《无症状血尿诊断》PPT课件.ppt

1、小儿无症状血尿的诊断,中山大学附属第一医院 陈述枚,鉴别是否真正血尿 非泌尿道出血：外阴炎、血便、阴道出血 血红蛋白尿 体内代谢物：尿酸盐、卟啉、肌红蛋白 药物：山道年、酚红、苯妥英钠、氨基比林 食物色素,血尿定义： 尿红细胞 3个/hp(（10ml尿1500转/分离 心5分钟，弃尿液留0.2ml显微镜检） 镜下血尿 112500个/mm3尿 肉眼血尿2500个/mm3（相当于1ml血/L尿） 洗肉水 肉眼血尿 暗红（碱性尿） 茶色（酸性尿）,试纸法检测 Hb 异丙基过氧化氢 O2 四甲基苯噻啶 绿色 （指示剂） 阳性 UHb 150g/L，相当于Urbc 510个/L 假阳性 肌球蛋白、含过

2、氧化酶的细菌、游离Hb 假阴性 Vit C（ 50mg/L),表1 学龄儿童无症状性血尿检出率 地区 普查人数 血尿标准 初检 复检(%) 随访 美国 12000 5/hp 78 5年 (0.65) 后0.24% 芬兰 8954 5/0.9L 364 83 3月后 (4.1) (0.93) 33(0.37) 日本 92934 6/hp 4498 216 (4.8) (1.3) 广东 16609 试纸阳性 663 182 (4.0) (1.1) 中国 224291 试纸阳性 18257 7065 (8.14) (3.16),表2 肾小球与非肾小球血尿鉴别 肾小球性 非肾小球 三杯试验 全程 全或

3、非全程 尿色 红/棕褐 鲜/暗红 血块 无 可有 尿蛋白 可有 镜下 + 肉眼 + 红细胞管型 可有无 红细胞形态 多形 均一 红细胞容积 平均容积小 平均容积不小,A B C D E,位相镜检查肾小球性血尿 尿多形（畸形） 8000/ml 总数的30% G1细胞（环形、芽胞、穿孔） 5% 正确性（1997）敏感度 93%95% 特异性95%100% 假肾小球性 肾结石 假非肾小球性 强利尿剂、慢性肾衰竭 急性肾炎、急进性肾炎肉眼血尿,表3 非肾小球血尿 肾结石 高草酸尿症 肾结核 胡桃夹现象 泌尿系肿瘤 肾血管病 泌尿系畸形 动、静脉栓塞 肾外伤 肾血管瘤破裂 运动性血尿 动、静脉瘘 高钙尿

4、症 静脉-肾盂瘘,特发性高钙尿定义： 排除继发因素后，在正常饮食状态下，24h 尿钙 0.1mmol/kg（4mg/kg），血钙正常 诊断标准 24h尿钙定量 餐后2h尿Ca（mg/dl）/Cr（mg/dl） 0.2 尿Ca（mmol/L）/ Cr(mmol/L)0.350.2 婴儿6月为0.8，612月0.6 氯化钙负荷试验 分型,表4 继发性高钙尿 型肾小管性酸中毒 Fanconi综合征 尿崩症 使用利尿剂 甲状旁腺功能 使用皮质激素 髓质海绵肾 铅中毒 类风湿关节炎 肢体或躯干固定 肝 豆状核变性,表5 无症状血尿高钙尿检出率 报告者 血尿例数 IH例数（%）,血尿（%） 肉眼 镜下,S

5、tapleton 215 76（35） 27 15 StarK 91 8（8.8） 27 2.5 Turi 341 68(19.9) 周建华 63 21(33.3) 顾坦平 27 11(40.8),表6 国内儿童特发性高钙尿发生率 报告者 年龄（岁） 人数 筛查方法 检出率（%） 魏珉（北京） 35 638 Uca/cr Uca/24h 1.7 陈述枚（东莞） 714 623 同 上 2.7 肖长芳（东莞） 714 570 同 上 2.8,国外Moore为2.9%，Rruse 3.8%，Stapleton 4.2%,胡桃夹现象 伊滕标准 一侧性肾出血 尿钙正常 尿位相镜检均一型 B超、CT左肾

