内科学_各论_症状：尿中有特殊鼠臭味_课件模板

1、内科学各论症状部分 尿中有特殊鼠臭味 内容课件模板,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,身体部位：,生殖部位。,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,科室：,内科内分泌科肾内科。,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,简介：,患者肝脏不能合成笨丙氨酸羟化酶，以致食物中的苯丙氨酸不能被氧化成酷氨酸，只能在肾脏中被转氨酸变成苯丙酮酸。苯丙氨酸和其他代谢产物对神经细胞的发育具有毒性作用，而酷氨酸的形成障碍影响神经纤维在发育过程中髓鞘形成。其临床特点为严重智力低下，以言语障碍最为严重，85%的患者处于白痴呆水,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,简介：,平。伴有运动机能障碍，肌张力或高或低，不能坐下，不能行走，或

2、走路时躯体摇摆。毛发色浅或黄，皮肤白皙，眼睛虹膜色素偏黄或浅蓝色而呈典型碧眼症。皮肤湿疹也较多见，尿有特殊鼠尿臭味。可有锥体束征及其他病理反射。大多数患者脑电图异常。尿中有过量苯丙酮酸排出。对多数病例出生后单纯控制饮食中,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,简介：,苯丙氨酸的摄入，即可成功地防止脑损害。新生儿患者可无症状,但若延误治疗一年，即可发生不可逆的脑损害,故早期诊断和治疗极为重要。发病率在世界各地差异很大，黑种人中罕见，在中国发病率为1:16000。,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,病因：,苯丙氨酸是人体必需的氨基酸之一，人体摄入的苯丙氨酸除用于蛋白质合成外，在肝脏 经苯丙氨酸羟化酶及

3、其辅因子的作用，生成酪氨酸,还有少量苯丙氨酸进入次要代谢途径，经转氨基作用变成苯丙酮酸。酪氨酸也是人体必需的氨基酸,用以合成多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素等重要激素和神经递质及黑色,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,病因：,素，也可进一步代谢生成尿黑酸进入三羧酸循环为机体提供能量。有些人因遗传基因缺陷，若苯丙氨酸羟化酶(或辅因子)缺乏或活性减低，致其主要代谢途径受阻。血液中游离苯丙氨酸浓度异常升高，次要代谢途径活跃，致正常代谢时数量很少的产物苯丙酮酸在体液中明显增多,尿中苯丙酮酸增多，于是产生高苯丙,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,病因：,氨酸血症及苯丙酮酸尿症。血液中升高的苯丙氨酸与其他氨

4、基酸在进入神经细胞时竞争转运系统，致神经细胞内氨基酸不平衡，从而抑制蛋白质合成及神经突触的形成，影响微管(纺锤丝的基本成分)的形成，造成大脑的不可逆性损害。据说引起新生儿中枢神经系统分化停滞或发育迟缓的有害物质可能就是苯丙氨酸本,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,病因：,身。 苯丙氨酸可通过代谢旁路生成苯乳酸苯乙酸苯乙酰谷氨酰胺，这些代谢产物经汗及尿排出，使汗、尿带鼠尿或马粪气味。因此患者身体可有类似鼠尿的霉臭味。 临床表现经典苯丙酮酸尿症病人出生时很少有症状，在生后第一年的早期，患儿身体可有类似鼠尿的霉臭味。因苯丙氨酸的正常代谢,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,病因：,产物酪氨酸减少，黑色

5、素合成缺乏必要的原料，故患儿虹膜及皮肤色素很淡，黑发人种的患儿毛发多为棕黄或黄色。以上症状多不为双亲注意。患儿一年以后出现明显智力障碍、痴呆、不会走路及说话、癫痫样发作、多动,易激惹或有攻击行为，此外还可出现多汗、流涎、震颤、小头畸型、牙釉质发育不良、生长速度,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,病因：,减慢等。苯丙氨酸羟化酶辅因子再生系统有缺陷者神经系统症状更为严重，生后不久即可有吞咽困难，因而很难喂养。,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,诊断：,正常尿液的气味，来自尿内的挥发酸。当尿液排出体外放置后，因尿素分解可出现氨臭味。如新排出的尿液即有氨味，为慢性膀胱炎及尿潴留的表现。有些食品如蒜、葱、和某些药物也可使尿液出现特殊气味。糖尿病酮症酸中毒时尿液可呈苹果样气味。根据以上情况，可大致判断出尿液气味异常的原因。而尿臭可,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,诊断：,能与饮食有一定的关系，建议注意饮食，少食辛辣油腻，多饮水，多吃蔬菜水果。如果有不适，建议来院检查一下尿常规。,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,检查项目：,尿常规、血常规。,内科学症状部分：尿中有特殊鼠臭味,相关症状：,酮尿