先天性肺动静脉瘘介入治疗ppt课件

1、2019,.,1,先天性肺动静脉瘘介入治疗,山东省立医院 王玉林,2019,.,2,肺动静脉瘘 （Pulmonary arteriovenous fistulas ,PAVFs),肺动静脉不通过毛 细血管床而直接连 接的一种罕见的肺 血管畸形 发病率为2-3/100000 1 80%的PAVF是先天性2,1. Hodgson, C.H., Kaye, R.L.: Pulmonary arteriovenous fistula and hereditary hemorrhagic telangiectasia: a review and report of 35 cases of fistula

2、. Dis. Chest 43:449, 1963 2.Babu Uthaman. Transcatheter Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistula Including Pulmonary Artery to Left Atrial Fistula With Amplatzer Septal OccluderJ. Catheterization and Cardiovascular Interventions2007;70:422428,2019,.,3,遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic tel

3、angiectasia ,HHT ),也称为奥-韦-郎病Rendu-Osler-Weber syndrome (ROWs) 80%的PAVF患者合并HHT2 20%HHT患者会发展为PAVF2,2.Lee DW.White RI Jr.Egglin TK.et at.Embolotherary of large Pulmonary arteriovenous malfomations:long-term results.Ann Thorac Srug.1997;64:930-939,2019,.,4,一般特征 临床表现 辅助检查 介入治疗,先天性肺动静脉瘘,2019,.,5,文献及临床资料,文

4、献资料：收集1982 2009 年外文文献 189 例，中文文献76例，共265例 临床资料： 1999 2009年山东省立医院收 治的PAVF 20例 共计 285例，分析如下：,2019,.,6,一 般 特 征,年龄及性别 类型 病变部位,2019,.,7,年龄及性别,2019,.,8,类 型3,单纯型 ：常见。即由单个扩张的血管瘤(囊) , 1条供应动脉、1条引流静脉组成, 可单发或多发。 复杂型： 少见。即由多个扩张的血管瘤(囊)，多支供应动脉、多支引流静脉组成。 弥漫型：罕见。病变广泛,呈弥漫性,可累及一叶或一侧全肺,甚至双肺 。,3邱怀明. 先天性肺动静脉瘘的X 线、CT 及DSA

5、 诊断6 例并文献复习J. 实用医学杂志2008 ;24(4 ):601-603,2019,.,9,资 料 统 计,注：有明确分型者 共230例,2019,.,10,病变部位,其中，病变累及双肺者共23例（18.11%）,2019,.,11,临 床 表 现,2019,.,12,瘘口小,分流量少时,可以不出现症状 瘘口直径 2 cm,或右向左分流量大于20%时出现以缺氧为主的表现 4。,4.梁运宁. 肺动静脉瘘3 例的诊治体会J. 广西医2007;29(4):598-599,2019,.,13,症状统计分析,2019,.,14,体征统计分析,2019,.,15,实验室检查,HGB：34.75%的

6、患者升高 SO2：几乎所有患者经皮SO2均降低，波动于41%92%，平均80.80% P02: 降低,2019,.,16,影像学检查,1.X线 *初筛检查。胸片异常者达89.60% （202例患者中181例异常） 表现为团块、斑片、结节、分叶样阴影 *诊断价值不高，易误诊为肺结核、转移瘤、支气管扩张症等。 2.DSA * 确诊金标准，但资料研究显示其阳性率并非100%( 94例中82例确诊， 阳性率 87.23%） *可直观显示肺动静脉瘘口大小、部位及供血动脉、引流静脉的情况, 术前对心血管腔的血氧、压力、PAVF分流量进行评估 3.CT 普通 CT阳性率低 强化CT或三维重组 阳性率 89.

7、23%（65例中58例确诊） 首选的无创性影像方法 4.超声造影 *阳性率高94.87%（39例中37例确诊），简便 易行、无创、易于重复,费用低廉 *但其不能明确PAVF数目及具体位置 5.99Tcm巨白蛋白(MAA)闪烁扫描术 用于瘘的直径小于0.5mm者5。 6.MRI 应用较少,5.T HIROTA, MD, T YAMAGAMI, MD, PhD, T NAKAMURA, MD, PhD, C OKUYAMA, MD, Y USHIJIMA, MD, PhDand T NISHIMURA, MD, PhD Small pulmonary arteriovenous fistulae

8、revealed byscintigraphy during selective injection of 99Tcm-macroaggregated albuminThe British Journal of Radiology, 77 (2004), 445448,2019,.,17,2019,.,18,治 疗,目的: 改善缺氧症状 预防并发症：神经系统、PAVF破裂等。,2019,.,19,指征6-9,有症状 瘘的直径2cm FA（feeding artery）直径3mm（此时易出现反常栓塞和神经系统的并发症，未治疗者有11%死亡率和26%发病率 ） 近年来认为：无症状，瘘的直径2cm者

9、亦需积极治疗（PAVF会随时间不断长大大 ，出现并发症）,6.LULU ABUSHABANTranscatheter Coil Closure of Pulmonary Arteriovenous Malformations in ChildrenJ.J Interven Cardiol 2004;17:2326 7,Alejandro R. PeironeSuccessful Occlusion of Multiple Pulmonary Arteriovenous Fistulae Using Amplatzer Vascular PlugsJ 8,Adrian Pick.Pulmonar

10、y Arteriovenous Fistula: Presentation, Diagnosis, and TreatmentJWorld J. Surg. 1999; 23：11181122 9.42Pierre-Yves Litzler.Combined endovascular and video-assisted thoracoscopic procedure for treatment of a ruptured pulmonary arteriovenous fistula:case report and review of the literatureJ.J Thorac Car

