腹膜后脂肪肉瘤影像学表现与鉴别诊断

1、今日读片,ID号：1007263003 2017-9-21日腹部CT 患者，男性，73岁，2017-6无明显诱因发现下腹部包块，局部无压痛，未引起重视。此后包块逐渐增大，并局部压痛。来我院就诊。既往有“疝气修补术”史，余无特殊病史。,病例分析思路,诊断需要解决的问题 病变的部位 病变与其他器官的关系 定性诊断 定位诊断是影像学要解决的主要问题,定位,该病例显示很清楚，病灶位于腹膜后及盆腔内。 腹膜后间隙指横膈以下和盆膈以上，腹后壁和后腹膜之间的区域，常简称为“腹膜后”。是一个疏松组织构成的大间隙，范围甚大，腹膜后间隙的疾病有损伤、感染、肿瘤、纤维化等。 与周围组织关系：病变与腹膜后器官组织无明

2、显浸润，以推压为主要表现；对周围脂肪组织主要是渗出、浸润为主要表现；对部分大血管组织被包绕生长。,定性,临床情况，患者年龄 肿瘤生长部位与方式 肿瘤的大小、形态 肿瘤的血供：动态增强 肿瘤的质地、组织成分与影像学特征 具特征性的影像学表现：特异征象 良恶性鉴别,定性,患者老年男性患者，发病时间较短。 主要位于腹膜后间隙，周围脂肪间隙渗出、浸润，周围大血管被包绕，形成“包埋”征象。 肿瘤体积大、范围广、形态不规则，局部呈融合性生长。 肿瘤主要以软组织密度为主，盆腔右侧区肿块内可见混杂少许脂肪密度影。 延迟强化，强化尚均匀，周围血管局部可见充盈缺损样改变。 右侧腹股沟区肿大淋巴结。,综合判断考虑：

3、 腹膜后及盆腔内多发软组织肿块，考虑恶性肿瘤，脂肪肉瘤可能，并右侧腹股沟淋巴结转移。,病理结果： 多形性脂肪肉瘤（中度侵袭性）,多形性脂肪肉瘤,定义： 包含数量不等的多形性脂肪母细胞的多形性高度恶性肉瘤。没有非典型脂肪瘤样肿瘤（高分化脂肪肉瘤）或其他方向分化（恶性间叶瘤）的区域 流行病学： 是脂肪肉瘤中最少见的亚型（分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等5 个亚型 ），大约占所有脂肪肉瘤的5%，而占所有多形性肉瘤的20%。大部分发生在较大年龄（大于50岁），男女发病相等 累及部位： 多发生于四肢（下肢多于上肢），躯干和腹膜后次之，也可偶见于纵隔、睾丸旁区、头皮、腹/盆腔和眼眶。大

4、部分发生在深部软组织内。,临床特征 与其他深部肿瘤一样，大部分患者主诉有质硬的肿大包块，许多病例最近有手术切除病史。总体来说，多形性脂肪肉瘤是一个高度侵袭性的肿瘤，转移率达30-50%，与疾病相关的死亡率达到40-50%。许多病人在短期内死亡，肺部是最常见的转移部位。相比之下，去分化脂肪肉瘤和高级别粘液纤维肉瘤的临床经过更长，深部软组织的多形性脂肪肉瘤的临床经过更具有侵袭性，这也强调有必要将多形性脂肪肉瘤划分出来。,病理特点 多形性的梭形细胞、圆形细胞以及数量不等的异形的脂肪母细胞组成。 影像学特点 由于基本不含较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量粘液成分，且容易发生坏死，故影像学表现为质地不均匀

5、的软组织肿块。 CT扫描呈骨骼肌密度，增强后呈中重度强化，其内坏死灶增强扫描不强化，MRI上T2WI表现为略高、等混杂信号。影像学需要与其他类型的软组织肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤、淋巴瘤难以区分。 注：圆形细胞型脂肪肉瘤，少见，由长期存在或复发性低分化黏液型脂肪瘤发展而来，恶性程度高。不含有较成熟的脂肪成分，不含或仅含少量的黏液成分，易发生坏死，故影像学表现为质地不均的软组织肿块。与多形性脂肪肉瘤在影像学难以区分，确诊需要依靠病理组织学检查。,多形性-黏液型脂肪肉瘤,腹膜后不规则巨大软组织包块，内见斑点状、索条状脂肪密度区，局部有接近液性密度区；作甚实质及周围肠管受侵犯。,其它几种类型的脂肪肉瘤

