烟雾病(结合病历+图文)ppt课件

1、烟雾病()是由邵(县医院外三科)定义的一组以颈内动脉虹吸部和大脑前、中动脉起始部(前循环)狭窄或闭塞，以及脑底小血管网异常为特征的脑血管疾病。它之所以被命名，是因为在脑血管造影术中，许多密集堆积的小血管看起来像是吸烟产生的烟雾。1955年，日本学者首次报道了MMD的脑血管造影。1969年，铃木和高木根据脑血管造影的形态学将其命名为烟雾病。“烟雾”在日语中的意思是“烟雾”和“模糊”。患者大脑底部的异常血管网在血管造影中显示为“烟雾”，在世界各地均有发现，主要在日本和亚洲国家。病因、遗传和环境因素炎症后的自身免疫反应可能导致脑血管疾病、病理和病因学的闭塞性疾病。病变血管内膜明显增厚，内弹性层弯曲，

2、间质萎缩变薄，血管壁出现壁血栓和脂质沉积。病因：不明，病机-病理解剖，主要有以下三个变化。(1)大脑底部的大血管闭塞或极度狭窄：颈内动脉的分支、大脑前动脉和大脑中动脉的起点以及大脑底部动脉的环形腔狭窄并闭塞。受损动脉的特点是内皮细胞增生，内膜明显增厚，内弹性层增厚，导致动脉管腔狭窄或闭塞，内侧肌层萎缩、无力和部分消失，淋巴细胞浸润。狭窄闭塞的颈内动脉病理变化如下：内膜呈局限性离心性增厚，内膜中有平滑肌细胞、胶原纤维和弹性纤维，中层明显变薄，大部分平滑肌细胞坏死消失。发病机制病理解剖，(2)异常血管网：主要位于大脑底部和基底神经节，表现为变薄、扩张、数量增多、易破裂出血等。异常血管网是威利斯环前

3、后脉络膜动脉、大脑前动脉、大脑中动脉和大脑后动脉扩张形成的中小肌肉血管。随着年龄的增长，扩张的血管会逐渐变细，其数量减少，而狭窄动脉的数量增加。颈内动脉系统、椎-基底动脉系统、颈外动脉、发病机制-病理解剖，(3)脑实质继发性血液循环障碍的改变：表现为出血性或缺血性和脑萎缩。电镜观察证明烟雾病是一种影响脑血管疾病的广泛疾病，最明显的变化是平滑肌细胞变性、坏死、消失和内弹性层破坏。病理生理学，当血管狭窄和闭塞发生时，侧支循环逐渐形成，侧支循环增加并相互吻合成网状，管腔显著扩张形成异常血管网，作为补偿血液供应的一种方式。当大脑动脉环闭塞时，大脑动脉环就失去了作为一种强大的代偿方式的功能。因此，只有来

4、自闭塞部位近端的血管可以通过扩张和增殖来补偿血液供应。这些代偿性异常血管网可以延续正常的大脑前动脉和大脑中动脉。如果闭塞部分继续发展到近端，它可能阻断异常血管网的起源，导致异常血管网的消失。因此，异常血管网的形成是特定部位闭塞的一种特殊形式的代偿性血液供应，而不是必不可少的。它可以在威利斯环的正面和背面看到。如果闭塞继续发展，阻断了异常血管网的起点，病理生理学，平滑肌细胞增生和血栓形成的临床表现，文献报道发病年龄在2岁至65岁之间，平均年龄为29.25岁。大多数文献报道该病在儿童和青少年中较为常见，占15岁以下儿童的30%-45%。患有这种疾病的病人很少会有高血压(2)临床表现甲、头晕、肢体麻

5、木、半身不遂、癫痫等症状引起的脑梗死乙、短暂性脑缺血发作丙及以上，以及临床表现二。出血组(1)发病年龄晚于缺血组，平均发病年龄33.1岁，多为青壮年。(2)血压较正常，发病突然。蛛网膜下腔出血b .原发性脑室内出血c .脑叶出血，临床表现值得一提的是，MMD病引起的原发性脑室内出血较多，这是原发性脑室内出血的主要原因。除了网状外血管和室壁粟粒性动脉瘤的破裂和出血外，在该区域出血是容易的，重要的原因是梗塞性出血，因为心室周围的血液从心室表面扩展到脑实质，从前部脉络膜开始。血管从心室分布，其由后动脉的远端分支组成，而另一组由分布在心室周围的远端动脉通过脑实质供应。两组血管为终末分支，基本不吻合，即