11、diovasc Surg 2003;126:1204-7,2019,.,20,方式选择,介入 or 手术 ?,2019,.,21,治疗方式统计,2019,.,22,介入治疗的适应证和禁忌证10,适应证： 任何有手术指征者，特别是供血动脉直径3mm者； 外科治疗难度较大、风险较高，或有外科治疗的禁忌证者； 外科治疗后复发或病灶残留； 病灶虽然较小(2cm)，但在随访过程中有增大趋势。,禁忌证： 存在肺动脉造影的禁忌证； 呼吸道感染或肺炎； 合并有中度以上肺动脉高压，特别是用球囊导管试验性阻断供血肺动后、压力明显升高(平均压力绝对值升高5mmHg) 内科治疗难以纠正的心律失常； 弥漫性毛细血管扩张

12、型，一般不首选栓塞治疗。,10.杨思福 ,王 勇. 肺动静脉瘘的介入栓塞治疗J.中华医学研究杂志，2005，5：（1）24-27,8/15/2020,.,23,2019,.,24,介入材料的选择,11. Jacek Bialkowski. Percutaneous Interventional Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistulas With the Amplatzer Duct OccluderJ. Am J Cardiol 2005;96:127129 12.于经瀛. 肺动静脉瘘的栓塞治疗和并发症的预防与对策J 中国介入影像与治疗

13、学2008;5 (3 ):200-202 13.Poul Erik Andersen Anette D. Kjeldsen. Long-Term Follow-up After Embolization of Pulmonary Arteriovenous Malformations with Detachable Silicone Balloons. J Cardiovasc Intervent Radiol 2008；31:569574 14.Babu Uthaman. Transcatheter Closure of Large Pulmonary Arteriovenous Fistu

14、la Including Pulmonary Artery to Left Atrial Fistula With Amplatzer Septal OccluderJ. Catheterization and Cardiovascular Interventions2007;70:422428 15.Michele Rossi, Alberto Rebonato, Laura Greco, Giulio Stefanini, Michele Citone, Annnarita Speranza,Vincenzo David. A New Device for Vascular Emboliz

15、ation: Report on Case of Two Pulmonary Arteriovenous Fistulas Embolization Using the Amplatzer Vascular Plug. J Cardiovasc Intervent Radiol 2006； 29:902906,2019,.,25,16.Pollak JS，Egglin TKClinical results of transvenous systemic embolotherapy with a neuroradiologic detachableballoonRadiology，1994，19

16、1：477482 17.Michele Rossi, Alberto Rebonato. A New Device for Vascular Embolization: Report on Case of Two PulmonaryArteriovenous Fistulas Embolization Using the Amplatzer Vascular Plug. J Cardiovasc Intervent Radiol 2006； 29:902906,2019,.,26,2019,.,27,2019,.,28,2019,.,29,2019,.,30,2019,.,31,2019,.,

17、32,2019,.,33,2019,.,34,2019,.,35,介入治疗的并发症,异位栓塞 发生率约0.5- 2.5 逆栓塞 发生率约1- 5 胸膜反应 发生率10 一35 栓塞后复发与再通 发生率2 -10 18 心血管损伤 发生率约0.1 1 肺梗死和肺脓肿 罕见,18Mager JJ，Overtoom TrEmbolotherapy of pulmonary arieovenous malformations：long-term results in 112 patientsJ VascImerv Radiol，2004，15：45l-456,2019,.,36,介入治疗PAVF基本特

18、点分析,2019,.,37,介入材料使用情况及并发症分析,2019,.,38,介入治疗的注意事项,确定诊断， 明确病因。 通过选择性肺动脉数字减影造影全面评估P A V F 形态特征， 包括供血动脉、瘤囊及引流静脉的数量、大小及形态。 根据P A V F 特点， 因病灶而异选择最佳栓塞封堵方法及材料。 对于复杂型，要逐支栓塞所有供血动脉。对于弥漫型，要分期、适度栓塞，首先栓塞主要病变，然后逐次栓塞次要病变。对主要病变一次不能完全栓塞者，可下次再行栓塞。由于栓塞治疗只能作为一种姑息手段，因此栓塞要适度。要防止远期严重并发症如肺纤维化的发生。对于瘘口较大和分流量很大的病例，不可贸然使用弹簧圈进行栓

19、塞，可选择手术治疗或采用封堵器进行栓塞。 尽量栓塞供血动脉远端， 这样既能最大限度保留正常肺组织，能减少侧支循环的发生率。但对于弥漫型，一支肺叶或肺段动脉供血区域内可有多发弥漫细小病变，此时弹簧圈的位置可适当靠前，尽量阻断更多病变的血流。,2019,.,39,介入治疗的注意事项,如采用弹簧圈栓塞，通常直径应不超过供血血管直径的1.5倍 ， 以避直径过大，卷曲不完全， 无法达到供血血管彻底封堵。而且须采用多个弹簧圈达到致密栓塞的效果，从而减少术后供血血管再通的发生率。如采用封堵器，可参考PDA封堵术,但要注意选择过大型号会导致封堵器盘面与腰部结构展开不良,向供血动脉近端延伸覆盖正常的肺动脉分支。 由于供血动脉栓塞后肺内血流动力学改变， 栓塞后多角度的肺动脉造影 ,能发现原来未显示小的供血血管，以防止因影像重叠而掩盖残余的或重新开放的瘘口,造成不必要的二次栓塞。因此， 栓塞后选择性造影评估同样重要， 而由于P A V F 高流量低阻力特点， 栓塞后经高压注射器造影是完全必要的，不能用手推对比剂方法代替。 术中操作谨慎、轻柔，避免气栓及P A V F 裂等并发症的发生。 对P A V F 血管栓塞封堵堵术后的患者要