泌尿系统课件

1、.,1,泌尿系统疾病,基础部病理教研室,.,2,Contents： Glomerulonephritis; GN Pyelonephritis Tumor of kidney and bladder,.,3,Primary glomerulonephritis . Review Nephron Glomerulus Glomus Filtering membrane Mesangium Bowmans capsule Renal tubule,.,4,Gross,.,5,Cortex,Medulla,Pelvis,.,6,renal tubule,glomus,Bowmans capsule,

2、.,7,Mesangium ：Mesangial cell & Mesangial matrix,.,8,Filtering membrane,Glomerular Basement Membrane, GBM,Podocyte, foot process, visceral epithelial,Endothelial cell,.,9,electron microscope,.,10,. Pathogenesis It is a kind of allergy disease that mainly damage glomerulus. Classification: Primary Se

3、condary Injury courses ： First ： Immune complex is located in the glomerulartwo patterns Second: Glomerular injury, How ?,.,11,1. In situ immune complex deposition Antibodies react directly with fixed or planted antigens in the glomerulus. Anti-GBM nephritis Heymann nephritis Antibodies may also rea

4、ct in situ with antigens of planted,.,12,Antigen,Antibody,Basement membrane deposit,In situ immune complex deposition,.,13,Anti-GBM nephritis： linear pattern,.,14,2. Circulating immune complex deposition Antibody reacts with non-glomerular, ectogenous or endogenous antigens, then IC deposits in glom

5、erular in the process of blood circulation., Mesangium Subendothelial Subepithelial GBM,IC deposition,.,15,Circulating complex,Subepithelial deposits,Subendothelial deposits,Circulating immune complex deposition,.,16,EM : Immune complex is also called electron dense deposits,.,17,granular pattern,.,

6、18,3. The antibodies of Anti-glomerular cells 4. Cellular immunity 5. The activation of complement 6. The mediators of glomerular injury,.,19,IC沉积于滤过膜上,中性粒、单核细胞 浸润,蛋白酶、氧自由基、花生四烯酸、细胞因子：IL-1 ,TNF,GBM受损通透性升高,蛋白尿、血尿,系膜细胞增生及基质硬化,C5a,C5bC9,系膜细胞,PDGF TGF-,Complement neutrophil-mediated mechanism,.,20,. Pat

7、hologic diagnosis Renal needle biopsy LM：HE Staining . Special Staining ： PAS PASM Masson Immunofluorescence ：IgG、IgM、IgA、C3 EM,.,21,. Basic pathological changes,1. 肾小球细胞增多 2. 基底膜增厚和系膜基质增多 3. 炎性渗出和坏死 4. 玻变、硬化,.,22,HE Staining ：normal glomerulus,.,23,hypercellularity,.,24,Proliferous epithelial cells

8、,.,25,GBM become thick,.,26,GBM become thick,.,27,GBM become thick,.,28,PAS staining：proliferation of mesangial matrix,.,29,Neutrophil exudation,.,30,Hyalinization & sclerosis,.,31,. Clinical patterns,1. 急性肾炎综合征 Acute nephritic syndrome 2.快速进行性肾炎综合征 Rapidly progressive nephritic syndrome 3.肾病综合征 : n

9、ephrotic syndrome, NS 三高一低:高蛋白尿、高度水肿、高脂血症、低蛋白血症. 病生？,.,32,肾 炎,滤过膜通透性,高度蛋白尿3.5g/24hr,低蛋白血症30g/L,血浆胶体渗透压,组织间液,高度水肿,肝脏合成脂蛋白,高脂血症,.,33,4. 无症状性血尿或蛋白尿 Asymptomatic hematuria or proteinuria 5. 慢性肾炎综合征 Chronic nephritic syndrome 6. 尿毒症 Uremia,.,34,尿改变,尿量,尿质,少尿、无尿,多尿、夜尿,血尿,蛋白尿,管型尿,水肿、高血压,氮质血症,尿毒症,.,35,. Clas

10、sification,Acute diffuse proliferative GN Rapidly progressive GN Membranous GN Minimal change disease, MCD Focal segmental glomerulosclerosis, FSGS Membranoproliferative GN Mesangial proliferative GN IgA nephropathy Chronic GN,.,36,（一）急性弥漫性增生性肾炎 Acute diffuse proliferative GN Postinfectious GN 1. 病因

11、、发病机制 最常见的病原体是：A族乙型溶血性链球菌中致肾炎菌株（12、4和1型）,.,37,.,38,HE Staining ：normal glomerulus,.,39,Neutrophile exudation,.,40,hypercellular,.,41,proliferative endothelial & mesangial cells,.,42,Cellular swelling,.,43,Hump,.,44,Hump,Hump,.,45,IgG-ir,.,46,red cell cast,.,47,Protein cast,.,48,2. 病变 （1）大体：大红肾 red l