6、静脉扩张 左肾静脉- 下腔静脉压力差 5cmH2O 肾活检 微小病变,表7 肾小球性血尿 遗传性肾炎（Alport综合征） 家族性血尿（薄基底膜肾病0 孤立性血尿（单纯性血尿） 球门血管病（腰痛血尿综合征）,遗传性肾炎（Alports Syndrome） 10岁前出现血尿（镜下血尿、复发性肉眼血尿） 蛋白尿 1g/24h 30%神经性耳聋(多见于15岁左右) 15%20%眼病（锥状晶体、白内障、眼球震颤 眼底病,2030岁出现）,家族史：耳聋、眼病、肾炎,男1020岁肾功能，2040岁肾衰竭 女30岁后肾功能，40岁后肾衰竭,遗传性肾炎的遗传方式 X连锁显性遗传（85%） 常染色体隐性遗传 常

7、染色体显性遗传 基因突变（无家族史）（18%？）,遗传性肾炎伴发的其他病变 巨血小板病 高卟啉血症 食道、气管平滑肌瘤样增生 高脯氨酸尿症 甲状腺和甲状旁腺病 运动和神经病型 皮肤鱼鳞癣 粒细胞May-Hegglin 颗粒,家族性血尿（薄基底膜肾病） 正常GBM厚度 出生16930nm 1岁220nm（10340nm） 2岁245 49nm 7岁310nm（180440nm） 11岁285 39nm,成人,男 337 42 女 326 45,本病患者GBM为正常人的1/32/3厚度,腰痛血尿综合征（loin pain hematuria syndrome） 见于年轻服避孕药妇女 肾绞痛（单或双

8、侧） 肉眼血尿、镜下为均一性Rbc 可伴轻微蛋白尿 球门血管病（hilar vasculopathy）,无症状血尿进一步检查 美国费城Buffalo儿童医院325 生化检查（电解质、BUN、SCr）254例 （78%） 异常=0 B超检查283例（80%）18例（6.4%）临 床无意义的异常 排泄性膀胱造影90例（28%）9例（10%） 、度VUR 尿Ca/Cr 263例（81%）29例（11%）IHU,芬兰 33例29例（88%）肾活检 无异常 12 IgAN 2 局灶、节段性肾小球硬化 1 毛细血管外肾炎 1 遗传性肾炎 1 未能明确诊断 11,表8 251例孤立性血尿临床诊断（日本） 临

9、床诊断 例数 正常 89（35.4） 泌尿道感染 14（5.6） 高钙尿症 5 （2.0） 紫癜肾炎 3 （1.2） 肾积水 2 （0.8） 多囊肾 1 （0.4） 游走肾 1 （0.4） 无症状孤立性血尿 136（54.2）,表9 19例孤立性血尿肾活检结果（日本）,肾病理 例数（%） 轻微病变 4（21.1） IgAN 7（36.8） 弥漫性系膜增生 4（21.1） 膜-增生性肾炎 1（5.3） 膜性肾病 1（5.3） 薄基底膜肾病 2（10.4）,表10 单纯性血尿肾组织病理改变 本院 上医大 同济医大 上海儿童医院 微小/轻微 9 12 10 7 系膜增生 35 11 7 27 局灶增

10、生 2 0 6 IgAN 29 13 2 7 Alports 9 2 2 0 TMN 12 5 4 3 合计 94 50 30 50,表11 2315例肾脏病患儿病理诊断 病理类型 肉眼血尿 镜下血尿 微小/轻微 17 23 系膜增生 23 101 TMN 12 13 IgAN 39 27 IgMN 1 12 Alorts 2 7 FSGS 1 31 其他 10 17 （中华儿科杂志 1996；34：319323）,英国（Piqueras 1998）322例 正常 48（14.9%） IgAN 78 （24.2%） Alports 86 （26.7%） TMN 50 （15.5%） 球门血管病 28 （8.7%） 其他 32 （9.9%） （Pediatr Nephrol 1998；12：386391）,肾小球性血尿,持续重度,蛋白尿,O/轻微,肾穿刺活检,持续血尿,家族史（+）,系列检查,首代亲属,血尿持续,随 访,拒绝,接受,解释,间歇血尿 家族史（-）,肉眼/镜下,肾石 高钙尿,病史 体检 家族史,结石,感染、运动诱发,Alports,TMN,Alports,听力,视力,血尿,肾衰血尿,耳聋,HSGN,紫癜,急性肾炎史,急性肾炎,肾小球性,尿位相镜检,多形型,均一型,双相,非肾小球性,