ITP专家共识.ppt

1、成人原发免疫性血小板减少症诊治的中国专家共识（修订版）,原发免疫性血小板减少症 primary immune thrombocytopenia ITP,是一种获得性自身免疫性出血性疾病。 临床以皮肤黏膜出血为主，严重者可有内脏出血， 甚至颅内出血，出血风险随年龄而增加。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。,发病机制,体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常，血小板生成不足,体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏,诊断要点,至少2次检查血小板计数减少，血细胞形态无异常,脾脏一般不增大,骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。,诊断ITP的特殊实验室检查,须排除其他继发性血小板减少症,先天性

2、血小板减少,排除继发性血小板减少症,自身免疫性疾病,同种免疫性 血小板减少,药物诱导的 血小板减少,妊娠血小板减少,感染,骨髓增生异常,淋巴系统增殖性 疾病,恶性血液病,甲状腺疾病,慢性肝病,脾功能亢进,血小板消耗 性减少,诊断ITP的特殊实验室检查,血小板生成素（TPO）：鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常）。从而有助于鉴别ITP与不典型AA或低增生性MDS。,鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。 主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少；一线及二线治疗无效的ITP患者；药物性血小板减少；复杂的疾病（罕见），如单克隆丙种球蛋白血症和获得性

3、自身抗体介导的血小板无力症。 MAIPA法（单克隆抗特异性俘获血小板抗原试验）,TPO检测,血小板抗体检测,持续性ITP：指确诊后312个月血小板持续减少的ITP患者。 包括没有自发缓解的患者 或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。,慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。,重症ITP：指PLT10E9，且就诊时存在需要治疗的出血症状或 常规治疗中发生新的出血症状，且需要采用其他升高 血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。,按疾病发生的 时间及其治疗 情况分期,新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。,难治性ITP：指满足以下3个条件的患者： 1.脾切除后无效或者复发。

4、2.仍需要治疗以降低出血危险。 3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。,一、二线 治疗失败 后治疗,紧急 治疗,二线 治疗,一线 治疗,原则,紧急治疗：重症ITP患者（PLT10E9/L），伴胃肠道、 泌尿生殖系统、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高患者PLT（50E9/L）。对于病情十分危急，须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用静脉输注丙种球蛋白（ivIg，1.0g/kgd，23d和（或）甲泼尼龙1.0g/d，3d）。 其他治疗措施：包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多，以及应用纤溶抑

5、制剂（如止血环酸、6-氨基己酸）等； 如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑使用重组人活化 因子（rhFa）。 （09年未明确提出）,新诊断ITP一线治疗,泼尼松剂量 1.0mg/kgd,510mg/d 维持36个月,大剂量地米剂量40mg/d,4d,400mg/kgd,5d,1.0g/kgd,12d,糖皮质激素 注意不良反应,IVIg冲击 注意适应症,二线治疗,100150mg/d 分23次口服,5mg/kgd分2次口服,375mg/m2，静滴 qw4次,感染 细胞因子 综合征,1.4mg/m2 qw，36w,400800mg/d，分23次口服,骨髓抑制 肝肾损害,周围神经炎、 脱发、便秘 白细

6、胞减少,肝损 月经少 毛发增多,肝肾损害、 齿龈增生、 毛发增多 高血压、癫痫,硫唑嘌呤,环孢素,达那唑,利妥昔 单抗,TPO,长春新碱,一线、二线治疗失败者,疗效判断,无效（N）,治疗后PLT100E9/L 且没有出血。,治疗后PLT30E9/L 或者血小板计数 增加不到基础值的 2倍或者有出血。,治疗后PLT30E9/L 并且至少比基础 血小板计数增加2 倍，且没有出血。,有效（R）,完全反应（CR）,CR或R时，至少检测2次，间隔7天。,病史、查体、血常规、血涂片、X线胸片、B超、风湿系列、APA、HIV/HCV、抗甲状腺抗体、骨髓等,ITP,观察,紧急治疗：血小板输注、IVIg、大剂量激素、F VIII a,一线治疗：糖皮质激素（HD-Dex或泼尼松）或IVIg,观察,诊断再评估骨髓、MAIPA,二线治疗：硫唑嘌呤、环孢素、达那唑 抗CD0单克隆抗体、脾切除 促血小板生成素 长春新碱,非常规治疗：环磷酰胺 联合化疗 霉酚酸酯 干细胞移植,观察,ITP诊断及治疗流程示意图,PLT30E9/L,PLT10E9