12、arge kidney 、蚤咬肾 （2）光镜：内皮细胞和系膜细胞增生 （3）免疫荧光:颗粒状荧光 IgG、C3沉积 （4）电镜：增生+上皮下电子致密沉积物 （驼峰状 “hump”） 3.临床病理联系 Acute nephritic syndrome （1）（2）（3）,.,49,（二）、快速进行性肾小球肾炎 Rapidly progressive GN, RPGN Extra-capillary GN,.,50,1、病理变化: （1）光镜：概念：新月体(Crescent) ? 分为几个阶段? 如何形成？ 对肾功能有何影响? 诊断? 新月体形成的肾小球数 50% 新月体的体积 50%. （2）电

13、镜： GBM严重受损 ：断裂、缺损。 2、临床表现： Rapidly progressive nephritic syndrome,.,51,新月体(Crescent) :由增生的壁层上皮细胞、单核细胞和炎症细胞构成, 附着在肾球囊层，在血管球外侧形成新月形或环状结构。,Cellular Crescent,.,52,Cellular Crescent,.,53,Cellular Crescent,.,54,Fibrous-cellular Crescent,.,55,Fibrous- Crescent,.,56,Fibrinogen-ir,.,57,3、病因、分类, 型RPGN：抗肾小球基底膜

14、性肾炎。 肺出血肾炎综合征 Goodpasture syndrome 抗GBM抗体与肺泡基底膜交叉反应，咯血、 血尿、蛋白尿、轻度高血压、肾衰。 型RPGN：免疫复合物性肾炎。 型RPGN：原因不明，血管炎，较多见。,.,58,Goodpasture syndrome IgG-ir,.,59,（三）引起肾病综合征的肾炎类型 膜性肾小球肾炎 Membranous GN 为慢性免疫复合物性肾炎，原发性为自身免疫性疾病即自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，形成上皮下沉积物；继发性为免疫复合物沉积，如：乙肝肾，SLE等。 膜攻击复合体C5b-C9,激活系膜细胞蛋白酶、氧化剂，可在无中性粒细胞参与时引起

15、肾小球损伤。,.,60,Capillary walls are thickened,.,61,spikes,.,62,electron dens deposits,Spikes,.,63,.,64,Silver staining : spikes,spikes,.,65,(1)光镜: 弥漫性毛细血管壁（基底膜）增厚, 细胞不增生无炎症细胞浸润，按病程分四期。 (2) 大体: 大白肾 (3) 荧光：颗粒荧光、IgG、C3 沉积 (4) 电镜：上皮下电子沉积物、钉突形成 (5) 银染：钉突（spikes）、梳齿 (6) 临床：见于成人，病程长，主要表现为肾病综合征，激素治疗不敏感，25% 患者发展

16、为肾衰。,.,66,轻微病变性肾炎 Minimal change GN Lipoid nephrosis （1）病变特点：光镜：肾小球正常，近曲小管上皮细胞内出大量脂滴和玻璃样小滴；肉眼：肾切面上见黄色条纹；荧光和电镜：无沉积物，弥漫性脏层上皮细胞足突消失。,.,67,Foot processes disappear,.,68,Foot processes disappear,.,69,（2）临床:肾病综合征(选择性蛋白尿）激素治疗敏感,预后好. （3）机制: T （Th2细胞占优势）细胞功能紊乱密切相关，细胞因子样物质，滤过膜阴离子,.,70,3、 局灶性节段性肾小球硬化,Focal seg

17、mental glomerulosclerosis, FSGS （1）光镜：局灶性、节段性分布，系膜基质增 多、基底膜塌陷、玻璃样物沉积、肾小球硬化 。 （2）电镜：系膜基质增多，上皮细胞足突消失。 （3） 荧光：IgM、补体沉积 （4）临床：为肾病综合征，半数10年内发展为 肾衰，预后差。,.,71,Segmental sclerosis,.,72,FSGS: collagen deposition (blue),.,73,FSGS: IgM-ir,SGS,.,74,（1）光镜：系膜细胞及基质增生，系膜区增宽，管壁增厚，分叶状结构更明显。,4、膜性增生性肾炎 Membranoprolifer

18、ative GN, MPGN,.,75,系膜 插入,A mesangial cell is interposing between the endothelial cell and basement membrane,.,76,PAS staining: double-track,.,77,MPGN type I,Subendothelial,.,78,MPGN type II,.,79,（2）银染或PAS染：系膜细胞及基质插入 内皮细胞和基底膜之间 ,使呈管壁“双轨征” （3）电镜：型：内皮下沉积 。 型：基底膜内。 （4）临床：血清C3降低，表现为肾病综合症， 少数为血尿和蛋白尿，病变重，

