体按摩和被动运动。 经常给病人做知觉训练,如用纸、毛线等刺激浅感觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。,重点评价 导致病人受伤的因素有否排除。 病人知觉是否逐渐恢复。,相关因素 呼吸困难,濒死感。 运动力量骤减 。 健康状况改变 。 害怕气管切开术 。,6、恐惧,主要表现 自诉有恐慌、惊惧、心神不安 。 有哭泣、拒绝行为。 敏感、多疑。 心跳加快,呼吸短促,皮肤潮红或苍白,多汗、易激动、失眠、多梦 。,护理目标 病人的恐惧感减轻,恐惧的行为和体征减少。 病人能叙述恐惧的心理感受。 病人针对恐惧心理能采取积极的应对方法。,护理措施 对病人的恐惧表

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