6、形成边缘区。同时，这些远端分支离心脏最远，它们是在威利斯动脉主干血管出现病变后增殖和代偿的小动脉，因此心室壁缺血和软化，导致梗塞出血。数字减影血管造影仍然是诊断中最准确、最可靠的诊断方法。磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)能对大多数烟雾病患者做出明确诊断。DSA显示病程中颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉单纯狭窄。在无其他异常(颈内动脉分叉部狭窄)期间，狭窄血管附近出现烟雾血管时烟雾增加(异常血管网初期)，典型烟雾血管出现在脑底时烟雾减少，血管狭窄变得更明显时烟雾减少(异常血管网变薄期)，颅内颈内动脉系统所有主要脑血管消失时烟雾消失(异常血管网收缩期)。颈内动脉系统的主要血管与烟雾血管

7、一起消失(异常血管网消失，只有来自颈外动脉的侧支循环)。诊断、诊断、治疗和药物治疗主要是对症治疗。对于缺血性发作，可应用血管扩张剂和抗凝剂，对脑出血患者可应用止血药和抗纤溶药，对癫痫和自主运动患者应给予适当的对症治疗。脑出血患者应适当控制颅内压。目的在脑组织出现不可逆的神经功能障碍之前，增加脑的侧支循环，改善脑的血液供应，恢复正常的神经功能。手术方法：可分为直接和间接血管重建手术。1.直接血管重建a .浅颖动脉-大脑中动脉吻合术b .枕动脉-大脑中动脉吻合术c .枕动脉-大脑后动脉吻合术，治疗，外科治疗2。间接血管重建3360a。大脑-硬膜-动脉血管融合。大脑-肌肉-血管融合。大脑-肌肉-动脉

8、血管融合。大脑、硬脑膜、动脉、肌肉和血管的融合。环锯钻孔，硬膜和蛛网膜切口。大网膜移植。3.联合重建、治疗和手术方法的选择取决于脑缺血的部位和性质以及外科医生对某种手术方法的偏好。手术时间：一旦确诊烟雾病，尽快手术！在大多数情况下，这种疾病的预后取决于疾病的自然发展，即它与发病年龄、主要原因、疾病的严重程度、脑组织损伤的程度和其他因素有关。治疗方法是否及时、恰当也对预后有一定影响。一般认为其预后良好，死亡率低，后遗症少。儿童死亡率为1.5%，成人死亡率为7.5%，成人有30%的儿童可能有智力低下和颅内出血，如果昏迷过去很快，大多数不会留下后遗症左瞳孔直径为4.0毫米，右瞳孔直径为3.0毫米。对

9、光的反应消失。颈部阻力的感觉。四肢肌肉力量无法检查，肌肉张力稍高。角膜反射、腹壁反射等生理反射消失，双侧Pap征阳性。急诊脑CT:左外膜区及额颞叶见大量密度均匀、边缘清晰的高密度血肿，最大横断面约5 . 46 . 57cm，周围有环状近水状低密度病灶，占位效应明显，左右侧脑室受压，中线结构明显向右移位。左侧外包膜区和额颞叶的脑出血。诊断：左外膜区和额颞叶脑出血伴脑疝，解释病历，经家属同意和签字后立即入院准备手术：左外膜区和额颞叶脑出血伴脑疝开颅血肿清除和去骨瓣减压术。术后6天，在基本生命体征稳定后进行脑部磁共振成像和磁共振血管成像：左侧基底节区外膜两侧脑室枕角和左侧颞骨内板下出现不规则短T1稍长T2异常信号，病灶边界清晰，左侧颞叶脑组织轻度水肿，T2-FLAIR为高信号，DWI(b=1000)为异常高