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文档简介

1、非酮症高血糖性舞蹈症,个案报告,基本资料,患者曹,女性,70岁,主因“左侧肢体不自主活动5天”于2012年4月18日入院,案例,2,现病史,入院前5天午睡醒后,出现左侧肢体不自主活动,呈舞蹈样动作。上肢时而屈曲,时而伸展,时而扭转,下肢不自主摆动,走路摇晃,睡眠时消失,情绪激动时加重,无发热、头痛、关节疼痛,无头晕、恶心、呕吐,无意识障碍及肢体抽搐,案例,3,既往史,既往有糖尿病史10余年,平素服用“降糖灵”25mg,Bid,血糖情况不详,案例,高血压病史3年,最高为170/90mmHg,不规律服药,血压情况不详,否认关节炎、甲亢病、心脏病史,无特殊药物史及家族遗传性疾病史,4,体格检查,体温

2、36.4,呼吸20次/分,脉搏84次/分,血压150/90mmHg,案例,神志清楚,言语流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌力5级,肌张力正常,左侧上下肢可见舞蹈样动作,左侧共济动作欠合作,右侧共济动作稳准。左下肢病理征阳性。感觉对称存在。颈部血管未闻及杂音,NIHSS评分:0分 内科系统未见异常,5,实验室检查,血糖20.43mmol/L,糖化血红蛋白11.3%,CO2CP28mmol/L,尿素氮7.12mmol/L,肌酐82mmol/L,案例,尿糖4+,尿酮体(-),血脂:胆固醇5.1mmol/L,甘油三酯2.64mmol/L,HDL1.28mmol/L,LDL2.78mmol/L,风湿

3、系列ASO19.96IU/mL,RF4.99IU/mL,CRP5.9mg/L,ESR51mm/h 肿瘤系列及肝功能均正常,6,头颅CT 双侧豆状核及尾状核可见多发斑片状高密度影,右侧显著 CT值:48HU,CT检查,案例,7,诊 断,定位 锥体外系,定性 舞蹈症,脑血管疾病?,老年、急性起病,既往有脑血管病危险因素,出现神经系统定位体征,风湿性舞蹈症?,NO,儿童多见,风湿热的表现,NO,Huntington disease ?,有家族史,慢性起病,进行性加重,NO,代谢性疾病?,血糖高,尿糖高,尿酮体阴性,既往有糖尿病病史,YES,8,MRI (T1矢状面) 右侧基底节区可见T1高信号、T2

4、混杂信号信号影,于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,磁共振检查(4月19日),案例,9,MRI (T2横断面) 右侧基底节区病灶呈混杂信号,于T2WI/FLAIR序列上呈混杂信号,磁共振检查(4月19日),案例,10,入院后治疗方案,降糖 调脂 改善脑供血,案例,11,出院查体(4月26日),无不自主运动 血压140/80mmHg,神志清楚,言语流利,双侧鼻唇对称,伸舌居中,四肢肌力5级,左下肢病理征阴性 空腹血糖6.5mmol/L,餐后2小时血糖9.2mmol/L,案例,12,2个月后复查头颅CT,13,非酮症高血糖性舞蹈症,临床特征,14,发病机制?,糖化血红蛋白含量升高影响红细胞的氧亲和力,加重细胞和组织缺氧 血浆渗透压和血液黏滞性升高,减少局部脑血流量 病变区域的葡萄糖有氧氧化受到抑制,进而影响壳核内中型多棘GABA神经元功能,使病灶对侧产生舞蹈样动作。,15,预 后,可治

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