19、进 展快，50%病例在10年内出现肾衰,.,80,（1）光镜： 系膜细胞增生伴基质增多，系膜区增宽，但管壁不增厚。,5. 系膜增生性肾炎 Mesangial proliferative GN,.,81,.,82,.,83,（2）电镜：系膜增生+电子致密物沉积。 （3）荧光：IgG、 IgM、IgA、C3沉积。 （4）临床：青年好发，以无症状性血尿和蛋 白尿为主，少数为肾病综合征，一 般预后好， 2-3年内好转，少数发 展为慢性。,.,84,三种带膜字肾炎的区别：,膜性肾小球肾炎；膜指基底膜增厚。 膜性增生性肾小球肾炎：膜指系膜增生和 基底膜增厚。 系膜增生性肾小球肾炎：膜仅指系膜增生,.,85

20、,（四）IgA肾病 IgA nephropathy， BergerDisease,全球最常见的肾炎类型，我国大约占30%； 机制不明，呼吸道炎症时，粘膜IgA合成增加并 在系膜区沉着。 临床：复发性肉眼血尿为主，蛋白尿轻。少数 为肾病综合征，多见于儿童和青年。,.,86,IgA-ir,荧光：系膜区单纯性IgA （+ +）沉积，为本病的特征及诊断依据。,.,87,Proliferative mesangial and matrix,光镜：组织学改变显多样性，以系膜增生 性病变最常见。,.,88,.,89,（五）、慢性肾小球肾炎 Chronic GN，End-stage kidney,不是一种独立

21、的疾病，通常由不同类 型的肾炎发展而来，部分患者起病隐匿， 发现时已是晚期阶段。,.,90,（1）大体：继发性颗粒性固缩肾Secondary granulo-Contracted kidney （2）光镜：a、大部分（75%以上）肾小球玻变（玻璃球）和硬化，呈“集中趋势”，所属肾小管萎缩；b、病变轻的肾小球代偿性肥大，所属肾小管扩张，有管型；c、间质纤维增生和小动脉硬化。,1、病变：,.,91,大体：继发性颗粒性固缩肾：变形、变小、变轻、变硬、变薄、变浅。,与原发性颗粒性固缩肾如何区别？,.,92,sclerosis,.,93,.,94,Masson staining：sclerosis,.,

22、95,Compensatory hypertrophy,.,96,Tubules are often dilated and filled with pink casts,.,97,The artery walls are thickened,.,98,2、临床 ：慢性肾炎综合征：多尿、夜尿和低比重尿，有时伴蛋白尿和血尿；肾性高血压；贫血；氮质血症、尿毒症伴全身中毒症状。 预后差，死于尿毒症、心力衰竭、脑溢血或继发感染。,.,99,We can see three kidneys from this picture, Why?,.,100,透析4年患者的肾脏,.,101,2、病因和发病机制：,

23、肾盂肾炎 pyelonephritis,1、概述：肾盂肾炎是感染引起的累及肾 盂、肾小管和肾间质的化脓性 炎症；分为急性和慢性两种； 女性多见.,.,102,.,103,.,104,.,105,（一）、急性肾盂肾炎Acute pyelonephritis,gross：Micro-abscess,.,106,切面：髓质内见黄色条纹，向皮质延伸。,.,107,.,108,white cell cast,.,109,1、大体：有脓肿形成 2、光镜：肾盂、间质性化脓性炎症、脓肿形 成伴肾小管坏 死，肾小球很少受累。 3、并发症：急性坏死性乳头炎、肾盂积脓、 肾周围脓肿。 4、 临床病理联系 ：全身症状

24、、膀胱刺激症 状，尿液检查：脓尿、蛋白尿、管型尿、菌尿、 血尿，白细胞管型 有诊断意义。,.,110,Anomalous scar,1、大体： 表面：双肾病变不对称：体积变小、质地变硬、表面变形：不规则凹陷性疤痕为特征。,（二）、慢性肾盂肾炎 Chronic pyelonephritis,.,111,切面：皮质变薄；肾乳头萎缩；肾盂肾盏变形；肾盂黏膜粗糙，颗粒状。,.,112,.,113,Chronic glomerulonephritis,Chronic pyelonephritis,.,114,2、光镜：肾盂粘膜、肾间质慢性化脓性炎症；,.,115, 肾小管萎缩、坏死，有管型；肾球囊周围纤

25、维化，最终肾小球硬化； 小动脉玻变及硬化。,.,116,3、临床病理联系： 常急性发作；肾小管功能受损 多尿、夜尿，电解质紊乱；X线肾盂静脉造影 肾盂肾盏变形，肾脏体积缩小； 肾性高血压；晚期出现肾衰。,与慢性肾小球肾炎何区别：病因、机制、炎 症性质、病变特点（肉眼、镜下）、临床表 现和结局。,.,117,Tumor of kidney and bladder,Renal cell carcinoma Gross LM clear cell carcinoma papillary carcinoma chromophobe renal carcinoma Clinical course： he

26、maturia、 flank pain、 palpable mass,.,118,.,119,.,120,The renal cell carcinoma that on sectioning is mainly cystic with extensive hemorrhage,.,121,Clear cell carcinoma,.,122,clear cell carcinoma,.,123,Capillary,.,124,Granular pink cytoplasm,.,125,papillary carcinoma,.,126,Nephroblastoma This is Wilms tumor：