6、,高分化型脂肪肉瘤：大部分成分成脂肪密度，肿块巨大，边界清晰，瘤内可见云絮样、条纹样边缘模糊的略高密度影集粗细不一间隔，血管不丰富，有强化 分隔及不均质是其特点，CT所示的云絮状、条纹状略高密度影及分隔与脂肪母细胞、梭形细胞、胶原及纤维组织等成分有关,黏液性脂肪肉瘤,影像学主要表现均匀的“囊状”肿块，介于水与软组织之间的液体密度，边界清楚，CT值平均20Hu左右 肿块密度根据肿瘤细胞分化程度、黏液及纤维组织成分不同而密度各异，含黏液成分较多，密度低接近于水，病变实性成分较多者密度增高，呈稍低于肌密度或等于肌密度,去分化型脂肪肉瘤,低度恶性的高分化型脂肪肉瘤中出现高度恶性的非脂肪源性肉瘤 典型的

7、CT表现为脂肪样成分中出现等于或高于肌肉密度肿块，可见出现钙化或骨化密度，增强扫描早期不均匀强化，两种成分界限分明，延迟扫描明显均匀强化,脂肪肉瘤主要由大小及范围不一的脂肪成分及非脂肪成分构成。分化良好-黏液型脂肪肉瘤，形态较为规则，可见大范围的脂肪密度或信号；分化约成熟，脂肪密度越低或信号越接近皮下脂肪信号 肿块内见厚薄不一的软组织分隔及结节，尤其比较厚的分隔及大于1cm的结节，在病理上去分化、黏液变及多形性的可能性大幅度增大，增强扫描强化明显，可具有一定的侵袭性，尤其是星芒状的结节具有较高的特异性,鉴别诊断,平滑肌肉瘤 占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见 腹膜后类圆形或分叶状巨大肿块 起

8、源于腹膜后平滑肌、下腔静脉壁平滑肌，可侵犯血管 特征：实性肿块，信号/密度欠均匀，其内可见多发不规则坏死区及囊变。不含脂肪 增强实质部分不均匀明显强化，也可呈不规则环形强化 钙化少见 当脂肪肉瘤内不含有成熟脂肪成分时，两者很难鉴别,平扫为软组织密度，动脉期中度强化，静脉期持续性强化，肿瘤包绕左肾动脉，与主动脉分界不清,恶性纤维组织细胞瘤 占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性 肿块多较大，类圆形或分叶状，边缘多较清楚 易侵犯周围组织器官，浸润性生长 增强除坏死与钙化部分呈中高度强化 常伴有坏死及不定形钙化，可能为肿瘤基质内聚集骨软骨化生病灶所致，可作为诊断本病的线索 肿瘤内常局灶性出现席纹

9、状或车轮状结构：轨道征 MRI：成分复杂，含有实质部分、囊变、出血、黏液间质及纤维组织等，MRI表现复杂。T2WI“水果盘征”为恶性纤维组织细胞瘤的特征性改变,CT显示“轨道征”,淋巴瘤 发热、盗汗，可有腹痛 非霍奇金淋巴瘤多发生于50岁以上，霍奇金淋巴瘤多发发生在15-35岁 CT：腹膜后沿大血管分布的界限清楚的多发肿大淋巴结，伴或不伴有局部融合，形态不规则，密度均匀，出血、坏死、钙化少见。增强动脉期无强化，或轻度强化，静脉期轻度或中度持续强化，延迟期病变均匀持续性强化，少数中央坏死的表现为环形强化 T1WI稍低、T2WI稍高信号，信号均匀，增强检查轻中度均匀强化,淋巴结转移瘤 通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大淋巴结，可以融合，中间有坏死的成环状强化，结合原发肿瘤病史容易鉴别,总结,腹膜后病变的诊断步骤 第一步：是否是腹膜后？ 第二步：是否是脏器来源的？与脏器关系 第三步：寻找特殊征象 第四步：血供情况？ 肿瘤的良恶性鉴别 单从肿瘤的大小及外观上有时候很难认其良恶性，需要结合肿块与周围的关系、淋巴结增大等综合表现 约85%间叶组织肿瘤为恶性，而神经源性肿瘤以良性居多 实质肿瘤：较大的实性肿瘤多为